ITP指南丨血小板减少病友群导读

成人ITP指南丨血小板减少病友群导读

简介:
中华医学会血液学分会血栓与止血学组发布2020版的《成人ITP诊断与治疗中国指南》,为最新的成人ITP诊治的临床指导。
指南『鼓励 患者 参与治疗决策』!意味着患者 一定要多了解这个病(慢性病)

了解自己的各项检查意义并做好血象表格 以及 疾病知识,于医于患都有利
于医,可以尽快尽可能全面地了解患者的过去(血象表、既往史、治疗史、转归史等!认真做好病情记录非常之重要)、现在(主要矛盾是什么、需要目前处理的是什么、怎么处理才会更好等)以及未来(潜在的风险、病情的趋势、可能的结果、后续的复查等)。
这样可以让医生少走弯路,缩小诊断范围,减少不必要的检查
于患,最重要的是减轻病人痛苦,尽快地给予相对准确的治疗,同时也减少经济负担

ITP:免疫因素所致的血小板减少,此处特指原发性ITP(即未找到明确致病原因的ITP)。

ITP指南
ITP指南

呈疾病慢性化

成人ITP是一种慢性疾病,且出血事件不会随病程延长而减少。
2004-2015年间诊断ITP的3360名儿童和420名成年患者。
随访两年的结果发现,在诊断后的第6、12、24个月,儿童ITP患者缓解率分别为70%、71%、71%,而成年患者对应时间点的缓解率为45%、49%、56%。这意味着,30%的儿童ITP患者和50%的成人ITP患者呈疾病慢性化。

出血风险

ITP患者的出血风险

除了与年龄相关,还与血小板计数呈显著负相关。
ITP的临床表现主要为出血,从无症状血小板减少或皮肤粘膜出血,直至严重内脏出血甚至致命的颅内出血。除了出血,部分患者还有乏力、焦虑等表现。

诊断

目前ITP的诊断仍然基于临床排除法,须除外其他原因所致血小板减少。除详细询问病史及细致体检外,其余诊断要点包括:
1.至少2次血常规检查示血小板计数减少,外周血涂片镜检血细胞形态无明显异常。
2.脾脏一般不增大。
3.骨髓检查:ITP患者骨髓细胞学特点为巨核细胞增多或正常,伴成熟障碍。
4.须排除其他继发性血小板减少症:如自身免疫性疾病(结缔组织病、红斑狼疮、干燥综合征等等…)、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常综合征(MDS)、再生障碍性贫血(AA)、恶性血液病等。
5.诊断ITP的特殊实验室检查:(1)血小板糖蛋白特异性自身抗体(2)血清TPO水平测定。

ITP分期、治疗

ITP分为三期:

(1)新诊断的ITP:确诊后3个月以内的患者;
(2)持续性ITP:确诊后3-12个月血小板持续减少的患者,包括未自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者;
(3)慢性ITP:血小板持续减少超过12个月的患者。

重症ITP:血小板<10×109/L伴活动性出血,或出血评分≥5分。
难治性ITP:指对一线治疗药物及二线治疗中的促血小板生成药物、利妥昔单抗治疗均无效,或脾切除无效/术后复发,进行诊断再评估仍确诊为ITP的患者。

治疗原则

指南强调,ITP治疗应遵循个体化原则,鼓励患者参与治疗决策,兼顾患者意愿,在治疗毒副作用最小化基础上提升血小板至安全水平,减少出血事件。
对于血小板≥30×109/L,无出血表现且不从事增加出血风险工作、无出血风险因素的ITP患者,可予以观察随访。

紧急治疗

患者发生危及生命的出血(如颅内出血)或需要急症手术时,应迅速提升血小板计数至安全水平。静脉注射免疫球蛋白(IVIg)+静脉甲泼尼龙+重组人血小板生成素(rhTPO) 这些措施可单用或联合应用,并及时予以血小板输注(Ⅲ/Ⅳ级证据)。

一线治疗

(1)糖皮质激素
(2)IVIg (静脉注射免疫球蛋白)

二线治疗

(1)促血小板生成药物:包括rhTPO、海曲泊帕、艾曲泊帕、阿伐曲泊帕等。
(2)利妥昔单抗
(3)rhTPO联合利妥昔单抗
(4)注册临床试验(Ⅲ期)
(5)脾切除术

三线治疗

①全反式维甲酸(ATRA)联合达那唑
②地西他滨

妊娠合并ITP

一线治疗
(1)口服糖皮质激素:用药过程中注意监测患者血压、血糖、血脂、精神状态等。
(2)IVIg:起效时间优于糖皮质激素,但不能维持长期疗效。
大部分妊娠合并ITP患者不需要治疗。当患者血小板计数<30×109/L且伴活动性出血,或准备分娩须提升血小板计数至相对安全水平时,应开始治疗。
此为病友交流群里提供的简要版,旨在让病友多了解疾病,通过学习了解能更好的为自己以及家属少走弯路、同时了解疾病对心态有很大帮助!

文章属于病友个人治疗见解及自身对疾病的治疗分析仅供参考(不代表本站同意其说法)谨慎参阅!

提示:ITP6病友网站内任何对疾病的建议都不能替代执业医师当面诊断!

作者:ITP6病友分享

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