血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的血液病

蔡思思,一位漂亮的温州姑娘,笑起来总是甜甜的。不久前,刚从下沙一所高校毕业的她,顺利地在杭州找到了一份工作。更幸福的是,在三个月前她还在苍南老家订了婚。
但美满的生活,因她发现身上出现青紫色的斑状而改变。经过医院确诊,自己得了一种被称为血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的血液病,以微血管病性溶血性贫血,微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征。要知道,多数TTP患者病情凶险,如不进行有效治疗,死亡率很高。

TTP多发生于年轻人,但任何年龄都可发病,中位发病年龄在26~46岁,女性发病率高于男性(女:男=3:2)。起病急骤,少数起病比较缓慢,可有肌肉和关节疼等前期症状。典型临床常表现为“三联征”:微血管性溶血性贫血(100%)、进行性血小板减少(100%)、神经系统异常(63%)或“五联征”:三联征加上发热(24%)及肾脏损害(59%)。

很快,一条呼吁为这位下沙学姐提供帮助的微信大量在朋友圈被转发,阅读量迅速超过10万次。她所在的单位,和她毕业的育英职业技术学院,很多人都伸出了援助之手。

生病前的蔡思思阳光开朗
生病前的蔡思思阳光开朗

病情严重——年轻姑娘仍然乐观

昨天,记者来到浙医一院,向思思的母亲与未婚夫了解情况。目前,思思正在有空气消毒设备的洁净病房里接受治疗。
未婚夫可梓新眼睛红肿,已经几天没有好好休息了。他略带歉意地说,思思的病,要是早点察觉就好了,“我们才刚订婚,怎么也想不到会发生这样的事……”
到现在,一家子已经为治疗付出了近10万元的费用。尽管遭受了这样的痛苦,蔡思思依然乐观坚强,还一直安慰守候在身边的家人。
很可惜,因为打针与喉部不适的关系,我最终没能见到这位坚强的姑娘。但思思妈妈告诉记者,女儿从未消沉过,还开玩笑说,要是自己的血小板指数能涨停就好了!
而从思思的朋友圈里,也能看出她的乐观。她贴了一张自拍:“转到浙一,在过道里睡了觉。突然发现修图软件不错嘛!我会好好的!”
记者从浙医一院了解到,思思入院后急需大量的血浆进行血浆置换治疗,这是目前较好的治疗方法,可以将原发性的TTP疾病死亡率由90%,降到10%到20%左右。但医院没有足够的库存,来提供她治疗的需要。经过相关部门协调,第一时间调到血浆后为思思做了治疗,她的身体情况也得到缓解。

血栓性血小板减少性紫癜
血栓性血小板减少性紫癜

家人恳求——更多热心人献血

现在的情况是,思思病情缓解了,但离治愈还有一段距离。
接下来,医院方面还会视病情再给予适当的血浆置换治疗,更重要的是要对原发病因——ADAMTS-13抗体的清除进行抗免疫治疗。

出血主要是血小板减少所致。表现为皮肤淤斑、淤点,其他如鼻出血、胃肠道出血、血尿、视网膜出血等,患者可发生严重溶血,出血皮肤黄染等。
神经系统异常可有头疼、意识不清、神志模糊、谵妄、昏迷等;
肾脏病变可以表现为蛋白尿、血尿以及肾功能衰竭等;
另外部分患者可出现下腹部疼痛、心肌缺血、心跳骤停或者呼吸衰竭等。

因此,未婚夫可梓新依然为此焦虑着:“虽然血液中心通知我,这几天有近100位好心人为思思献血,可她每次血浆置换都需要10到12袋250毫升的血浆,照现在的情况,真的可以说杯水车薪。”
可梓新告诉记者,并不是所有献血者提供的血液都能够使用,血液中心也会进行一次筛除。而唯一的好消息是,对于思思来说,自己的O型血无形之中降低了对于献血者的门槛。
不仅是思思的家人,浙医一院也呼吁,期待有更多热心志愿者捐献血液,奉献大爱。
记者从为思思转发的微信团队了解到,两天时间里,就有超过200位爱心市民联系他们,表示愿意为思思献血。
在此也提醒,蔡思思是O型血,医生说献血者的血型没有要求,不过O型血最好,希望献血者能到浙江省血液中心(武林路345号)献出自己的一份爱心。同时,请献血者一定要指名献给浙医一院血液科2号楼11楼39床的蔡思思。
你献的血会被直接用于救治病人,让余温尚存的血,延续另外一个人的生命!

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