特发性血小板减少性紫癜好发于20～40岁生育年龄的女性,而且不影响生育功能,所以ITP合并妊娠者较常见。ITP是妊娠前3个月血小板减少最常见的原因,占妊娠者的11％,占孕期血小板减少者的51％。根据ITP的发病机制,患者体内有抗自身血小板的抗体(PAIgG),此抗体不仅可使患者自身血小板遭到破坏而减少,还可以通过胎盘进入胎儿体内,损害胎儿血小板,引起胎儿血小板减少。因此ITP合并妊娠时的治疗必须同时面对两个患者,即母亲和胎儿。
1、ITP合并妊娠时母亲的治疗
女性ITP患者一旦妊娠后,血小板会进一步下降,症状会加重。因此原则上ITP女性患者最好暂不妊娠,特别是严重的ITP(血小板<20×109/L)患者,因为妊娠后除病情可以进一步加重外,治疗亦比较困难,这是因为许多治疗不但会增加妊娠合并症,而且对胎儿可能会有影响,致使许多药物不能如同非妊娠时那样应用,常受到许多限制。根据母亲血小板减少程度的不同,处理亦异,介绍如下。
111轻度ITP(血小板>50×109/L,临床无出血表现)的治疗
患者一般可正常妊娠,不需要特殊治疗,可以口服氨肽素1g,3次/d,长期服用无副作用。但应注意避免感冒和外伤,平时应有规律地生活和严密观察全身的出血倾向,并定期(1个月左右1次)做血小板计数检查,加重时可按下面的情况治疗。
112中度ITP〔血小板(20～50)×109/L〕的治疗
患者一般伴有不同程度的出血表现,对首选治疗尚有争议。糖皮质激素在非妊娠女性虽可首选,但在妊娠后应用会有较多副作用,如可致妊娠糖尿病、骨质疏松、体重增加,也可导致血压升高而增加先兆子痫的危险,尽管对胎儿的致畸作用不肯定,但妊娠前3个月一般不主张应用,妊娠4～6个月可用可不用时应慎重使用,而妊娠后3个月若无其他禁忌证时一般均可应用。
此药疗效较好,应用方便,而且便宜,应用方法和剂量与非妊娠者相同,只是体重不能按妊娠时的体重计算,而是按妊娠前的体重计算,当有效后应减量至最低有效维持量。目前对ITP合并妊娠疗效最好而副作用最小的还是静脉滴注大剂量丙种球蛋白,若出血症状较明显时,尽管血小板的数量不太低(可能合并血小板功能异常)仍需应用。
用法和用量与非妊娠时相同,只是体重按妊娠前的体重计算,因为丙种球蛋白的半衰期为10天左右,所以为保持有效浓度,必要时可每10天左右静脉再补充10g维持。此药的最大缺点是价钱太贵,若有条件者应列为首选。而非妊娠者可应用的其他药物如长春新碱、环磷酰胺、丹那唑等均有致胎儿畸形等副作用被列为禁忌。其他一般处理同轻度ITP患者。
113重度ITP(血小板<20×109/L)的治疗
一般重度ITP患者不应该妊娠,若不小心发生妊娠时,最好应尽早行人工流产,流产前先每天静脉给地塞米松10～20mg,连续3天,第3天输注1个单位的血小板,使血小板>50×109/L,行人工流产术,术后再按ITP的常规治疗方案进行治疗。若患者坚决要求继续妊娠,则危险性较大,而且处理困难,应住血液内科病房治疗,妊娠前3个月只能静脉滴注大剂量丙种球蛋白,用法和用量同上;4～6个月开始加用糖皮质激素,用法和用量同上,但应严密观察副作用,若足量治疗1个月以上仍不见效,可权衡利弊后谨慎考虑行脾切除治疗。整个妊娠过程都应在妇产科和血液内科观察和治疗。
114分娩时的处理
中、重度ITP患者血小板仍低者,一般应于预产期前半个月左右提前入住产科病房,继续接受升高血小板和减轻出血的治疗,并由产科医生结合患者的具体情况选择适当的分娩方式,帮助孕妇分娩,以保证母亲和胎儿的安全。分娩前升高血小板的紧急措施是三联治疗：
(1)糖皮质激素:一般于分娩前3～5天静脉给地塞米松
(2)静脉输注浓缩血小板:分娩当天输注1个单位的血小板(血小板≥250×109/L),再备1个单位的血小板于分娩过程中或分娩后用
(3)若经济条件允许的话：于分娩前一周最好静脉滴注丙种球蛋白,20g/d，连用5天。分娩后再按ITP常规进行治疗。
2 、生儿血小板减少及其处理
患ITP孕妇分娩的新生儿容易同时患血小板减少, 根据文献统计, 新生儿血小板≤50×109/L者占10％左右,≤20×109/L者占5％左右。在分娩前检测胎儿血小板或预测血小板的数量均比较困难,但胎儿血小板减少的程度可能与下列因素有关。
(1) 母亲的PAIgG浓度:PAIgG浓度高者则易发生胎儿血小板减少, 而且较重, PAIgG浓度低者则较轻或无血小板减少。
(2) 胎儿巨核细胞增生情况:增生好者可能血小板减少轻些。
(3) 胎儿单核巨噬细胞系统清除血小板的能力:一般在分娩前胎儿单核巨噬细胞系统功能很差,所以胎儿在母亲体内时,血小板减少一般较少,而且不太重, 但产后因其功能迅速增加,血小板可随之下降,1周内达最低,以后则逐渐回升并恢复正常。
(4) 曾分娩过血小板减少婴儿的孕妇,再次妊娠的胎儿常有血小板减少：因为胎儿血小板减少一般呈自限病程,短期内可自行恢复, 所以一般不用治疗,若血小板<20×109/L或有出血者,可静脉给丙种球蛋白,连用1～5天,视血小板减少和出血情况而定,一般不用糖皮质激素,因其作用较慢,而且易致感染,必要时可静脉输注浓缩血小板。
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作者：血小板减少交流群病友分享（文章内图片于群内交流）
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