特发性血小板减少中骨髓细胞成熟障碍

特发性血小板减少性紫癜ITP)是一种自身免疫性疾病,是临床最常见的出血性疾病,约占出血性疾病总数的30%。一般认为ITP的发生是自身抗体致敏的血小板被单核-巨噬细胞系统过度破坏所致。自身抗体还与骨髓中巨核细胞结合后干扰巨核细胞的成熟、血小板产生及释放,导致巨核细胞成熟障碍,产血小板巨核细胞明显减少。但是对于巨核细胞成熟障碍,产血小板巨核细胞明显减少的具体界定标准,很多血液学等著作中没有明确的说明。巨核细胞成熟障碍是ITP骨髓象的显著特点,其判断有很重要的诊断及鉴别诊断意义。

巨核细胞是一种产生血小板的造血细胞。巨核细胞血小板系统的生长发育是一个复杂的过程,近年来发现血小板生成素(thrombopoietin,TPO)及其受体c-MPL与巨核细胞增殖分化、血小板生成密切相关,TPO具有刺激巨核祖细胞增殖、分化、成熟和促进血小板形成等作用。巨核细胞能合成多种特异性蛋白因子,如血小板因子IN、β血小板球蛋白,这些因子已被证实能抑制巨核细胞本身,参与造血的调控。但是,巨核细胞成熟受诸多因素影响,巨核细胞成熟障碍的发病机制尚未完全清楚,部分疾病可能与免疫异常有关。

巨核细胞成熟障碍主要表现为骨髓巨核细胞数正常或增多,产板不良(产板巨核细胞减少),引起血小板减少。它是ITP骨髓象的特征性变化,也是多种疾病的共同表现,临床诊断时应加以注意。PLT是反映血小板生成与衰亡的指标,MPV主要反映骨髓中巨核细胞的增生、代谢及血小板生成情况,在一定程度上也与血小板的功能状态有密切关系,MPV增大往往是由于血小板破坏增多引起血小板减少所致。若是骨髓增生低下造成的血小板减少者,MPV减少或不变。过去有人认为大血小板为年轻的血小板,现认为大血小板群的出现是由于某些因素刺激所致,大血小板可称之为应激性血小板。当外周血小板破坏增加,这种状态促使体内血小板被激活,表现为血小板在体内各种致聚物作用下发生粘附、聚集和释放反应而出现血小板聚集倾向,但由于血小板胞质中致密颗粒空竭,反而导致MPV增大。

参考文献

1彭涛,王伟灵,李静尘.静脉血液样品放时间对血细.胞分析结果的影响。临床检验杂志,1998.16(5):307~380
2 Wending F ,Maraskovsky E,Debili N,et al. c-MPL ligand is且humoral regulator of megakaryocytopoiesis. Nature,1994,369:571~ 574
3王滔,王开颜,彭广洁,等,特发性血小板臧少性紫癜患儿血小板生成素及其受体基因转录水平的研究。中华儿科杂志,2000, 38(4) :217~219
4黄东生,谭汉君。平均血小板容积与出血倾向。中国实.用儿科杂志,1994,9
5刘芳,芮德源。脑血栓形成急性期血小板体积的观察。哈尔滨医科大学学报,2000, 34(4):303

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