自身免疫性血小板减少ITP

这么多年以来，走到哪里都会遇到各种各样的问题：关于本病，关于这，关于那。。。一直想找个时间理一理，不仅作为一个长期置顶的简单医学普及，也希望能有机会帮助更多的病友们。还是特此声明一下，本人不是专业医学人士，写的也只是一点点经验罢了，仅作参考，个人体质不同，不能完全照搬，重大决定谨遵医嘱。

1什么是ITP

ITP（特发性血小板减少性紫癜）是一种自身免疫性出血性综合征，也呈自身免疫性血小板减少，使血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。临床主要表现为皮肤、粘膜、内脏出血，分急性及慢性俩种，急性多见于儿童，慢性多见于成人，以40岁以下女性常见。　血小板减少性紫癜是比较常见的出血性疾病。临床表现以皮肤的瘀点及瘀斑，粘膜及内脏出血为特征。本病按发病原因明确与否分为原发性(未知原因）和继发性（已知原因）两种。

2有什么临床表现

本病以皮肤粘膜下及其他部位出血为主要表现。
急性型。起病急，出血严重。多见于儿童，发病前l－3周常有上呼吸道及其他病毒感染史。突发广泛的皮肤粘膜血点或成片瘀斑。甚至皮下血肿。常伴有鼻衄、牙龈出血等。胃肠和泌尿道出血可见便血及尿血。偶见结膜下、视网膜出血。少数患者同时伴有内脏或颅内出血而出现严重的不良后果。
慢性型。起病缓，出血症状轻。多见于成人，病程为６个月以上。一般见皮肤瘀点、瘀斑或淤青、皮下出血肿胀反复发作性出现，或常见鼻衄、齿龈出血、结膜出血等其他出血倾向。女性患者可以月经过多或子宫出血为主要表现。长期反复大量出血而引起贫血者，可出现低热、乏力、头昏、眩晕、失眠及脾肿大等。
由于急性型大多在多年医治见效缓慢的情况下转为慢性，所以症状较复杂混乱，根据体质与其他疾病的不同表象各异。

3什么是血小板

它是哺乳动物血液中的有形成分之一。形状不规则，比红细胞和白细胞小得多，无细胞核，成年人血液中血小板数量为100~300。血小板减少患者低于100，医学上的重症患者长年低于30。血小板的功能主要是促进止血和加速凝血，同时血小板还有维护毛细血管壁完整性的功能。血小板在止血和凝血过程中，具有形成血栓，堵塞创口，释放与凝血有关的各种因子等功能。在小血管破裂处，血小板聚集成血小板栓，堵住破裂口，并释放肾上腺素,5－羟色胺等具有收缩血管作用的物质，是促进血液凝固的重要因子之一。血小板还有营养和支持毛细血管内皮细胞的作用，使毛细血管的脆性减少。血小板数量、质量异常可引起出血性疾病。数量减少见于血小板减少性紫癜，脾功能亢进，再生障碍性贫血和白血病等症。数量增多见于原发性血小板增多症、真性红细胞增多症等病症。质量异常可见于血小板无力症。
20世纪60年代以来已确证血小板有吞噬病毒、细菌和其他颗粒物的功能。血小板因能吞噬病毒而引人注目，在血小板内没有核遗传物质，被血小板吞噬的病毒将失去增殖的可能。临床上也见到患病毒性疾病时总出现血小板减少症。因此血小板有可能与皮肤,粘膜和白细胞一样是构成机体对抗病毒的一道防线。

4怎么治疗ITP

传统的也是几乎唯一有明显疗效的是采用醋酸泼尼松（强的松）治疗，即常人较了解的激素疗法。次疗法副作用剧烈，包括肥胖，毛孔粗大，骨质疏松，身体各组织极易感染，神经系统衰弱，破坏皮下组织等，所以在治疗期间必须服用钙片，并且应每天沐浴，口腔清洁等。由于长期服用醋酸泼尼松，病人可能出现情绪低落等症状，需调节心情。
部分病人对激素疗法无效，可能考虑考虑静脉注射地塞米松（也是激素的一种）或者丙种球蛋白，但是地米的副作用等同于强的松，而丙球价格高昂，每瓶售价在300左右，本病发作时日剂量为最少2瓶，一疗程5-7天。
以上所有治疗方法全部产生依赖，在服用过程中，部分病人指标趋于正常，在减量过程中几乎无例外出现指标下降，甚至严重情况，所以，在减量过程中需慎重小心。还有其它不是很广泛使用的疗法和偏方，日后有时间我会一一介绍。
同样，以上个法均可配合中药巩固治疗，目前根据个体不同收效有异。

5治疗带来的副作用与近况

我长期服用强的松，经常复发，复发时低于5，最严重时为0.日常在药物作用下维持在30，轻微贫血。

6病因

本病的病因及发病机制尚未完全阐明。急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关。慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体。
血小板相关抗体慢性ITP病人血清中存在抗血小板抗体。若将慢性ITP病人的血浆输给正常人，可使正常人的血小板减少；如将正常人的血小板输给ITP病人，输入的血小板在短时间内被破坏。由此证实ITP病人内血小板寿命缩短是由于血清中存在有破坏血小板的抗体，称为血小板相关抗体（PAIC3）,95%为IgG型，少量未IgM和IgM型。ITP病人血循环中存在血小板相关补体C3(PAC3)，其增高与PAIg增高成正比。
血小板破坏机制正常血小板平均寿命为7~11天，而ITP病人血小板的寿命仅40~230分钟。因为脾脏含有大量的巨噬细胞，可产生高浓度的抗血小板抗体，且血流缓慢可阻留抗体被覆的血小板，因此脾脏成为血小板破坏的主要场所。肝脏和骨髓也是血小板破坏的场所。慢性ITP血小板破坏是由于抗血小板抗体与其相关抗原结合后，被巨噬细胞吞噬所致。急性ITP血小板破坏是由于病毒抗原吸附于血小板表面，并与相应的抗病毒抗体结合，导致血小板被破坏。
巨核细胞成熟障碍因血小板好巨核细胞有共同抗原，故抗血小板抗体也可抑制骨髓巨核细胞，使其成熟障碍，从而影响血小板的生成。
其他因素1、雌激素的作用：慢性型多见于育龄妇女，妊娠期容易复发，提示雌激素可能在本病发病中其一定作用，可能是雌激素可增加巨噬细胞对血小板吞噬和破坏能力；2、抗体损伤毛细血管内皮细胞，引起毛细血管通透些增高而加重出血。