介绍一下：儿童血小板减少症的新选择！

患者信息：小张，男，儿童，3岁，身高1.0米，体重18公斤
四川省成都市人

临床诊断：免疫性血小板减少性紫癜（ITP）

案例诊治回放过程：初次发病及诊治
2021-01-24感冒起病：小张感冒了，流清鼻涕、发热（体温38.4℃），没有其它症状（小孩子太小不大会咳痰，家长大多也描述不清楚，医生可以通过咳嗽有痰的声音来大致判断）。奶奶带着小张到了四川省某著名三甲医院儿科门诊看病（没有住院），当即查血常规，白细胞接近正常值的高限：11.87×10^9/升（参考值范围3.5～12.0×10^9/升），血红蛋白正常值：123克/升（参考值范围115～175克/升），血小板计数值是减少的：67×10^9/升（参考值范围85～303×10^9/升）。这是第一次发现小张的血小板计数值减少了，当时按照“感冒”进行治疗，给予中成药“蒲地兰口服液”一类的 “消炎”治疗处理，没有住院治疗，医生建议小张一周后复查血常规，观察血小板等指标的改善情况。当时没有任何出血症状：没有鼻血、没有牙龈出血、没有皮肤瘀青症状。感冒症状并不重，很快就好了，但医生交待一周后要查血常规的事，奶奶也忘了，小张的父母也不知道。

血小板持续低位
2021-02-11再次查血：距那次感冒到医院看病之后又过了半个多月，奶奶想起了医生的话：要一周后查血小板，此时检查结果是：血小板76×10^9/升，血小板还是低，但还是没有什么特别的出血症状，但家长开始重视起来。于是，开始了连续的血小板定期检查，总是希望血小板能够升起来，具体的检查时间和结果如下：
2021-02-16血小板数：45×10^9/升，进一步降低，不有特别加服升高血小板的药物。
2021-02-17血小板数：44×10^9/升，持续低位，诊断：“血小板减少症”，加服利可君，每次20毫克，1日口服2次。
2021-02-20查血小板：62×10^9/升，继续口服利可君，剂量不变。
2021-02-23查血小板：79×10^9/升，继续口服利可君，剂量不变。
2021-03-02查血小板：60×10^9/升，继续口服利可君，剂量不变。同时再加服复方皂矾丸，每次口服3粒（0.6克），1日口服3次。
2021-03-09查血小板：69×10^9/升，继续口服利可君、复方皂矾丸，剂量不变。
2021-03-26查血小板：84×10^9/升，继续口服利可君、复方皂矾丸，剂量不变。

血小板陡然下降
2021-04-16再次感冒：小张又感冒了，开始咳嗽、咽痛，四肢皮肤开始有了出血症状：皮肤瘀青瘀斑、瘀点，而以双下肢更明显一些。住家附近社区医院查血常规，这次血小板下降更厉害：只有16×10^9/升。
2021-04-17住院治疗：这么低的血小板把小张全家老小都吓坏了，立即转往成都市某三甲医院住院治疗，入院时查血常规又降低至2×10^9/升的血小板减少以来的最低水平，经骨髓穿刺检查：考虑免疫性血小板减少性紫癜。听医生说不排除有大出血的风险，而且颅内出血的可能性也有，恐惧感笼罩着全家，想想看，正常血小板水平是100×10^9/升以上，而现在血小板才2×10^9/升，防止出血的血小板快没有啦，换谁也会害怕得不行。入院后开始抢救性治疗。

免疫治疗均无效
2021-04-17住院治疗：
A方案～住院抗病毒、抗炎、改善血管通透性、调节免疫等，期间发生2次持续不止的鼻血，必须绵纱条填塞鼻腔才能强行止血，此时开始停用利可君、停用复方皂矾丸。
B方案～丙球冲击治疗，输注人免疫球蛋白7.5克（3瓶），连续4天。
C方案～2021-04-19以甲泼尼龙270毫克冲击治疗，连续5天。
2021-04-24初步回升：4天静脉丙种球蛋白冲击、连续5天甲泼泥龙冲击后，口服泼尼松，1次2粒（10毫克），1日2次共20毫克。查血小板46×10^9/升，鼻血停止。
2021-04-25再次下降：血小板再次下降至17×10^9/升，治疗无效。
2021-04-27仍然无效：血小板很低只有13×10^9/升，治疗无效。
2021-04-28查血小板：血小板很低只有12×10^9/升，治疗无效。
2021-04-29加量激素：在原有激素用量基础上，增加泼尼松用量，夜间加用5毫克口服1次，即每天口服泼尼松的剂量为25毫克（5粒），早2粒、晚2粒、夜间1粒。
2021-04-29还是无效：血小板还是只有15×10^9/升，治疗无效。
至此，国际上、教科书上、现代医学公认的最规范而标准的治疗免疫性血小板减少症的免疫抑制治疗方案，而且是最强的免疫抑制治疗方案：丙球冲击+甲强龙治疗/泼尼松治疗，完全没有效果。
2021-04-30自行出院：家人自动出院，出院时医生嘱咐：继续门诊随访观察，可以减激素的用量。

也只有继续治疗
2021-05-02转院治疗：小张再次出现鼻腔出血、皮肤瘀斑瘀点，来到到四川省某著名三甲医院儿童血液科门诊治疗，查血小板只有8×10^9/升，这个位数的血小板对于小张一家又是一次打击，全家人非常担心小张发生进一步内脏大出血，甚至是医生告知的致死性的颅内出血，立即入住急诊科。

急诊科当天给予静脉用人免疫球蛋白15克（6瓶）再次冲击治疗，同时联合甲泼尼龙240毫克静脉给药，这套免疫抑制治疗方案、药物都与上一家医院治疗相同，说明标准治疗只能如此了。

2021-05-03自行出院：医院建议继续实施连续的丙球冲击治疗、激素治疗，但小张的家长认为既往的两次该治疗方案效果并不好，不愿意再使用丙球冲击，再次自行出院，仍继续口服泼尼松，每天总量5粒（25毫克）没有调整。

寻求中医期盼奇迹
转院寻求中医治疗
2021-05-03，小张来到我科门诊寻求中医治疗，我最初给小张制定的方案是中西医结合治疗：即暂时不停激素、但是开始减量激素，同时根据小张的病史、症状、体征，结合舌、脉进行中医辨证，针对小张开具个体化的中药处方用药。

就诊中医的第1天，给小张交待的激素减量及每天口服剂量为：
A阶段：第1周～泼尼松5粒（25毫克）1周、4粒（20毫克）；第2周～泼尼松3粒（15毫克）；第3周～泼尼松2.5粒（12.5毫克），第4周～泼尼松2粒（10毫克），第5周～泼尼松1.5粒（7.5毫克）。
B阶段：第6周、第7周～泼尼松1粒（5毫克）；第8周、第9周～泼尼松0.5粒（2.5毫克）。

激素减量过程方法
在泼尼松减量过程中，注意两点：其一，监测血小板计数，观察血小板下降的运行轨迹和下降程度。其二，只要没有出血倾向加重、没有活动性出血或者新鲜出血的明显发生，就按照计划减量泼尼松用量。这也是我在临床中发现的规律，激素没有效果为什么还要继续用呢？没有出血风险为什么要用呢？如果持续口服没有效果的激素，那不是太机械了吗？

临床治疗中，在激素无效、激素效应差、激素副作用太大、激素性价比小情况下，仍然有很多医生在一意孤行地坚持激素治疗，而且不是少数，对于ITP患者来说，将得不偿失。

停用激素中药见功
从最初接受中医治疗开始的2021-05-03开始，到2021-07-08，激素完全停用了。

从接受中医治疗前、治疗后的血小计数运行轨迹来看，没有丙球冲击治疗、激素逐步减量、联合中药治疗过程中，血小板计数先升后降至最低的20×10^9/升，然后在20～30×10^9/升低位水平徘徊约2个月后，在激素完全停用的2021-07-08后的一周，即2021-07-15，血小板突然奇迹般地一跃至正常水平，之后也再也没有下降到100×10^9/升以下，直至最近就诊的2021-10-27复诊时查血小板依然保持在214×10^9/升的正常水平。

以下是启动中医治疗后血小板的变化情况：

2021-05-03查血小板：58×10^9/升，每周减量1粒泼尼松。
2021-05-17查血小板：30×10^9/升，血小板有下降趋势，激素减量速度减慢；
2021-06-12查血小板：27×10^9/升，激素继续减量，每周减量半片；
2021-07-08查血小板：23×10^9/升，停用激素，单纯中药治疗。
2021-07-15查血小板：133×10^9/升，全身皮肤无出血倾向，继续中药治疗。
2021-08-26查血小板：134×10^9/升，继续中药巩固治疗。
2021-08-30查血小板：96×10^9/升，继续中药巩固治疗。
2021-09-23查血小板：148×10^9/升，继续中药巩固治疗。
2021-10-27查血小板：214×10^9/升，继续中药巩固治疗。