自身免疫性血小板减少ITP

这么多年以来，走到哪里都会遇到各种各样的问题：关于本病，关于这，关于那。。。一直想找个时间理一理，不仅作为一个长期置顶的简单医学普及，也希望能有机会帮助更多的病友们。还是特此声明一下，本人不是专业医学人士，写的也只是一点点经验罢了，仅作参考，个人体质不同，不能完全照搬，重大决定谨遵医嘱。

1什么是ITP

ITP（特发性血小板减少性紫癜）是一种自身免疫性出血性综合征，也呈自身免疫性血小板减少，使血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。临床主要表现为皮肤、粘膜、内脏出血，分急性及慢性俩种，急性多见于儿童，慢性多见于成人，以40岁以下女性常见。　血小板减少性紫癜是比较常见的出血性疾病。临床表现以皮肤的瘀点及瘀斑，粘膜及内脏出血为特征。本病按发病原因明确与否分为原发性(未知原因）和继发性（已知原因）两种。

2有什么临床表现

本病以皮肤粘膜下及其他部位出血为主要表现。
急性型。起病急，出血严重。多见于儿童，发病前l－3周常有上呼吸道及其他病毒感染史。突发广泛的皮肤粘膜血点或成片瘀斑。甚至皮下血肿。常伴有鼻衄、牙龈出血等。胃肠和泌尿道出血可见便血及尿血。偶见结膜下、视网膜出血。少数患者同时伴有内脏或颅内出血而出现严重的不良后果。
慢性型。起病缓，出血症状轻。多见于成人，病程为６个月以上。一般见皮肤瘀点、瘀斑或淤青、皮下出血肿胀反复发作性出现，或常见鼻衄、齿龈出血、结膜出血等其他出血倾向。女性患者可以月经过多或子宫出血为主要表现。长期反复大量出血而引起贫血者，可出现低热、乏力、头昏、眩晕、失眠及脾肿大等。
由于急性型大多在多年医治见效缓慢的情况下转为慢性，所以症状较复杂混乱，根据体质与其他疾病的不同表象各异。

3什么是血小板

它是哺乳动物血液中的有形成分之一。形状不规则，比红细胞和白细胞小得多，无细胞核，成年人血液中血小板数量为100~300。血小板减少患者低于100，医学上的重症患者长年低于30。血小板的功能主要是促进止血和加速凝血，同时血小板还有维护毛细血管壁完整性的功能。血小板在止血和凝血过程中，具有形成血栓，堵塞创口，释放与凝血有关的各种因子等功能。在小血管破裂处，血小板聚集成血小板栓，堵住破裂口，并释放肾上腺素,5－羟色胺等具有收缩血管作用的物质，是促进血液凝固的重要因子之一。血小板还有营养和支持毛细血管内皮细胞的作用，使毛细血管的脆性减少。血小板数量、质量异常可引起出血性疾病。数量减少见于血小板减少性紫癜，脾功能亢进，再生障碍性贫血和白血病等症。数量增多见于原发性血小板增多症、真性红细胞增多症等病症。质量异常可见于血小板无力症。
20世纪60年代以来已确证血小板有吞噬病毒、细菌和其他颗粒物的功能。血小板因能吞噬病毒而引人注目，在血小板内没有核遗传物质，被血小板吞噬的病毒将失去增殖的可能。临床上也见到患病毒性疾病时总出现血小板减少症。因此血小板有可能与皮肤,粘膜和白细胞一样是构成机体对抗病毒的一道防线。

4怎么治疗ITP

传统的也是几乎唯一有明显疗效的是采用醋酸泼尼松（强的松）治疗，即常人较了解的激素疗法。次疗法副作用剧烈，包括肥胖，毛孔粗大，骨质疏松，身体各组织极易感染，神经系统衰弱，破坏皮下组织等，所以在治疗期间必须服用钙片，并且应每天沐浴，口腔清洁等。由于长期服用醋酸泼尼松，病人可能出现情绪低落等症状，需调节心情。
部分病人对激素疗法无效，可能考虑考虑静脉注射地塞米松（也是激素的一种）或者丙种球蛋白，但是地米的副作用等同于强的松，而丙球价格高昂，每瓶售价在300左右，本病发作时日剂量为最少2瓶，一疗程5-7天。
以上所有治疗方法全部产生依赖，在服用过程中，部分病人指标趋于正常，在减量过程中几乎无例外出现指标下降，甚至严重情况，所以，在减量过程中需慎重小心。还有其它不是很广泛使用的疗法和偏方，日后有时间我会一一介绍。
同样，以上个法均可配合中药巩固治疗，目前根据个体不同收效有异。

5治疗带来的副作用与近况

我长期服用强的松，经常复发，复发时低于5，最严重时为0.日常在药物作用下维持在30，轻微贫血。

6病因

本病的病因及发病机制尚未完全阐明。急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关。慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体。
血小板相关抗体慢性ITP病人血清中存在抗血小板抗体。若将慢性ITP病人的血浆输给正常人，可使正常人的血小板减少；如将正常人的血小板输给ITP病人，输入的血小板在短时间内被破坏。由此证实ITP病人内血小板寿命缩短是由于血清中存在有破坏血小板的抗体，称为血小板相关抗体（PAIC3）,95%为IgG型，少量未IgM和IgM型。ITP病人血循环中存在血小板相关补体C3(PAC3)，其增高与PAIg增高成正比。
血小板破坏机制正常血小板平均寿命为7~11天，而ITP病人血小板的寿命仅40~230分钟。因为脾脏含有大量的巨噬细胞，可产生高浓度的抗血小板抗体，且血流缓慢可阻留抗体被覆的血小板，因此脾脏成为血小板破坏的主要场所。肝脏和骨髓也是血小板破坏的场所。慢性ITP血小板破坏是由于抗血小板抗体与其相关抗原结合后，被巨噬细胞吞噬所致。急性ITP血小板破坏是由于病毒抗原吸附于血小板表面，并与相应的抗病毒抗体结合，导致血小板被破坏。
巨核细胞成熟障碍因血小板好巨核细胞有共同抗原，故抗血小板抗体也可抑制骨髓巨核细胞，使其成熟障碍，从而影响血小板的生成。
其他因素1、雌激素的作用：慢性型多见于育龄妇女，妊娠期容易复发，提示雌激素可能在本病发病中其一定作用，可能是雌激素可增加巨噬细胞对血小板吞噬和破坏能力；2、抗体损伤毛细血管内皮细胞，引起毛细血管通透些增高而加重出血。

7怎样预防

坊间流传的致病原因无非是：装修污染，农药残留，过度体力脑力劳累，情绪打击，疫苗注射，X光片辐射等。可根据此预防。

8与其它疾病的分辨

ITP不是白血病，不是红斑狼疮，不是单纯的紫癜，不是皮肤病，不是单纯的贫血，不是单纯的出血性疾病，与免疫有关，大部分还与脾脏活肝脏有关，成因复杂，治疗并不想医生认为的那么简单。

9日常保护

首防感冒。感冒是大忌，严重影响血小板。
避免体力脑力过度劳累，防止脑出血。
饮食均衡，新鲜，作息规律，注意口腔鼻子的养护，严防口鼻出血。
调节情绪心情，积极乐观。
补钙，晒太阳，呼吸，运动。

10待定

以上均为我在网上扒下来或者自己根据经验写的一些不成文的小东西，只是希望能帮助更多朋友，或者人更多的人了解血液病的知识，仅作参考吧。前两天，大连的杨老师因为急淋白血病（急性淋巴性白血病）夺取了生命。更早些时候，我去化验的时候从他病房前走过。。。许多时候，生命需要我们自己保护。真爱自己的每一天吧。