血小板减少也有可能是血栓引起

血栓,是血液流动的“路障”。
一提到血栓,我们首先想到的便是动静脉血栓。其实,还有一种微血管血栓应当引起医务人员的重视。微血管血栓常见于DIC(弥散性血管内凝血)、TTP(血栓性血小板减少性紫癜)/HUS(溶血性尿毒综合征)、HELLP综合征(妊娠期高血压疾病的严重并发症)等。

血栓出血
血栓出血

初诊诊疗经过

日前,一位52岁的男性患者以“意识障碍原因待查”被送到河南省直第三人民医院急重症科室。
患者既往体健,无特殊疾病,体格检查无异常情况。
3天前,患者出现体温升高,并间断出现咳嗽、咯痰等症状,自行在当地诊所治疗后,体温未见明显降低,并间断出现谵妄状态,家属未予以重视。
5小时前,患者病情加重,呼之不应,无肢体抽搐,大小便失禁。患者家属急忙送患者到最近的一家医院,头颅CT检查未见明显异常。医务人员给予患者输液治疗(具体药物不详),输液后患者意识情况未见明显好转。
在河南省直第三人民医院,患者的首次血常规检查结果提示:血红蛋白值为67克/升,血小板值为9×109/升。
接诊大夫紧急查看患者并结合检查资料后初步做出以下诊断。
1.意识障碍原因待查:血栓性血小板减少性紫癜?病毒性脑膜炎?急性脑梗死?
2.上呼吸道感染。
3.贫血原因待查。

沟通

血小板减少的原因有很多,结合患者的临床症状能考虑到TTP,是需要医生有丰富的临床经验与知识积淀的。
当怀疑患者所患疾病为TTP时,医生第一时间致电检验科,要求人工镜检查看红细胞碎片比率;而常规室工作人员在看到这样的危急值结果时已经主动镜检并关注到红细胞碎片比率大于1%。
凭着丰富的镜检经验和对血栓性疾病的敏感性,常规室工作人员也回复临床需要考虑TTP可能性。

检查

之后,医务人员为患者做了全面检查,提取了很多有力的证据:凝血筛查正常(排除DIC);间接胆红素升高↑而其他肝功能指标正常,乳酸脱氢酶升高↑(溶血可能);网织红细胞11.8%↑↑(溶血性贫血);抗筛阴性(基本排除免疫性溶血);尿蛋白3+;尿潜血阳性(肾脏受累);尿素升高↑(肾脏受累/消化道出血);胃潜血阳性(消化道出血)。
其他辅助检查结果提示:存在少许肺炎;右侧上颌窦及双侧蝶窦、筛窦炎;腔隙性脑梗死;脑萎缩改变;胸腹部、泌尿系统、双下肢、颈部血管彩超检查结果无明显异常。

血栓性血小板减少性紫癜
血栓性血小板减少性紫癜

治疗

患者PLT(血小板)极低,血尿,中重度贫血,给予血浆、红细胞输注;因为考虑到TTP,暂不输PLT以免加重微血栓,视出血情况而定。
医务人员使用地塞米松及抗感染、抗病毒治疗,给予免疫球蛋白冲击治疗,并送检特异性指标ADAMTS13(是由肝脏合成,存在于血浆中用于裂解循环中的vWF多聚体)活性检查。检查结果提示:ADAMTS13活性<5%。
主管医生确诊为TTP,并立即协同肾内科医务人员开展血浆置换工作。在随后的治疗中,患者大便潜血转阴,胆红素降低,尿素降低,PLT回升,提示治疗有效。

案例分析

TTP是一种临床危急重症,以广泛微血管血栓形成和血小板减少为病理特征。本病发病急骤、病情凶险,如不及时治疗,病死率高达90%。
TTP的主要临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累(又称TTP五联征)。这些症状可以不同时出现,但在疾病早期,必须有溶血性贫血和血小板减少的表现。

发病机制

TTP主要与ADAMTS13缺陷有关。ADAMTS13是由肝脏合成,存在于血浆中用于裂解循环中的vWF多聚体。vWF是由血管内皮细胞及巨核细胞合成的一种糖蛋白,主要功能是连接血小板表面GPIb-Ⅸ-Ⅴ受体和血管内皮下胶原,同时保护Ⅷ因子。
当血管受损,vWF释放至外周,在血流剪切力的作用下延展为线性结构,以最大程度使PLT黏附聚集。而超大vWF多聚体不是循环中的正常成分,它的存在会导致PLT过度聚集形成广泛微血管血栓。同时,微血管血栓引发脏器缺血而出现相应的临床症状。

ADAMTS13活性降低见于两种情况:
1.先天性TTP,位于9号染色体q34编码的金属蛋白酶ADAMTS13的基因突变或缺失。
2.获得性TTP,机体产生了针对ADAMTS13的自身抗体(主要的临床类型)。当机体存在ADAMTS13缺陷时,循环中出现超大vWF多聚体,导致广泛微血栓。

临床表现

主要是指围绕TTP五联征的表现。
1.以皮肤、黏膜出血为主,严重者有内脏或颅内出血。
2.贫血可伴黄疸。
3.患者可出现蛋白尿、血尿、管型尿,尿素及肌酐升高,严重者可发生急性肾衰竭。
4.意识紊乱、头痛、失语、谵妄及局灶性感觉或运动障碍,35%以上患者可没有神经精神症状。
5.患者(90%以上)有发热症状,原因不明,可能跟继发感染、溶血产物释放、下丘脑体温调节功能紊乱等有关。
以上表现在本案例中皆有出现。

在实际工作中,TTP与HUS易混淆,目前,医学界认为彼此是分立的但又不是独立的综合征。临床上主要通过检测TTP患者的ADAMTS13活性加以鉴别。此外,90%以上的HUS患者有急性肾衰竭。
也有学者主张不必细分二者,因为这两种疾病目前都是采用血浆置换法进行治疗的,故又常被称为TTP-HUS综合征。
由于项目开展困难,本案例未进行ADAMTS13自身抗体及基因检测,尚不能确诊是遗传性TTP还是获得性TTP。患者有上呼吸道感染病史,可能为诱因;根据血浆置换有效及获得性TTP发病率较高且为临床主要类型,考虑此患者为获得性TTP的可能性较大。

总结

目前,医院大力推行多学科诊疗模式(MDT),期望从诊疗时间、个体化方案等方面让患者获益。而在MDT团队中,检验科是不可忽视的力量。
本病例的诊断主要依靠实验室检查:常规镜检、血凝特殊项目检测,输血科、肾内科等科室协同治疗。因此,我们有理由相信,随着MDT的不断发展,检验科有更多的机会从幕后走向台前。
当下,检验人员要做的就是积累经验,加强沟通,不断提升临床综合分析能力,为越来越多的临床诊断提供更多有价值的信息。

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血小板减少不仅是一种疾病,只是一个症状而已,它是一类存在多种发病机制的异质性疾病,查不到原因时暂时定性称为免疫性血小板减少症,以前叫原发性或特发性血小板减少性紫癜,现在统称为ITP!ITP6病友网由病患制作是患者互动、沟通、学习、互助的平台,建立病友交流群抱团取暖。