妊娠合并特发性血小板减少性紫癜(十问十答)

血小板减少是妊娠后女性经常会遇到的问题,发生率远高于普通人群。该疾病经常给患者和临床医生带来很多困惑,因此,如何诊断和应对妊娠期的ITP,对于医生和孕妇来说,显然是一种压力和挑战。

妊娠血小板减少
妊娠血小板减少

现在,首先来普及几个常识:

一、妊娠合并ITP 的发生率有多少?

首先来看一下特发性血小板减少性紫癜(ITP),ITP是一种以外周血血小板数目持续减少为特征的自身免疫性疾病,发于40岁以下育龄女性,而妊娠合并ITP 则常见于怀孕后的前6个月。发生率约为1-2/1000名妊娠妇女,远高于普通的女性人群。

二、妊娠合并ITP是什么样的诊断思路?

妊娠之前有免疫性血小板减少病史或血小板计数少于50×109/L,妊娠后复又出现血小板减少者,诊断ITP可能性大;

妊娠前无血小板减少病史,血小板减少出现于妊娠早期(前3个月),且血小板进行性下降者,诊断ITP可能性大。

三、妊娠合并ITP有什么特点?

妊娠合并的TP,慢性型较为多见,病人多表现为无症状性的血小板减少,严重者可有皮肤黏膜出血点、青紫、瘀点、碰撞处瘀斑等症状和体征。一般在妊娠后的前6个月发病,妊娠6个月后病情大多会逐步加重。如果妊娠前曾患血小板减少性紫癜,那么妊娠后ITP会再次发作或者加重。

四、如何诊断妊娠合并ITP?

妊娠合并ITP的诊断是一种临床排他性诊断,因为妊娠合并血小板减少的原因较多。北美、欧洲和澳大利亚的22名专家于2010年发表了一份关于ITP诊疗的国际共识:

只要血小板低于正常,无其他血细胞异常,能够排除其他原因引起的血小板减少(如妊娠偶发性血小板减少、先兆子癫、DIC、SLE及抗磷脂抗体综合征等)即可诊断;

BCSH指南和2010年国际共识都不推荐常规行血小板自身抗体检测;

除非怀疑有其他血液系统疾病时,骨髓细胞学检查也不做推荐;

ASH指南认为血小板自身抗体检测虽然有用但也不是必需的。

五、妊娠合并ITP应该和哪些疾病进行鉴别?

妊娠期偶发性血小板减少(GT):GT约占所有妊娠相关血小板减少的75%,患者妊娠前无血小板减少病史;多数在妊娠中晚期发现血小板减少,无其他合并症;血小板计数多在(70~100)×10 /L之间,亦有<50 X 10 /L者,但出血倾向不明显;分娩后血小板短期内回升至正常;所娩新生儿血小板多数正常。

六、妊娠合并ITP何时开始治疗

对于血小板>30×109/L的无症状患者,除北迫近分娩,暂不需治疗。

ASH指南建议在妊娠期血小板低于10×109/L的,妊娠后的3~6个月血小板在(20~30)×109/L之问的,有活动性出血的需要治疗。

2010年国际共识认为在妊娠后的前6个月,如有症状,血小板低于(20~30)×109/L的需要开始治疗 。

七、妊娠合并ITP分娩时血小板的安全范围

血小板为80×109/L对于经阴道分娩、剖腹产和硬膜外麻醉都是安全的 。

ASH指南认为血小板为50×109/L对于经阴道分娩和剖腹产都是安全的 ;

BCSH指南推荐剖腹产和硬膜外麻醉时血小板低限为80×109/L,经阴道分娩的血小板低限仍为50 X 109/L ;

2010年国际共识认为对于硬膜外麻醉建议血小板数目在75×109/L以上,对于剖腹产需在50×109/L以上 。

八、如何治疗妊娠合并ITP?

ASH、BCSH指南和2010年国际共识均认为:糖皮质激素和静脉注射用免疫球蛋白(IVIg)是一线治疗;

BCSH指南建议如妊娠末期开始治疗的,可用口服泼尼松每天1 mg/kg(按妊娠以前体重计算),逐渐减量至最低有效量;BCSH指南和2010国际共识均建议密切监测糖皮质激素的副作用如:高血压、高血糖、骨质疏松和精神异常等。如果糖皮质激素疗程比较长,有副作用出现或不能耐受较大维持最(>7.5 mg/d),BCSH指南建议此时可用IVIg治疗,每天0.4 g/kg,共用5天。

2010年国际共识认为泼尼松大剂量会给胎儿带来不利影响,短疗程、低剂量对母婴来说是相对安全的,其建议口服泼尼松(10~20 mg/d)。在需要快速提升血小板时也可以应用IVIg治疗;

ASH指南建议对于血小板低于10×109/L的妊娠末期患者,或是血小板在(20~ 30)×109/L之间合并出血的患者,IVIg是比较恰当的选择。

九、什么情况下可以输注血小板?

一般情况下,对于ITP患者不主张预防性输注血小板,但是有严重的出血或迫近手术或分娩时可输注血小板以快速提升血小板到曰标范围,比如在准备经阴道分娩而又有鼻衄或皮肤黏膜出血、或是在准备剖腹产时,血小板低于10×109/L的,可行血小板输注。

十、妊娠合并ITP分娩方式如何选择?

ASH指南建议在胎儿血小板计数低于20×109/L情况下,应进行剖腹产。原因如下:妊娠合并ITP患者体内的血小板相关抗体(IGIg),可以通过胎盘进入胎儿体内,由于母体血小板和胎儿血小板可存在抗原交义,进入胎儿体内的母体血小板相关抗体可以黏附于胎儿血小板表面,导致血小板破坏、引起血小板减少,理论上有可能使分娩中胎儿出血风险增大。
BCSH指南和2010国际共识一致建议:妊娠合并ITP的分娩方式单纯由妇产科情况决定,不应受母体及胎儿血小板数日的影响’。

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血小板减少不仅是一种疾病,只是一个症状而已,它是一类存在多种发病机制的异质性疾病,查不到原因时暂时定性称为免疫性血小板减少症,以前叫原发性或特发性血小板减少性紫癜,现在统称为ITP!ITP6病友网由病患制作是患者互动、沟通、学习、互助的平台,建立病友交流群抱团取暖。