特发性血小板减少性紫癜-ITP

概述

特发性血小板减少性紫癜ITP)是一种原因不明的获得性出血性疾病,以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增多,以及缺乏任何原因为特征。ITP在育龄期女性发病率高于男性,其他年龄阶段男女比例无差别。ITP根据持续时间可分为新诊断、持续性(持续时间在3~12个月)及慢性(持续时间大于或等于12个月)。成人典型病例一般隐匿起病病,病前无明显的病毒感染或其他疾病史,病程多为慢性过程。儿童ITP一般为自限性,约80%的患儿在6个月内自发缓解。

血小板减少
血小板减少

血小板减少性紫癜是一种以血小板减少为特征的出血性疾病
主要表现为皮肤、黏膜出血
临床常使用药物治疗、手术治疗等
经过及时治疗,大多预后良好

分类

原发免疫性血小板减少症(ITP)
又称特发性血小板减少性紫癜、免疫性血小板减少性紫癜,是常见的出血性疾病。
新诊断ITP:指确诊后3个月以内的患者。
持续性ITP:指确诊后3~12个月血小板持续减少的患者,包括未自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者。
慢性ITP:指血小板减少持续超过12个月的患者。
重症ITP:指血小板<10×10⁹ /L伴活动性出血,或出血评分≥5分。
难治性ITP:指对一线治疗药物(首选药物)、二线治疗中(通常是在一线用药以后使用的药物)的促血小板生成药物及利妥昔单抗治疗均无效,或脾切除无效/术后复发,进行诊断再评估仍确诊为ITP的患者。

发病情况

原发免疫性血小板减少症发病率为(5~10)/10万,其中儿童年发病率为(5~9)/10万,高于成人患者。儿童发病年龄在2~12岁,平均为4.2岁。成年人中,60岁以上人群的发病率是60岁以下人群的2倍,且出血风险随年龄增长而增加。
血栓性血小板减少性紫癜,年发病率约为4.5/100万,女性多于男性,二者比为3∶2。发病的高峰年龄是20~60岁,中位年龄35岁。

血小板减少性紫癜怎么才算彻底好?

血小板减少性紫癜彻底治好的标准为治疗效果达到完全反应,同时完全反应后无复发。
达到完全反应:治疗后血小板计数≥100×10⁹/L,且没有出血;
完全反应后无复发:判断复发的标准是血小板计数<100×10⁹/L(相隔1天以上测定两次)和/或有出血症状。
血小板减少性紫癜患者需要在医师指导下积极治疗,以免延误病情。

血小板减少性紫癜能彻底治愈吗?

血小板减少性紫癜在接受规范治疗后,大部分能够彻底治愈,少部分迁延难愈。
大部分血小板减少性紫癜可得到彻底治愈,药物包括醋酸泼尼松、丙种球蛋白等,也可行脾切除手术。
少部分重症血小板减少性紫癜病情较重,难以治愈,在以上药物基础上,可予以口服艾曲泊帕、海曲泊帕,以及静脉输注利妥昔单抗等药物治疗。

血小板减少性紫癜可以吃维生素D滴剂吗?

血小板减少性紫癜可以吃维生素 D滴剂。
维生索D滴剂的禁忌证包括维生素D增多症、高钙血症、高磷血症伴肾性佝偻病等,血小板减少性紫癜并非其临床使用禁忌证。
血小板减少性紫癜常用药物包括泼尼松、丙种球蛋白等,以上药物并不会与维生素D滴剂产生药物交叉反应。

病因

目前认为ITP是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病,是由于人体产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬系统破坏血小板过多造成血小板减少,其发病原因尚不完全清楚,发病机制也未完全阐明。儿童ITP的发病可能与病毒感染密切相关,其中包括疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒及肝炎病毒等。通常在感染后2~21天发病。育龄期女性慢性ITP发病高于男性,妊娠期容易复发,提示雌激素可能参与ITP的发病。

致病原因
原发免疫性血小板减少症(ITP)
病因不明。
患者对血小板自身抗原免疫耐受性丢失,导致体液和细胞免疫异常活化,共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足。

症状

一般起病隐袭,表现为散在的皮肤出血点及其他较轻的出血症状,如鼻衄、牙龈出血等。紫癜及淤斑可出现在任何部位的皮肤或黏膜,但常见于下肢及上肢远端。ITP患者的出血表现在一定程度上与血小板计数有关,血小板数在20~50×109/L之间轻度外伤即可引起出血,少数为自发性出血,如淤斑、淤点等,血小板数小于20×109/L,有严重出血的危险,血小板数小于10×109/L,可能出现颅内出血。查体通常无脾大,少数患者可有轻度脾大,可能由于病毒感染所致。
儿童急性ITP在发病前1~3周可有呼吸道感染史,少数发生在预防接种后。起病急,少数表现为暴发性起病,可有轻度发热、畏寒,突然发生广泛而严重的皮肤黏膜紫癜,甚至大片淤斑。皮肤淤点多为全身性,以下肢为多,分布均匀。黏膜出血多见于鼻腔、齿龈,口腔可有血疱。胃肠道及泌尿道出血并不少见,不到1%的患儿发生颅内出血而危及生命。如患者头痛、呕吐,则要警惕颅内出血的可能。大多数患者可自行缓解,少数迁延不愈转为慢性。

检查

1.血常规
血常规示只有血小板减少而其他各系血细胞均在正常范围,部分患者由于失血导致缺铁,可伴有贫血。单纯ITP网织红细胞计数基本正常。

2.外周血涂片
需排除由于EDTA依赖性血小板凝聚而导致的假性血小板减少。出现破碎红细胞应除外血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒综合征。出现的巨血小板或微小血小板需考虑遗传性血小板减少症。

骨髓穿刺活检
骨髓穿刺活检

3.骨髓涂片
骨髓增生活跃,巨核细胞一般明显增多,有时正常,较为突出的改变是巨核细胞的核浆成熟不平衡,胞质中颗粒较少,产血小板巨核细胞明显减少或缺乏。

4.艾滋病毒(HIV)和丙型肝炎病毒(HCV)检测
对考虑ITP的成人患者均应进行HIV和HCV检查,HIV及HCV感染引起的血小板减少在临床上有时很难与原发性ITP患者相鉴别。

5.免疫球蛋白定量
多测定血清IgG、IgA、IgM水平。低水平的免疫球蛋白常提示变异型免疫缺陷病或选择性IgA缺陷症。

诊断

目前ITP的诊断仍是临床排除性诊断。其诊断要点如下:①至少2次检查血小板计数减少,血细胞形态无异常;②脾一般不大;③骨髓中巨核细胞数正常或增多,伴有成熟障碍;④需排除其他继发性血小板减少症。

鉴别诊断
由药物引起的血小板减少部分也属于免疫性,与ITP较难鉴别,应仔细询问服药史;先天性血小板减少性紫癜与本病相似,应调查家族史,必要时检查其他家庭成员加以区别;结缔组织病早期的表现可能仅有血小板减少,对血小板减少患者应进行相关实验室检查;伴有血栓形成者注意抗心磷脂综合征,应询问流产史及检测抗磷脂抗体加以鉴别;伴有溶血性贫血者应考虑Evans综合征;此外尚需与脾功能亢进、血栓性微血管病、白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等疾病相鉴别。

治疗

ITP的治疗应个体化。一般说来血小板计数大于50×109/L,无出血倾向者可予观察并定期检查;血小板计数介于(20~50)×109/L之间,则要视患者临床表现/出血程度及风险而定;血小板小于20×109/L者通常应予治疗。出血倾向严重的患者应卧床休息,避免外伤,避免服用影响血小板功能的药物。本病治疗的目的是控制出血症状,减少血小板的破坏,但不强调将血小板计数提高至正常,以确保患者不因出血发生危险,又不因过度治疗而引起严重不良反应。

1.ITP的初始治疗
(1)糖皮质激素。
(2)重度患者可使用大剂量丙种球蛋白。
(3)国外可使用抗Rh(D)免疫球蛋白。

海曲泊帕
海曲泊帕
艾曲泊帕乙醇胺片
艾曲泊帕乙醇胺片
阿伐曲泊帕
阿伐曲泊帕

2.ITP的二线治疗
(1)促血小板生成药物:包括rhTPO、海曲泊帕、艾曲泊帕、阿伐曲泊帕等。
(2)利妥昔单抗
(3)rhTPO联合利妥昔单抗
(4)注册临床试验(Ⅲ期)
(5)脾切除术

预后

儿童ITP属良性疾病,少数重度血小板减少患者可并发颅内出血而死亡,死亡率不到1%。成人ITP自发缓解者很少,约1/3的患者对激素及脾切除无效,这些患者常常迁延不愈,约5%的患者可死于颅内出血。

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