风湿免疫病引起血小板减少较常见

血小板减少症有原发性和继发性之分,其中,原发性血小板减少症也就是ITP,患者仅表现为血常规血小板减少以及因血小板减少导致的不同程度的出血倾向。
而继发性血小板减少多是继发于其他疾病,除了再障,MDS,白血病等血液疾病之外,风湿免疫病并发血小板减少也较常见。
有研究显示:风湿免疫性疾病患者中有18%并发血小板减少,其中以系统性红斑狼疮、干燥综合征、混合性结缔组织病为主。

风湿免疫病
风湿免疫病

系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)患者血小板减少可能与自身抗体的产生有关,其中最主要的是抗血小板抗体和抗磷脂抗体。
抗血小板抗体可直接结合于血小板表面,并激活相关补体,可引起血小板破坏增加而导致血小板减少;
抗磷脂抗体能与血小板的膜磷脂结合,增加网状内皮系统对其摄取和破坏,还可反复引起血栓使血小板消耗减少。

干燥综合征中,现已证实血小板降低主要与血小板膜相关抗原的抗体产生有关,同时由于血小板膜抗原与巨核细胞的抗原有交叉反应,因此也可导致巨核细胞减少。血小板相关抗体(PAIg)是导致血小板破坏的主要抗体,包括PAIgG,PAIgM和PAIgA,其中绝大多数为PAIgG。
它主要针对的抗原是血小板膜糖蛋白(Gly-coprotien,GP),其中GPⅡb-Ⅲa,GPⅠb-ⅠⅤ是PAIg攻击血小板的主要抗原,PGIg与血小板结合后可以激活补体或通过单核-巨噬细胞介导的吞噬作用导致血小板破坏。PGIg还可以直接和巨核细胞结合,影响其生长成熟,导致巨核细胞成熟和血小板生成障碍。
血小板减少并不仅仅是因为血液系统的疾病而引起,也可能是因为其他因素导致,因此在日常工作中要格外注意,发现血小板减少症状,要尽早就诊治疗。

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血小板减少不仅是一种疾病,只是一个症状而已,它是一类存在多种发病机制的异质性疾病,查不到原因时暂时定性称为免疫性血小板减少症,以前叫原发性或特发性血小板减少性紫癜,现在统称为ITP!ITP6病友网由病患制作是患者互动、沟通、学习、互助的平台,建立病友交流群抱团取暖。