血小板严重低下

初发2009年12月底因饮食作息不规律及情绪波动出现皮肤少许淤斑,于华西医院查血小板13,完善骨髓检查提示骨髓增生活跃,巨核细胞产板低下,血小板少见,诊断为itp。治疗上:口服强的松50mg一月后血小板139,且半年期间均正常,逐渐减量激素至15mg后血小板降至16,多次调整激素用量血小板均不稳定,于2011年4月加用升血小板胶囊4粒 tid,起初血小板波动于16-90之间,直至2014年初开始血小板逐渐正常,继续减量激素,2014年底停药。复发 2015年6月复查血小板20左右,未见出血,未治疗,可能因饮酒及睡眠不足引起。

激素药
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直至2016年3月出现结膜出血,复查血小板2,口服美卓乐32mg升血小板胶囊4粒 tid,血小板逐渐上升,最高95,后因反复感冒血小板波动于8-95之间,考虑治疗效果不佳。

经华西医生建议于2017年8月加入海曲波帕药物试验,前半年效果很明显,第三阶段停药时遇重感冒,经期及值班熬夜,血小板降至2,再次用药一周升至正常,继续用药后血小板波动于10至40左右,2018年8月出组检查时骨髓检查仍提示骨髓增生活跃,巨核细胞产板能力低下,血小板2,住院输注丙球20g治疗量血小板后第二天升至19,不慎撞伤小腿后出现血肿,再次复查血小板1,继续丙球20g 输注共5天后复查血小板3,继续于地塞米松40mg冲击治疗四天后复查血小板2并出现消化道大出血,经多次输注血小板,特比奥注射11支,美罗华500mg两周后复查血小板197出院,出院后未继续注射特比奥,五天后血小板跌至2,再次注射特比奥并继续完成美罗华疗程共500mg四周,血小板恢复正常,减量特比奥用量至一周1支,维持两周血小板均正常故停用!后口服中药2月血小板均正常。

2018年12月因反复腹泻血小板降至6,再次住院输注丙球无效,特比奥注射10支后血小板213出院,继续维持每天一支特比奥治疗期间仍反复腹泻,血小板再次降至3,再次住院输注血小板2个治疗量,口服艾曲波帕50mg七天,升血小板胶囊4粒tid七天,羟氯喹0.2g十四天,十一味参芪5片tid四个月,血小板10,双下肢散在出血点。复查骨髓检查提示骨髓增生活跃,巨核细胞产板能力低下,血小板少见,幽门螺杆菌 阴性,腹部彩超未见明显异常,输血前检查 阴性,EB病毒等病毒检测均阴性
艾曲波帕 50mg qd,7天。硫酸羟氯喹 0.2g bid,14天。升血小板胶囊的4粒 tid,7天。十一味参芪片 5片 tid,4月。维生素c 2片 tid,7天。

艾曲泊帕乙醇胺片
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