6岁WAS综合征患儿血小板减少的求医路

跟大家分享一个据真实情况所写的故事,希望大家能够知道WAS综合征的治疗,年龄越小 效果越好,希望大家也给予医生更大的信任,给予患儿更多治愈的希望。

湿疹血小板减少免疫缺陷综合征
湿疹血小板减少免疫缺陷综合征

重症患儿轩轩

2019年12月中旬,血液肿瘤科收治了一例6岁重症WAS综合征的患儿,名叫轩轩(化名)的男孩,伴有消化道出血、肺出血、膀胱出血,病情较重。
WAS综合征也称为湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合症,是X连锁的遗传性疾病,发病率为10万分之一。发病时,患者会出现血小板减少、湿疹等症状,很容易导致出血、感染,这类病症女性携带但不发病,男性发病极易死亡。
轩轩两个月大确诊,因当时年龄小,当地医院无法承接小年龄患儿,建议年龄大些、病情稳定再做移植较好。于是家长回到家中,精心呵护,生怕轩轩出现问题,孩子偶尔出现咳嗽等症状,家长立马就赶去医院对症治疗。孩子除定期输血外,一般情况较为稳定,没有其他并发症出现,也没有像当初医生所断定的病情那样发展,以为老天开眼,让疾病离轩轩远去,于是把移植的事情抛到脑后。

直到2019年11月时,孩子突然出现咯血,嘴里全是血疱,浑身布满出血点及瘀斑。轩轩父母紧急赶去省儿童医院治疗,当时血小板只剩下 3*109/L,在医院的治疗过程中,轩轩出现便血、尿血等症状,医生反复告知家长,轩轩目前情况危重,随时可能出现生命危险。轩轩在重症监护室生死未卜,父母在门口食不下咽夜不能寐。这段时间轩轩父母真的感觉特别难,想着孩子好一点一定要带孩子去移植,尽自己自大可能治好他,哪怕倾家荡产!

来首都北京求医

他们来到首都北京想要做移植,发现事情也没有想的那么顺利,轩轩爸爸辗转几个医院,因为孩子情况比较严重,大多医院拒绝收治。然而,轩轩现在的情况已经等不及了。偶然的一次机会,一位老教授推荐他们来京都儿童医院试试,就是这样偶然的机会救了轩轩的命,父母觉得这是老天的安排。
血液肿瘤科的医生对患儿年龄“大一些、稳定一点”再治疗的看法截然不同,这个病发病较早,给出的建议是越小做移植越好!这样并发症会比较少甚至没有,会有更多的时间寻找供者,治疗费用也相对较少。血液肿瘤科曾经给两个月大的WAS综合征患儿做过移植,且不止一例,现在孩子的状况都非常好。

现在轩轩的年龄相对较大,除血小板减少外,还合并白细胞下降、贫血等问题,状态极差;并且因为WAS综合征本病原因,输血无效,每日血小板仅维持在10*109/L 左右,这又加大了移植及治疗的风险。
虽然相处时间较短,但医生多次与轩轩家长进行谈话,家长很信任医生,就是这样的信任也给了医生很大的信心。医生们开会讨论,制定最适合轩轩的治疗方案。其中一个难题就是中心静脉置管(以下简称置管)问题,因为轩轩血小板低且重度贫血,血管位置难以明确、出血风险较大。护理团队进行讨论,选择技术最好的护师来给轩轩置管,决定一边输血一边置管,在置管的过程中,轩轩小朋友坚强的一声不吭,非常配合护士阿姨,终于成功植入中心静脉导管!

轩轩的移植之路

轩轩由于病史长、病情重,必须尽早进行造血干细胞移植,对于一般的血液病患儿而言,造血干细胞移植就是一道生死关,一个不小心,就有可能出现生命危险,更何况并发症如此多的轩轩,但是目前又只有移植这一条路可走,他的移植之路会怎么样呢?

轩轩干细胞移植
轩轩干细胞移植

当医生们克服置管困难后,另一个棘手的问题接踵而至。血液肿瘤科的供者搜索员找遍了中华骨髓库、脐带血库,均匹配不到合适的非血缘供者。

医生竭尽全力救治轩轩,但是现在移植只能选用亲缘供者。而孩子体内又存在大量针对父亲的HLA强阳性抗体,存在这种抗体可能导致植入不良甚至移植失败。但是现在没有办法,家长也选择放手一搏,医生们再次冒险决定选择HLA抗体为弱阳性的轩轩妈妈作为供者!

医生与轩轩一起克服了种种困难,仅在入院后12天就做好一切移植前准备顺利进仓,堪称极速。在医生们的精准治疗与移植仓护士的精心护理下,轩轩不到一个月细胞就涨起来了。预计在移植仓里过年的轩轩,却在除夕的前两天出仓了,感觉很惊喜,能够一家人在一起团圆过年,这就是最好的新春礼物!
现在轩轩已经出仓20天,状态很稳定,医生们拯救了这个小宝贝,一家人这六年历经千辛万苦,终于取得了胜利。最难的时刻都已经挺过来了,轩轩加油!相信胜利是属于你的!

文章属于病友个人治疗见解及自身对疾病的治疗分析仅供参考(不代表本站同意其说法)谨慎参阅!

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作者:血小板减少交流群病友分享(文章内图片于群内交流)

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血小板减少不仅是一种疾病,只是一个症状而已,它是一类存在多种发病机制的异质性疾病,查不到原因时暂时定性称为免疫性血小板减少症,以前叫原发性或特发性血小板减少性紫癜,现在统称为ITP!ITP6病友网由病患制作是患者互动、沟通、学习、互助的平台,建立病友交流群抱团取暖。