跟大家分享一个据真实情况所写的故事，希望大家能够知道WAS综合征的治疗，年龄越小 效果越好，希望大家也给予医生更大的信任，给予患儿更多治愈的希望。
重症患儿轩轩
2019年12月中旬，血液肿瘤科收治了一例6岁重症WAS综合征的患儿，名叫轩轩（化名）的男孩，伴有消化道出血、肺出血、膀胱出血，病情较重。
WAS综合征也称为湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合症，是X连锁的遗传性疾病，发病率为10万分之一。发病时，患者会出现血小板减少、湿疹等症状，很容易导致出血、感染，这类病症女性携带但不发病，男性发病极易死亡。
轩轩两个月大确诊，因当时年龄小，当地医院无法承接小年龄患儿，建议年龄大些、病情稳定再做移植较好。于是家长回到家中，精心呵护，生怕轩轩出现问题，孩子偶尔出现咳嗽等症状，家长立马就赶去医院对症治疗。孩子除定期输血外，一般情况较为稳定，没有其他并发症出现，也没有像当初医生所断定的病情那样发展，以为老天开眼，让疾病离轩轩远去，于是把移植的事情抛到脑后。
直到2019年11月时，孩子突然出现咯血，嘴里全是血疱，浑身布满出血点及瘀斑。轩轩父母紧急赶去省儿童医院治疗，当时血小板只剩下 3*109/L，在医院的治疗过程中，轩轩出现便血、尿血等症状，医生反复告知家长，轩轩目前情况危重，随时可能出现生命危险。轩轩在重症监护室生死未卜，父母在门口食不下咽夜不能寐。这段时间轩轩父母真的感觉特别难，想着孩子好一点一定要带孩子去移植，尽自己自大可能治好他，哪怕倾家荡产！
来首都北京求医
他们来到首都北京想要做移植，发现事情也没有想的那么顺利，轩轩爸爸辗转几个医院，因为孩子情况比较严重，大多医院拒绝收治。然而，轩轩现在的情况已经等不及了。偶然的一次机会，一位老教授推荐他们来京都儿童医院试试，就是这样偶然的机会救了轩轩的命，父母觉得这是老天的安排。
血液肿瘤科的医生对患儿年龄“大一些、稳定一点”再治疗的看法截然不同，这个病发病较早，给出的建议是越小做移植越好！这样并发症会比较少甚至没有，会有更多的时间寻找供者，治疗费用也相对较少。血液肿瘤科曾经给两个月大的WAS综合征患儿做过移植，且不止一例，现在孩子的状况都非常好。
现在轩轩的年龄相对较大，除血小板减少外，还合并白细胞下降、贫血等问题，状态极差；并且因为WAS综合征本病原因，输血无效，每日血小板仅维持在10*109/L 左右，这又加大了移植及治疗的风险。
虽然相处时间较短，但医生多次与轩轩家长进行谈话，家长很信任医生，就是这样的信任也给了医生很大的信心。医生们开会讨论，制定最适合轩轩的治疗方案。其中一个难题就是中心静脉置管（以下简称置管）问题，因为轩轩血小板低且重度贫血，血管位置难以明确、出血风险较大。护理团队进行讨论，选择技术最好的护师来给轩轩置管，决定一边输血一边置管，在置管的过程中，轩轩小朋友坚强的一声不吭，非常配合护士阿姨，终于成功植入中心静脉导管！
轩轩的移植之路
轩轩由于病史长、病情重，必须尽早进行造血干细胞移植，对于一般的血液病患儿而言，造血干细胞移植就是一道生死关，一个不小心，就有可能出现生命危险，更何况并发症如此多的轩轩，但是目前又只有移植这一条路可走，他的移植之路会怎么样呢？
当医生们克服置管困难后，另一个棘手的问题接踵而至。血液肿瘤科的供者搜索员找遍了中华骨髓库、脐带血库，均匹配不到合适的非血缘供者。
医生竭尽全力救治轩轩，但是现在移植只能选用亲缘供者。而孩子体内又存在大量针对父亲的HLA强阳性抗体，存在这种抗体可能导致植入不良甚至移植失败。但是现在没有办法，家长也选择放手一搏，医生们再次冒险决定选择HLA抗体为弱阳性的轩轩妈妈作为供者！
医生与轩轩一起克服了种种困难，仅在入院后12天就做好一切移植前准备顺利进仓，堪称极速。在医生们的精准治疗与移植仓护士的精心护理下，轩轩不到一个月细胞就涨起来了。预计在移植仓里过年的轩轩，却在除夕的前两天出仓了，感觉很惊喜，能够一家人在一起团圆过年，这就是最好的新春礼物！
现在轩轩已经出仓20天，状态很稳定，医生们拯救了这个小宝贝，一家人这六年历经千辛万苦，终于取得了胜利。最难的时刻都已经挺过来了，轩轩加油！相信胜利是属于你的！
文章属于病友个人治疗见解及自身对疾病的治疗分析仅供参考（不代表本站同意其说法）谨慎参阅！
提示：ITP6病友网站内任何对疾病的建议都不能替代执业医师当面诊断！
作者：血小板减少交流群病友分享（文章内图片于群内交流）
链接：https://www.itp6.com/8734.html
文章版权归作者所有，未经允许请勿转载。
微信扫一扫 