血小板低能不能通过输血来补吗?

如果通过输血来输注血小板,反而会使临床患者状况加重,甚至造成患者死亡。这究竟是怎么回事呢?

不宜输注血小板的疾病大致有血栓性血小板减少性紫癜、肝素诱导性血小板减少症、溶血性尿毒症综合征以及高凝期的弥散性血管内凝血这四种,但是当血小板很低,且严重危及生命时,医生会权衡利弊,也有可能输注血小板。

人们常说,缺什么补什么,我们暂且不去评论这种观点的谬误。就医学上,缺什么补什么这种观点,还真不适用。临床上有一种疾病叫作“血栓性血小板减少紫癜”(TTP),但是,如果通过输血来输注血小板,反而会使临床患者状况加重,甚至造成患者死亡。这究竟是怎么回事呢?

血栓性血小板减少性紫癜
血栓性血小板减少性紫癜

首先,来介绍下血栓性血小板减少紫癜(TTP)这种疾病,是一种严重的弥散性、血栓性微血管病,以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征。1958年Amorosi和Vltman总结了该病临床的五大特征,即血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、中枢神经系统症状、发热以及肾脏损害,并称之为TTP五联征,仅有前三大特征的称为三联征。多数TTP患者起病急骤,病情凶险,如不治疗死亡率高达90%。

其次,绝大多数患者患该病是vWF蛋白裂解酶(vWFCP)异常所致。在正常止血过程中,高剪切力血流状态时,内皮细胞表现、血小板表面受体和vWF多聚体三者之间相互作用,导致血小板与内皮细胞粘附,从而引发vWFCP 。vWF水平过高会造成慢性内皮细胞损伤,可导致血栓性疾病。通过科学家多年的研究,最终发现血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13),这深刻地揭示了TTP的发病与ADAMTS13有密切的关系,也让我们对TTP发病的机制得到了更进一步的明确。vWFCP(ADAMTSl3)在TTP发病中起病因学作用,而其活性降低只是表现,本质的因素是其质、量或抗体存在。ADAMTS13缺陷,活性下降,形成过多超大的vWF多聚体,可触发病理性血小板聚集,导致TTP。

血栓性血小板减少性紫癜
血栓性血小板减少性紫癜

再者,本病在任何年龄都可发病,新生儿和90岁以上老年人均可发病,但发病高峰年龄是20-60岁,中位年龄35岁。本病起病多急骤,少数起病缓慢,以急性爆发型常见,10%-20%表现为慢性反复发作型。根据患者的表现而在临床上分为:同时具有血小板减少、微血管病性溶血性贫血、中枢神经系统症状的三联症和三联症同时伴有肾脏损伤和发热的五联症。
如果为该病患者输入血小板,会导致循环血小板数量增加,可加重微血管栓,从而使临床状况恶化以及造成患者死亡。因此,通常认为输注血小板是禁忌的。
目前,血浆置换、血浆输注、糖皮质激素、免疫抑制剂、脾切、除补ADAMTS13蛋白是治疗该病有效的治疗手段。

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