慢性难治性原发性血小板减少性紫癜10年病例整理

女,1999.10.28出生;诊 断:慢性难治性原发性血小板减少性紫癜
简要病情:
1、2013年11月中旬大腿后侧莫名出现一个瘀斑,11月30日查血常规提示血小板4X109/L,白细胞、血红蛋白正常,凝血六项正常。12月1日在二炮总医院住院,髂骨穿显示:骨髓增生活跃,粒系45%、红系30%、M/E=1.5:1,巨核细胞29个,未见产板巨核细胞,血小板少见。免疫检查、幽门螺旋杆菌等均为阴性,脾脏大小正常。诊断为原发性血小板减少性紫癜。给予甲强龙80mg/dX15d冲击联合TPO治疗后恢复正常。12月21日出院,院外规律口服强的松(55mg/d,并逐步减量)和注射TPO(逐步拉长注射时间),血小板基本维持正常,偶有波动。

2、2014年4月中旬激素减至15mg/d时血小板下降,至5月2日查血小板37X109/L,调整激素30mg/d后恢复正常。5月17日皮肤出现瘀斑,5月18日查血常规提示血小板6X109/L,在二炮总医院住院治疗。给予甲强龙120mg/dX14d治疗10天后效果不佳。5月27日加用长春新碱2mg/周X4次及环孢素(100mg/dX14d,后调整为125mg/d)联合甲强龙(100mg/dX7d,80mgX7d),并于6月13开始连续注射TPO10天,间断输注血小板,于6月23日恢复正常出院。住院期间免疫检查、螺旋杆菌等均为阴性,脾脏大小正常,血小板抗体为阴性。继续院外口服强的松并逐步减量,口服环孢素(125mg/d)。
3、2014年7月监测血小板持续下降,皮肤散在出血点,对症止血无好转。7月22日始口服强的松(30mg/d,逐步减量)、环孢素(100mg/d)、骁悉(0.5g/d),同时间断输血小板,注射TPO/3d治疗。血小板仍不能维持,8月8日起给予丙球(25g/dX5d)冲击,血小板为38X109/L。后每隔5日丙球(10g/次X3次)维持,血小板45X109/L。出院后口服强的松(10mg/d)、环孢素(100mg/d)、骁悉(0.5g/d)治疗。在北大医学部查病毒十四项均为阴性。
4、2014年8月底出院后血小板持续下降,2014年9月10就诊于北京儿童医院,抗心璘脂抗体检查为阴性。骨穿(髂骨+胸骨)。胸骨部位:骨髓增生活跃,巨核细胞仅见18个,偶见血小板;髂骨部位:骨髓增生活跃,全片巨核细胞70个,分类计数65个,产板型巨核细胞3个,偶见血小板。小巨核酶标显示:全片巨核132个,正常巨核89个,双核巨核6个,多核巨核16个,大单元小巨核16个,单元核小巨核2个,双元核小巨核2个,多元核小巨核1个,淋巴样小巨核0个。建议采用大剂量地米脉冲式冲击4天,休息24天,3-6次。9月17日起停用环孢素、骁悉,开始地米冲击。9月17日37mgX4d,10月15日39mgX4d,11月12日38mgX4d。期间血小板升至41X109/L。10月7日和11月1日因血小板低并有粘膜出血丙球(25g)冲击。
5、2014年10月起开始月经量增多并伴大量血块。
6、2014年6月至2014年11月底西苑医院黄尧洲副院长同步中医汤药治疗,诊断为脾肾两虚、血小板低。
7、2014年11月26日因血小板降至1X109/L、0X109/L,再次住院治疗,采用丙球25gX5d冲击,输注血小板。升到32X109/L出院。住院期间免疫检查均为阴性,脾脏大小正常。儿童医院吴润晖主任建议切脾脏或使用美罗华。天津血研所杨仁池、张磊建议切脾脏或使用美罗华,并推荐使用艾曲波帕,同时提醒TPO的使用产生抗体问题。协和医院赵永强主任建议切脾脏或使用美罗华,并认为病情近一年,基本为慢性,病情会逐步加重,无法痊瘉。
8、2014年12月更换中医,不同意切脾等治疗,诊断为肺气不足、血小板低、月经不调,采用汤剂、膏方、丸药、泡脚等,并于2015年3月底开始口服冬虫夏草。
9、2014年1月底、3月初、4月初因月经量过大造成失血性休克,血红蛋白降到3克多,连续三次次输红细胞1200ml。长期皮肤、粘膜、牙龈、鼻出血。
10、2015年5月2日至11日,连续注射TPO无效,血小板计数低于1万。
11、2015年4月开始约半个月,关节、肌肉、肠胃剧烈疼痛无法缓解,右腿疼痛尤为严重,晚间加重,无法入睡,靠口服曲马多、普瑞巴林止痛。
12、2015年6月中旬因剧烈头痛入院,CT提示大脑出血,出血量不大,予以止血、输血小板等,头痛、出血等症状缓解,血小板计数无明显改善。拟行脾脏切除术,丙球25gX5d冲击无效,考虑血小板功能弱及凝血机制等问题,医院不同意手术。6月底髂骨骨穿显示:骨髓增生减低、巨核未见、血小板少见、淋巴细胞比值占39%;7月19日出院,出院时全身无明显出血,其间,月经出血量有改善。住院期间免疫检查均为阴性,脾脏大小正常,血小板相关抗体为阴性。人民医院张晓辉建议全面检查,怀疑其它病。天津血研所张磊认为,TPO无效,应该产生TPO抗体,治疗很困难,也不建议在天津血研所进行脾脏切除术。
13、2015年6月中旬停用中药和虫草,下旬开始服用黄鼠狼粉3gX3/d,后增至6gX3/d,但无明显效果,于8月底停止服用。
14、2015年7月20日西苑医院麻柔教授诊断血小板少,脾肾两虚,认为不是典型ITP,甚至不是ITP,采用中药治疗,并考虑用适量雄激素。
15、2015年7月23日开起皮肤密布出血点,有新增青紫瘀斑,口腔粘膜有出血,8月13日起有鼻出血、牙龈出血。期间,月经出血量与上次接近,与以往相比有改善。血小板8月2日曾达58X109/L,后两周又降至6X109/L。
16、2015年8月31日突然尿血,查血常规显示血小板为11 X109/L,无其它不适;9月1日查血常规显示血小板为1 X109/L,住院给予止血措施、输液血小板两次,血尿止住,9月7日出院。

达那唑胶囊
达那唑胶囊

17、2015年9月7日再次找麻柔教授,诊断为血小板少,脾肾两虚,但骨髓像应为非典型性的ITP,甚至不是ITP,光服用中药不行,建议加上雄激素。开始服用达那唑,0.2g/dX10d,0.4g/dX11d,9月29日至10月21日0.3g/d(剂量服用错误,应为0.6g/d),10月22日起服用0.6g/d。
18、2015年9月初开始左臀部疼痛,夜间加重,无法坐姿,站姿也加重,基本卧床,9月下旬进一步加剧,靠普瑞巴林和曲马多止疼;9月28日核磁报告正常,但骨科医生认为股骨头骨髓有水肿,建议使用一些外用药,观察;10月6日开始服用甲钴胺。怀疑骨髓水肿?脊髓出血压迫神经?待查。10月中旬略缓解,11月初加重,靠普瑞巴林和曲马多止疼。
19、2015年9月开始全身出血症状较重,口腔、牙龈、鼻子出血尤为严重。月经自9月4日开始始终不停,10月1日遵友谊医院妇科主任医嘱,开始服用氨甲环酸(妥塞敏)0.5g3/d,后加至1g3/d,但服用一个多月,月经始终未停,11月8日开始服用宫血宁1颗(0.13g)3/d。 21、2015年9月开始胃始终不舒服,时常疼痛、恶心导致呕吐。服用奥美拉唑、雷贝拉唑、铝镁加等不缓解,且有逐步加重之势。 22、2015年10月14日至10月29日回安徽黄山老家,期间状况不错,10月27日在532医院查血小板为32X109/L。9月下旬起检查粒细胞绝对值及百分比偏低,10月下旬起白细胞偏低。10月31日返京后查血小板为3X109/L。 23、2015年11月9日尿血、头疼、呕吐,自前几日起牙龈出血非常严重,10日入院给予止血措施、输液血小板4次,血尿止住,同时口腔、牙龈出血也止住,臀部、腿部疼痛止住,自9月4起开始的月经于11月19日停止(同时停服宫血宁),11月22日出院。住院期间停服中药。腰部核磁显示,为出血压迫神经导致剧烈疼痛。 24、2015年11月22日出院,开始服用中药。11月25日开始口腔、牙龈、鼻子出血,脖子、脸、头部出现细密出血点,四肢出现瘀斑,口腔、舌头不断有血泡,其中牙龈、鼻子出血较重。12月2日腿部又开始剧烈疼痛,靠普瑞巴林和曲马多止疼。开始胃疼、恶心等症状,服用中药困难。12月5日出现严重便秘,但便秘第二天缓解。 25、2015年12月9日,出现头痛、恶心症状,人无法动弹,眼睛不能聚焦,紧急入院,急查血小板为2X109/L,血红蛋白为6.3克;并有血尿。当天晚上8时至凌晨4时,呕吐达11次,轻微大小便失禁。12月10日上午,出现剧烈头疼,眼睛不能聚焦,输血小板和红细胞后略缓解。下午,眼睛已能聚焦。头颅CT显示,小脑大面积出血,面积达3.1X2.5,神经内科和神经外科均判断为2至3天前出血;神经外科强烈建议开颅手术,认为不手术存活可能极小,即使存活,会有严重后遗症;但血小板计数过低,无法手术。12月11日上午,感觉重度晕眩,输血小板后略缓解,开始地塞米松40mg/d冲击;同日CT显示,出血范围未扩大;12月12日晕眩缓解;12月11日至13日,每天输血小板、足量地米和两次甘露醇、止血药,出血及其它症状有所缓解,胃部不适感加强;12月14日,神经外科主任会诊,认为脑出血造成的损伤不算大,有望有1个左右恢复;12月15日,开始口服艾曲波帕25mg/d;因效果不明显,血小板持续低于5,12月23日,艾曲波帕50mg/d;效果仍然不明显,12月30日增至75mg/d。12月19日能独立站立、行走,脑出血症状持续缓解,并未留下后遗症。12月28日开始恢复服用麻柔主任的中药汤剂。 26、2015年12月23日去山东济南齐鲁医院,侯明主任建议艾曲波帕增加至50mgX7天,无效则增至75mgX7天,无效则停。认为切脾无效,建议使用美罗华500mg试一次,之后每月使用5g丙球抗感染,连续6个月。遵嘱,12月29日使用美罗华500mg一次。 27、2016年1月4日身上有出血点,1月6日增多,查血小板3,白细胞2.66,中性粒0.88,血红蛋白108。 28、全身出血点继续增多,2016年1月13日,血小板5,考虑艾曲泊帕75mg已使用2周仍无效,经征求多名医生意见,停用艾曲泊帕。由于还有1盒,采用逐步减量。 29、全身出血点继续增多,2016年1月18日,再次麻柔主任门诊,麻柔主任认为不是ITP,是造血问题,切脾、美罗华肯定无效,要求恢复使用雄激素,与19日停用艾曲泊帕,服用达那唑0.2g3/d,同时服用中药。
30、2016年1月28日,因牙龈出血严重,左眼结膜出血,全身出血点密布,当日PLT1,住院输血小板2次后出院。

血小板2
血小板2

31、2016年2月4日回老家安徽黄山,2月5日来月经,量较大,7日晚量极大,8日住院输血小板,并服用宫血宁,当日WBC2.93、PLT 2、HGB74。输丙球10g。
32、全身出血点持续吸收。3月1日回京,3月5日WBC2.79、PLT 4、HGB99、NEUT#1.06。偶见出血点。嗓音变粗(是否因服用达那唑?)。特别怕热。
33、2016年3月19日,查血常规,WBC3.26、PLT 11、HGB107、NEUT#1.23。身上(脖子、小腿、脚背)偶见出血点。特别怕热。
34、2016年3月19日和20日,参加血小板日成立大会活动,找参加义诊的浙江中医院的周郁鸿教授,强烈建议切脾,中药治疗换思路;东直门中医院的陈信义教授充分认可麻柔教授的治疗方案,只是认为长期服用会热(符合症状),应当针对特别怕热请麻主任稍调整药方;儿童医院的吴润晖主任强烈反对少女用雄激素,认为应进行再次充分的检查检验,对病情进行再次评估,必要时进行联合化疗。
35、2016年4月9日至20日,赴海南三亚休养。其中,4月17日早上大便两次有明显鲜血。之后几天,未见出血。停用氨肽素。身上(脸上、头皮、脖子、小腿、脚背)偶见出血点。特别怕热。
36、2016年4月23日,来月经(与上次相距超过两个半月),量不大。4月25日查血常规,WBC2.93 、PLT6 、HGB128 、NEUT#1.11 。特别怕热。
37、2016年4月25日,再次麻柔主任门诊,麻柔主任认为应该服用康力龙。针对特别怕热,中药方略作调整。
38、2016年6月2日,查血常规,WBC5.03 、PLT1 、HGB126 、NEUT#2.68 。
39、2016年6月15日,回安徽黄山休养,继续服用麻柔主任药方和雄激素。
40、2016年7月22日起,因服用雄激素长达一年,病情末缓解,副作用太大,减为1天0.2g,8月1日停止服用。7月22日,感冒发烧,出血症状加重,嗓子有出血,暂停中药几天,喷金喉健、喝菊花水,改善。重新服用各种药物。
41、2016年7月25日来月经(与上次相距3个多月),量不大。
42、2016年8月12日至21日,到新疆,皮肤出血加重,牙龈有出血,渗鼻血,眼结膜有出血。
43、2016年8月29日,查血常规,WBC4.98 、PLT1 、HGB122 、NEUT#2.35 。
44、2016年9月5日来月经(停服雄激素后第1次来月经),有血块,第2、3天量较大,时间较长,有明显头晕无力症状(出血量大引起),服用宫血宁,9月17日停。
45、2016年9月12日,重新上学,9月17日下午至晚上,剧烈头疼、恶心呕吐,高度怀疑脑出血,但晚上自行缓解。
46、2016年10月4日来月经,量不大,10月7日停。自9月来,经常胃不舒服(有时剧痛),长期服中药引起?
47、2016年10月9日,查血常规,WBC7.12、PLT11、HGB101 、NEUT#3.21 。
48、2016年10月10日,再次麻柔主任门诊,认为病不是ITP,应该继续服用雄激素。
49、2016年10月27日,来月经,量特别大,伴有大量血块,当天晚上开始服用妥塞敏2gX3/d、宫血宁0.26gX3/d,至10月29日量减少,因失血过多,有头晕、无力症状,11月4日量极少,到11月7日量又增多。11月6日查血常规,WBC4.42、PLT7、HGB69 、NEUT#3.21。月经量较大,不停失血,11月9日住院治疗,PLT2、HGB56,两天输血800;11日输血小板后月经停止。骨髓穿剌显示:骨髓增生明显活跃,粒红细胞减低,巨核细胞不少,未见产板巨,血小板少见。免疫检查显示均为阴性。

血小板1
血小板1

50、西苑医院黄尧洲认为,应该从脱敏角度进行中医治疗,停止使用一年半麻柔的治疗,开始黄尧洲的脱敏中医治疗。
50、2016年11月27日,来月经,量特别大,伴有大量血块,服用妥塞敏2gX3/d、宫血宁0.26gX3/d,11月28日,住院,PLT1,HGB75。针对月经量过大,11月28使用醋酸戈舍瑞林缓释植入剂,准备把月经停下来,输血小板2次,月经量减少,12月3日出院,但月经一直未停,一直服用妥塞敏2gX3/d、宫血宁0.26gX3/d,云南白药等药物,一直至12月16日停月经。为治疗贫血,服用多糖铁0.15g/d+生血宁0.5g/d。
51、2016年12月26日,为防止月经,使用醋酸戈舍瑞林缓释植入剂。从2017年开始,出血较为严重,全身散在出血点。鼻子、牙龈、扁桃体出血严重,口腔、舌头有血泡。2017年11月17日,出现剧烈头疼,高度怀疑脑出血,但本人坚决不同意去医院,之后几天,全身出血严重,经常头疼。服用云南白药、妥塞敏等止血药物和中药。多次出现胃疼。
52、2017年1月22日,协和医院血液科蔡华聪医生看病,认为没有什么好办法,建议使用硫唑嘌呤,注重血象变化和肝功(暂未使用,拟过了春节使用)。1月23日,为防止月经,使用醋酸戈舍瑞林缓释植入剂。
53、2017年1月28日中午,头疼,睡了几小时后缓解。29日下午,胃疼伴轻微头疼,无法进食,呕吐。右腿疼痛约1周,29日晚加剧,疑出血压迫神经导致。30日入院治疗,PLT1,HGB93,全天想呕吐(吐出来两次),无法进食;31日右眼结膜有出血,伴严重黑眼圈,全身不适感更强烈,全天想呕吐(吐出来一次,有少量血块),无法进食;30日头部CT显示,有钙化点,并有少量出血;31日下午输注血小板,傍晚使用甘露醇125ml,症状有所缓解。2月1日再次输血小板,症状持续缓解。2月3日与医生交流,认为丙球无效,但我们认为虽然费用高,但万一有效呢,还应该试一试,采用大剂量丙球冲击两天。

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