再障和骨髓增生异常综合征

再障和骨髓增生异常综合征:
不典型再障与骨髓增生异常综合征在临床上症状较为相似,特别是与RA型(难治性贫血)和RAS型(环状铁粒幼细胞性难治性贫血)的鉴别有一定难度,两者的血象及骨髓象又不容易辨别,临床上再障与MDS的确诊应综合考虑:
一、再障是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭,而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症,是造血系统比较常见的疾病。
MDS目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病;部分患者因感染、出血或其他原因死亡;部分患者病程中始终不转化为急性白血病。多数起病隐袭,以男性中老年多见,约70%病例50岁以上。儿童少见,但近年青少年发病亦有增加。

再障MDS辨别
再障MDS辨别

二、不典型再障与骨髓增生异常综合征在临床及实验室检查的共同点
1.二者的临床症状较为相似。一般都有长期的贫血症状,且一般药物疗效不佳;
2.二者血象的改变也有相似之处。二者均可出现1~2系减低或者3系减低,网织红细胞计数也常常减低;
3.二者的骨髓象改变亦有相似之处。骨髓有核细胞增生均为活跃或明显活跃,有核细胞形态均可有不同程度改变;骨髓象中巨核细胞及血小板均可降低;二者骨髓小粒外铁及幼红细胞内铁染色提示均没有缺铁表现等等。

三、不典型再障与骨髓增生异常综合征的特点
不典型再障在骨髓检查中,制片时,多可发现片中油滴增多或明显增多;骨髓小粒少见或缺如、巨核细胞减少,常见<5只,血小板罕见(血小板减少是不典型再障的重要特征);骨髓小粒内造血细胞减少或缺如;骨髓象中浆细胞、组织细胞及其他非造血细胞常常易见或比例增高;骨髓象中粒红比例多为正常,且各期粒红细胞形态基本正常,成熟红细胞形态也基本正常,淋巴细胞比例相对增高,粒系增生以中、晚幼红细胞增生为主,粒系多有成熟障碍;幼红细胞内外铁染色时,虽然没有缺铁表现,但是也很少出现环状铁粒幼细胞。
骨髓增生异常综合征(MDS)诊断时,主要依据如下:MDS临床上一般贫血时间较长,一般药物治疗无明显效果;血象检查时常有红细胞形态学的改变,可找见异常单核细胞等等;骨髓象中有核细胞增生活跃或明显活跃、红系及粒系在形态学上均有不同程度改变,如巨幼变等等,亦可见到异常单核细胞,巨核细胞及血小板基本正常,但也可减少;幼红细胞铁染色时,骨髓小粒外铁及幼红细胞内铁均增高,并可出现环状铁粒幼细胞,特别是环状铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS),其环状铁粒幼细胞比例常常≥0.15。
不典型再障与MDS在鉴别时,特别是骨髓检查时,要注意有核细胞有无形态学改变,巨核细胞及血小板是否正常,特别指出幼红细胞铁染色在两者鉴别中有相当的意义。另外,还应积极与临床联系,询问病史,排除内科其他疾病(如肿瘤、感染、肝病等等)引起的贫血,对鉴别也有重要意义。

四、再障与骨髓增生异常综合征的区别
再障患者无肝、脾、淋巴结肿大体征,骨髓增生异常综合征(MDS)的部分病人有肝、脾、淋巴结肿大。
骨髓象:再障患者骨髓象呈增生低下,粒、红、巨三系细胞减少或缺失,以非造血细胞增多为特征。骨髓增生异常综合征的骨髓象增生活跃,有各系的病态造血及少数原幼粒细胞增多。
外周血:再障患者网织红细胞数低下。骨髓增生异常综合征(MDS)的病人可见幼红、幼粒细胞,网织红细胞一般无变化。

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