自身免疫性疾病是如何发生的?

自身免疫性疾病最糟糕的一件事就是感觉好像有某个外星人接管了自己的身体。不知从何而来,感觉自己被一种神秘的力量占据着,它使你颤抖、疼痛、恐慌、虚弱、失眠、注意力不集中,更不用说让你感到疲劳、脑雾和肌无力了。

当你得了流感的时候,你知道你可以克服它;但是对于自身免疫性疾病,你可能会觉得疾病夺走了你所有的权力,就好像是它,而不是你自己,决定着你的未来。即使你的病情较轻,比如牛皮癣、桥本氏病或干燥综合征,身体正在毁灭自己的想法也会令人不安。你的免疫系统似乎突然失控,攻击你的皮肤、甲状腺、黏膜或其它重要的身体部位。
想要治疗自身免疫性疾病,我们必须找到疾病发生的根源。如果我们不知道在身上发生了什么,或者为什么会发生,怎么能管理好自己的健康,怎么知道如何才能防止症状恶化,更不用说采取行动使其好转了?要了解自身免疫性疾病是如何发生的,首先我们还应该了解我们的免疫系统是如何工作的。

免疫系统
免疫系统

免疫系统,我们的保护者

我们人体是一个非常脆弱的有机体。细菌、病毒会降落在我们的皮肤上;它们会漂浮在空气中,通过呼吸我们把它们吸进肺里;它们也会进入我们的食物和水中,不知不觉中被吞进我们的身体。同时,我们的身体还受到许多其它有害物质的侵袭。我们能够存活下来,实属不易。那么,是什么在保证我们的安全呢?那就是我们的免疫系统,它们的首要任务是保护我们。
我们的免疫系统每时每刻都在发挥作用,尽管大多数时候我们可能都意识不到它们的存在。就好像我们被某个安全团队默默地保护着,它们在幕后辛勤工作,嗅出危险,悄悄地抵御攻击者,平静地化解威胁。我们的免疫系统就是这样有条不紊的工作并保护着我们。但是当免疫系统不能正常工作时,混乱也就随之而来了
我们的免疫系统在我们的身体和外部世界的边界开始工作。当细菌落在我们的皮肤上时,阻止它们感染身体的部分原因是我们的皮肤物理屏障。但是我们的免疫系统也在皮肤表面运作,随时准备与任何试图通过毛孔进入的入侵生物进行近距离的战斗。
同样地,当我们通过鼻子和肺吸入细菌或毒素时,鼻毛和肺里的纤毛就像物理屏障一样阻止入侵者进入。与此同时,我们的免疫系统会产生一种化学屏障,在鼻子和肺部产生黏液,从而诱捕和抑制许多危险。
然而,当吞下食物的时候,才是免疫系统真正大显身手的时候,它会产生一系列化学物质,随时准备消灭任何有问题的可能与食物一同摄入的细菌、病毒或其它潜在的危险。我们遇到的大多数危险都是通过我们的嘴巴进入的,正因为如此,70-80%的免疫系统都集中在了我们的肠道。
当我们的肠壁细胞健康时,我们的免疫系统可以放松并正常工作。但是,当肠壁细胞受损时,导致部分消化的食物通过肠壁,免疫系统不得不超负荷运行,免疫系统也因此可能受损。过度活跃的免疫系统可能错误地攻击身体的正常组织,最终导致自身免疫性疾病。我们必须有健康的肠道才能有健康的免疫系统

先天性免疫系统:身体的第一道防线

我们的免疫系统有两部分:先天性免疫系统和适应性免疫系统。我们的第一道、最快最直接的防线是先天性免疫系统,这是免疫系统最原始的部分。我们的先天免疫系统能够迅速有效地发挥作用。它没有记忆,不能提供持久的免疫。它不会记录我们曾经患过的每一种疾病,每次遇到威胁,它都要从零开始,发起战争,击退入侵者,就像以前从没见过一样。它们就像安全部队的一部分,在查看情报文件或进行背景调查之前,立即做出反应。
我们的先天性免疫系统经常通过一种被称为“急性炎症”的机制工作。急性炎症代表我们的身体正在努力抵抗感染。“急性”意味着炎症是对某个问题的一种特定的、有时限的反应,它对我们是有益的,然而“慢性炎症”是一种持续的反应,这是我们应该担心的。
假设你不小心被一把生锈的刀割破了手指,那刀上可能充斥着有害的细菌,割破的手指相当于为那些细菌进入身体打开了大门。如果没有某种形式的保护措施,这些有害细菌就会感染你的手指,可能还会控制你身体的其它部位。这时候,先天性免疫系统会来拯救我们。它会将一组化学物质送到感染部位,产生急性炎症,这是它的主要武器。尽管这个过程可能不舒服,甚至很痛苦,可能包括发红、肿胀、发热和疼痛,但急性炎症实际上是在试图治愈感染。

免疫类型
免疫类型

适应性免疫系统:身体的第二道防线

前面我们说了,先天性免疫系统没有记忆,它从未真正“学习”过任何东西,它们不保存记录,也不为特定的入侵者开发有针对性的方法。这些家伙擅长在有威胁的那一刻迅速冲到现场。
我们免疫系统的另一部分确实有一种记忆,可以防止某些疾病复发,或者让我们在接种疫苗后免受某些疾病的伤害。但是,它需要更长的时间来启动,这就是我们的适应性免疫系统。事实上,它会随着时间的推移而发展,因为它收集并保留了大量关于哪些入侵者会威胁到我们以及如何最好地攻击它们的信息。我们基本上只能在进化链的顶端找到这部分免疫系统,也就是说在脊椎动物中。适应性免疫系统可以让我们识别各种潜在的威胁,并对它们形成永久性的防御
每次割破手指,我们都很容易受到有害细菌的感染,这就是为什么伤口总是由先天性免疫系统来负责的原因。但是,一旦我们遭遇了像麻疹这样的疾病后,就不用担心会再次患上这种疾病,这是因为我们的适应性免疫系统接管了一切。在第一次感染麻疹病毒后,我们的适应性免疫系统就会找到让我们获得长期免疫的方法,一旦病毒再次入侵身体,就可以将其消灭在萌芽状态。
这就是疫苗的工作原理。比如,当我们接种脊髓灰质炎疫苗时,我们的身体暴露在极少量的脊髓灰质炎病毒中,我们的适应性免疫系统学会识别这种病毒并发展出一种对抗它的长期策略,这样我们的余生都能免受这种病毒的侵害。当然,有些适应性免疫反应持续时间较短,几周、几个月或几年,而不是一辈子,这就是为什么有的疫苗必须接种不止一次的原因。

抗体:适应性免疫系统所选择的武器

我们的适应性免疫系统通过产生“抗体”来识别和锁定入侵者。抗体是由免疫系统的浆细胞(效应B细胞)产生的一种大型Y形蛋白质,用来鉴别与中和细菌、病毒等外来物质。有时需要另一种被称为辅助T细胞的细胞来帮助激活B细胞。为了让我们的适应性免疫系统正常运作,所有这些不同类型的细胞都需要保持健康。
抗体算是“特种部队”的一部分。基本上,我们的适应性免疫系统会针对一种特定的威胁,设计出一种保护策略。这种保护策略包括调动免疫细胞产生炎症,进而摧毁入侵者,但是,这种反应是有针对性的,而且是针对入侵者的。只有当抗体检测到它已经学会识别的特定威胁时,炎症才会加剧。这就是为什么我们需要接种许多不同的疫苗的原因。每一组抗体都被设计成只攻击一个特定目标,而不攻击其它细菌或病毒。
适应性免疫系统对于生活在复杂环境中的我们是非常有用的。我们所遇到的绝大多数的生物体要么是中性的,要么是对我们有益的。如果我们的免疫系统在每次遇到新的有机体时都处于高度戒备状态,我们就会处于持续的炎症状态:红、肿、热、痛。炎症是一个痛苦的过程,我们应该把它留到真正需要的时候,也就是当真正的威胁攻击我们的时候。
适应性免疫系统最大的矛盾是,它让你更脆弱,也更强大。是的,我们可能会得一次麻疹,因为我们的免疫系统不会在每次遇到陌生的有机体时都高度警惕。比如,当我们第一次接触麻疹病毒时,它会得到一张免费的入场券。然后,一旦我们的适应性免疫系统发现麻疹病毒实际上对我们有害,它就会产生有针对性的抗体,当再次遇到它时,就会对它发起攻击。
当然,有时候,保护我们抵抗一种疾病的抗体偶尔也会对一种或多种其它疾病产生反应。事实上,疫苗的发明就是因为发现患过牛痘的人似乎对天花具有免疫力,如果让人患上轻微的牛痘,就可以预防致命的天花。一旦患者有了牛痘抗体,这些抗体就会引发针对牛痘病毒和与之相似的天花病毒的炎症反应。所以抗体会追逐特定的目标,但有时它们也会攻击长相相似的对象。
总之,我们的适应性免疫系统学会识别特定的威胁,并产生相应的抗体。当抗体检测到威胁时,它会指示我们的免疫系统用大量的炎症性化学物质去摧毁它们。虽然每种抗体都是针对特定的威胁,但是抗体可能会“混淆”,针对那些与之相似的新威胁
不同类型的抗体是如何产生过敏和敏感的?
并非所有的抗体都是一样的,不同类型的抗体以不同的方式和不同的速度工作,为我们提供更大的灵活性来应对不同类型的威胁。每种抗体都被命名为免疫球蛋白,简称Ig。
IgA:这是最常见的一种抗体,它构成了免疫系统中最大的一部分。绝大多数的IgA存在于我们的肠道黏膜中,它也存在于呼吸道(鼻、口、肺)和泌尿生殖道(尿道和阴道)。这些抗体阻止有害细菌、病毒和寄生虫在这些部位的定植。IgA抗体也存在于唾液、眼泪和母乳中。如果IgA水平低,说明免疫系统没有发挥最佳的功能,你对抗感染将会更加艰难。
IgE:如果你有过敏,IgE抗体在起作用,这部分免疫系统会立即开始行动。一旦发现入侵者,它就会调动我们的先天性免疫系统,释放出大量保护性的炎症性化学物质。不幸的是,这种炎症的影响往往比入侵者更糟糕。例如,如果你对鸡蛋过敏,吃一口鸡蛋就会引发迅速而强烈的炎症反应。作为炎症的一个副作用,你的肺可能会肿胀以致于你无法呼吸。其实,让你无法呼吸的不是鸡蛋,而是身体对鸡蛋的炎症反应。
IgG:这种抗体引发的炎症反应比IgE慢得多,也没那么强烈,这种反应通常被称为敏感,而不是过敏。IgG抗体会产生更微妙的反应,这种反应可能会延迟72小时,这使得很难准确地确定是什么引发了这些症状。因此,整个系统可能会因为频繁地遇到各种威胁而受到影响,但是由于IgG反应会延迟,因此可能很难确定威胁是什么以及如何避免它们。预防IgG反应是保持健康的一个重要方面。
在IgG抗体检测到威胁后,可能会产生以下炎症反应的迹象,而这种反应可能会延迟数小时甚至数天:

  • 大脑问题:头痛、焦虑、抑郁、情绪波动、癫痫发作、多动症、脑雾、注意力不集中、记忆问题、睡眠问题、嗜睡、疲劳
  • 消化问题:腹胀、消化不良、恶心、便秘、腹泻
  • 激素问题:月经不调、激素失衡、潮热
  • 代谢问题:体重增加、减肥困难
  • 肌肉骨骼问题:关节疼痛、关节肿胀、肌肉疼痛、背部疼痛
  • 皮肤问题:痤疮、荨麻疹、瘙痒、皮疹

具有讽刺意味的是,这些症状并不是由对我们身体的实际威胁所引起的,相反,它们是炎症的副作用,是免疫系统试图在保护我们。

无炎症:健康、强大的免疫系统

我们需要努力实现的目标是一种没有炎症的状态。当我们体内没有炎症时,就意味着我们的免疫系统处于休息状态,它冷静、强大、反应迅速,随时准备对抗威胁,但不会做过头。
如果我们拥有足够强大的免疫系统,当我们不小心接触到某些病毒或有害细菌时,就不会导致我们感染,因为我们的先天性免疫系统会一直处于警戒状态,时刻做好准备,可以在病毒或细菌引起感染或严重症状之前将它们消灭,一种被称为巨噬细胞的细胞会包围并吞噬它们,保证我们的安全和健康。这一过程我们甚至都不会意识到。
急性炎症:一种快速而短暂的反应
有时候,即使我们的免疫系统很强大,威胁对我们来说也是难以承受的。然后我们的免疫系统就会拿出它的第一个武器:急性炎症。当我们持续暴露于某些病毒或有害细菌时,它们可能成功进入我们的身体,避开巨噬细胞并对我们造成威胁。那么,这个时候会发生什么呢?
先天性免疫系统又来拯救了,它会迅速调动各种各样的杀伤性细胞和炎症性化学物质来杀死入侵者。所以,我们的流感症状并不是由病毒入侵者引起的,而是由我们的免疫系统选择的武器引起的。炎症,而不是流感本身,是导致我们鼻子发红、鼻塞、发烧和疼痛的罪魁祸首。因为这是急性炎症,一旦入侵者被击败,我们的免疫系统就会平静下来,炎症消退。
同样地,当我们的手指被割伤时,我们可能会感到一些发红、肿胀、发热和疼痛,这是因为我们的先天性免疫系统会将炎症性化学物质运送到伤口部位。这些痛苦或不舒服的症状是我们的免疫系统试图保护我们,用急性炎症攻击入侵者。很快,感染就被打败了,炎症也就消退了。

  • 发红:血细胞携带着免疫化学物质冲向感染部位,皮肤表面下多余的血细胞导致皮肤变红。
  • 肿胀:体液也会流向感染部位,有些会带来了更多的免疫化学物质,有的会带走那里的死细胞,这些额外的体液会导致感染部位的肿胀。
  • 发热:局部充血和代谢增强所致。
  • 疼痛:化学反应的副产物会刺激你的神经末梢,产生神经系统反应,即疼痛。疼痛其实是在提醒你的身体已经受到了攻击而且很严重,告诉你是真的受伤了或感染了,需要寻求帮助。

记住,急性炎症是由特定的原因所触发的,当问题解决了,它就消失了。急性炎症会让人感到疼痛或不舒服,但是一旦这段插曲结束了,它就结束了,在大多数情况下,我们会恢复健康。

慢性炎症:我们的免疫系统永远处于警戒状态

与急性炎症不同,慢性炎症会持续很长时间,甚至可能是永久的。这是非常糟糕的,因为慢性炎症是我们今天所面临的最大健康风险之一。它是几乎所有疾病的潜在病因,从痤疮到心血管疾病,甚至可能到癌症。慢性炎症在自身免疫性疾病中也发挥着重要作用:引发自身免疫性疾病,使其持续,并使其恶化
急性炎症反应应该会在面对特定威胁时突然爆发,消除威胁,然后消退,让我们的身体有机会恢复正常。然而,当我们的身体受到一个接着一个的威胁而没有时间完全恢复时,或者当威胁(即使是轻微的威胁)从未完全消退时,我们的免疫系统就会一直处于警戒状态,炎症就会变成慢性的。
威胁一直都在,炎症不断被触发,我们的身体就会因此而受苦。当炎症变成慢性时,我们的免疫系统可能会过度劳累,它们很可能会犯各种错误,给我们的健康带来潜在的灾难性后果。

  • 骨骼和关节疾病:背痛、肌肉疼痛、关节炎
  • 各种癌症
  • 心血管疾病:心脏病、动脉粥样硬化
  • 消化系统紊乱:胃酸反流、肠易激综合征、溃疡、胆结石、脂肪肝、憩室炎、食物过敏、食物敏感
  • 情绪和认知障碍:焦虑、抑郁、多动症、阿尔茨海默病
  • 激素紊乱:乳房纤维囊性变、子宫内膜异位症、子宫肌瘤
  • 代谢紊乱:肥胖、糖尿病
  • 呼吸系统疾病:鼻窦炎、季节性过敏、哮喘
  • 皮肤问题:痤疮、湿疹、酒渣鼻

当然,慢性炎症也与各种自身免疫性疾病有关。

自身免疫:慢性炎症持续时间过长

有很多因素会让我们的免疫系统处于持续的警戒状态,导致慢性炎症并使我们处于自身免疫的危险之中。这些因素包括肠漏、不健康的食物、环境毒素、某些类型的感染和超负荷的压力等等
即使你没有自身免疫性疾病,慢性炎症也可能会引发自身免疫性疾病的发生;如果你目前患有自身免疫性疾病,慢性炎症会让情况变得更糟。所以,不管怎样,我们都应该想方设法减少、消除和预防慢性炎症。
慢性炎症可能导致很多症状的出现,这是一系列自身免疫性疾病的警告信号。你的炎症越严重,慢性炎症持续的时间越长,你自身免疫性疾病的风险就越大。慢性炎症会对我们的免疫系统造成压力,当我们的免疫系统压力过大时,它很可能会失控。
想象一下这样的画面:安全指挥中心的几个人被一群敌对的入侵者所包围,他们被不断地、无情地攻击。一开始,他们可能尚且能够应付,但是不断有更多的入侵者加入,他们会筋疲力尽,他们无法离开自己的岗位,不能吃饭,不能休息,因为攻击还在继续。那么,他们可能会做什么呢?一开始,他们还可能会有选择地攻击敌人,谨慎地选择攻击目标。随着攻击的持续,它们变得越来越疲惫,可能开始向整个周边地区发射它们所能控制的所有火力。他们只想尽快停止攻击,而且他们可能不再认真考虑区分大的威胁和小的威胁,甚至没有考虑区分敌人和自我。他们只是拿出最强大的武器,孤注一掷地试图保护自己的阵地。
当我们不断受到错误食物、环境中的毒素、某些危险的感染和超负荷的压力的攻击时,免疫系统就是这样反应的。一开始,它也许能应付一两种威胁。但是,如果威胁持续到来,炎症就会愈演愈烈。最终,我们的免疫系统可能会失控,开始攻击自己的组织,这就可能导致自身免疫性疾病的发生。如果我们不找到阻止攻击的方法并降低火力,我们无辜的身体将会被困在“战火”之中,症状会越来越严重,健康状况也会越来越糟糕。
传统医生可能会给你开免疫抑制剂来抑制我们的免疫系统。实际上,传统医学试图解除安全指挥中心的那群人的武装,这样他们就不会向错误的目标射击。不幸的是,这些药物也压制了整个安全团队,包括团队的其他人。整个安全团队都不能正常工作,就更容易受到真正的敌人的入侵。
例如,一种常见的治疗自身免疫性疾病的常规方法是使用类固醇,比如泼尼松。类固醇会抑制免疫系统,也就是使过度活跃的免疫系统平静下来,这样它就不会攻击自己的组织。然而,这种方法有两个问题:首先,泼尼松有很大的副作用。第二,当泼尼松抑制免疫系统时,它并不一定只将它抑制到正常水平,而是可能将它们抑制到正常水平以下,大大降低我们的免疫系统对其它威胁的攻击。这样身体可能更容易受到威胁,甚至像感冒病毒或一些附着在没洗干净的食物上的细菌这样看似很小的威胁也可能对我们的健康造成很大的威胁,而健康的免疫系统通常能够轻易地摆脱它们。这就是为什么服用免疫抑制剂的人通常必须格外小心,避免感染的原因。
另一种自身免疫性疾病的常见治疗是甲氨蝶呤,它也会干扰免疫功能,同样是为了抑制过度活跃的免疫系统,从而停止攻击自己的组织。甲氨蝶呤最初是作为一种抗癌药物开发的,因为它似乎可以阻止细胞使用叶酸制造DNA和RNA,从而阻止细胞增殖。这有助于阻止癌细胞扩散,但也会干扰正常细胞的分裂,尤其是那些生长迅速的肠道细胞和骨髓细胞。同样,这种药物也会将免疫系统抑制到低于正常水平,使我们很容易生病和感染。
另一种更严重的免疫抑制剂是霉酚酸,最初开发它是为了抑制器官移植者的免疫系统,使他们的身体不会排斥移植的器官。后来,研究人员发现,它还可以用来抑制自身免疫性疾病患者过度活跃的免疫系统。但是,同样,没有方法确定药物对免疫系统的抑制程度,免疫系统可能被抑制得太厉害,导致危险总是存在。
我们真正应该做的是让安全指挥中心的那些人更强大,而不是更弱。我的目标不是解除安全团队的武装,而是让他们能够放松和休息,这样才有精力应对随时可能出现的威胁。我们不应该抑制免疫系统,而应该想方设法平衡我们的免疫系统,清除干扰它工作的障碍。那么,我们应该做的就是停止攻击,通过改善饮食、修复肠道、减轻毒性负担、治疗感染和缓解压力,来减少我们的免疫系统所受到的攻击。一旦这些攻击减少,我们的免疫系统就会冷静下来,停止攻击我们,并为真正的威胁保留火力

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血小板减少不仅是一种疾病,只是一个症状而已,它是一类存在多种发病机制的异质性疾病,查不到原因时暂时定性称为免疫性血小板减少症,以前叫原发性或特发性血小板减少性紫癜,现在统称为ITP!ITP6病友网由病患制作是患者互动、沟通、学习、互助的平台,建立病友交流群抱团取暖。