关于原发性血小板减少症(ITP),收藏这篇就够了!

但目前为止,ITP尚无根治手段。慢性ITP患者的血小板水平需要保持在安全范围,同时患者应按时进行随访,遵医嘱调整药物,使得ITP能够进入慢病化长期管理!

原发免疫性血小板减少症(ITP)是一种常见的血小板减少性疾病。以孤立血小板计数减少为特征,约占出血性疾病总数的1/3,成人年发病率约为5-10/10万,60岁以上老年人是高发人群,育龄期女性略高于同年龄组男性。

原发免疫性血小板减少症
原发免疫性血小板减少症

ITP曾经称为特发性血小板减少性紫癜,但部分ITP患者并没有紫癜表现,后来研究发现血小板自身抗原免疫耐受性丟失,导致体液和细胞免疫异常活化,共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足为主要发病机制,所以现在ITP的全称为原发免疫性血小板减少症,更能体现疾病特点。

如何诊断

由于缺乏“金标准”,ITP的诊断仍基于排除法。患者表现为孤立性的血小板减少,排除其他可能继发血小板减少的疾病,即可诊断ITP。

诊断ITP需完善各种自身抗体、外周血涂片、甲状腺功能、肝炎病毒、艾滋病病毒、骨髓穿刺等多项检测,目前二代测序等方法也应用到ITP的鉴别诊断中。同时多种药物也可能会诱发血小板减少,近期用药史也是鉴别诊断的重要部分。

诊断ITP后一旦常规治疗效果不佳,就应该 重新进行鉴别诊断,再次排除可能导致血小板减少的其他疾病。

治疗方案及进展

ITP的治疗以PLT≥30×10^9/L,且无出血为目标,不以血小板恢复正常为目的。

血小板计数的安全下限因患者而异,与个体化出血风险相关。大型流调数据显示,当血小板计数低于50×10^9/L时可能有潜在出血风险,当血小板计数低于20-30×10^9/L时容易出现皮肤、黏膜的自发出血,当血小板计数低于10×10^9/L,脏器出血风险显著升高,可能发生如呕血、便血、血尿,甚至颅内出血,危及患者生命。

ITP患者如无明显出血表现且血小板计数≥30×10^9/L,可暂观察。

了解ITP
了解ITP

如患者高龄、从事重体力活动、需联合应用阿司匹林等抗血小板药物或利伐沙班、华法林、低分子肝素等抗凝药物,或者需要进行手术、有创伤的操作等,需将血小板提升至更高水平。

初始治疗阶段,对于没有相对禁忌症的ITP患者,糖皮质激素类为首选治疗,大剂量地塞米松、泼尼松是最常用的方案。

如有激素使用的禁忌,如感染等,可选择静脉注射免疫球蛋白,但其疗效最多可维持2-3周。

在激素减量及停用的过程中,会有超过50%的患者失去疗效,要进入到二线或三线治疗,包括海曲泊帕、艾曲波帕、阿伐曲波帕等血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)、重组血小板生成素(rhTPO)、CD20单抗(利妥昔单抗/瑞帕妥单抗)、达那唑、环孢素、他克莫司以及脾切除等。

但目前为止,ITP尚无根治手段。慢性ITP患者的血小板水平需要保持在安全范围,同时患者应按时进行随访,遵医嘱调整药物,使得ITP能够进入慢病化长期管理!

本文仅供医学专业人士研讨,患者需结合自身实际状况,在医生的指导下合理选择用药。

文章属于病友个人治疗见解及自身对疾病的治疗分析仅供参考(不代表本站同意其说法)谨慎参阅!

提示:ITP6病友网站内任何对疾病的建议都不能替代执业医师当面诊断!

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血小板减少不仅是一种疾病,只是一个症状而已,它是一类存在多种发病机制的异质性疾病,查不到原因时暂时定性称为免疫性血小板减少症,以前叫原发性或特发性血小板减少性紫癜,现在统称为ITP!ITP6病友网由病患制作是患者互动、沟通、学习、互助的平台,建立病友交流群抱团取暖。