红斑狼疮合并血小板重度减少

这是一个狼疮合并血小板重度减少的年轻女患者:
1、发病:因间断头痛5天,一过性左侧肢体活动不灵伴吐字不清半小时就诊,于急诊查血小板八千,血红蛋白78,红细胞244万,头CT、MRI、MRA均正常,入住血液科。

红斑狼疮
红斑狼疮

2、入院后查ANA1:100均质型,SSA阳性,抗心磷脂抗体IgG阳性,血小板抗体阴性,抗β2GP-I抗体我院查不了。肾脏,心脏,各浆膜腔及补体、免疫球蛋白均正常,总胆37间胆26直胆11,肝酶正常。骨穿示骨髓增生活跃,红系有溶血表现,未见产板巨。网织红百分比9.2%。coombs试验阴性。仍有间断头痛症状,无皮肤出血,偶有牙龈出血,5分钟后血止。近2月有口腔溃疡,眼干,无关节痛、雷诺、脱发、光过敏、肌无力等症状。因工作经常熬夜,*1只。

3.综上,诊断:系统性红斑狼疮、狼疮血液系统损害、抗磷脂抗体综合征。一过性脑缺血表现考虑为抗磷脂抗体阳性导致的小血栓的产生。前2天激素给的不多,甲强龙200mg,丙球20克静脉冲击,血小板从八千上到九千,第2天时有皮下出血,在做过心电图的地方(胸前夹球的地方),第三天出现腹胀、腹痛,排气减少,全腹压痛反跳痛均阳性,还出现腹水,每日均排便,无恶心呕吐,血钾正常,当时考虑为狼疮肠道平滑肌受累,为不完全肠梗阻,加量激素至甲强龙500mg冲击4天,禁食水,口服莫沙必利等对症治疗,腹痛腹胀逐渐缓解,丙球共用四天。期间仍间断头痛,血压、心率正常无变化趋势,无尿血,便潜血阴性。但血红蛋白及红细胞一直在下降,红细胞降至188万,血红蛋白58g,血小板只上到一万一,最高到一万四。期间复查补体C3下降,约0.8,体温有2次下午最高37.4度。
4、今天第7天,患者突发四肢躁动,谵妄,不认识人,出现一过性颈部后仰,双手反张,无小便失禁及口吐白沫。无颈强,无神经系统定位体征。静推安定10mg有效,但只能维持一小时,躁动了约5个小时后,我们静脉用进去80mg安定,推了2次10mg,静滴进去2瓶250ml盐水+安定30mg后,我们正愁现在的谵妄是狼疮本病还是激素冲击的副作用?下一步用啥药来镇静(我院内科指示安定不能超过100mg,而且血压也较前下降10mmHg,波动在90-100/60-80mmHg间),下一步是不是就要癫痫大发作时,患者突然转为嗜睡状态,问之能答,答后即睡。生命体征正常,神经系统查体无阳性体征,这样睡了一下午后,体温升到38.4度,这时我才想到了血栓性血小板减少性紫癜,急查肾功正常,导尿导出淡茶水色尿,常规示潜血3+、镜下红细胞2-4/HP、蛋白+,急查凝血纤维蛋白原1.32g,D二聚体稍高。因条件所限,明日才能行血浆置换。今日静滴600ml血浆,激素静滴60mg甲强龙、CTX600mg。

5、求帮助:是不是TTP?对此诊断有什么心得?
血浆置换得用几次?天天做,还是一周几次?
可否用长春新碱?还用不用丙球?
有些资料上写“反复发作的精神异常”或“谵妄嗜睡交替”,那么再次谵妄时,给什么镇静药物合适,可以用多大量,用什么维持?您对此有何经验?我院没有氟哌啶醇,没有苯妥英钠针剂。我院神经内科建议用奥氮平片,可谵妄时患者也吃不进去呀。
这种神经精神异常怎么与药物引起的精神症状相鉴别?

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