再障的漫长治疗之路

病史:再障7年,于2018年发现血小板减少,2020年发展成为全血细胞减少,并于10月ATG治疗,7月门诊就诊,诊断再生障碍性贫血,中药+康力龙治疗脱输,并有好转。

再障输血治疗
再障输血治疗

西药支持治疗,中药辅助治疗,对于病情严重的患者,第一步就是要脱输,但是对于患者来说这也是一个漫长的过程,有时服用几个月的中药,输血间隔才从一个星期变成两个星期,但这就是进步;第二步就是血象的上升,一般情况下是血红蛋白和白系先上升,血小板上升是最慢的,最难的,有时上升一个也是非常困难的。这就像是一颗铁球在上坡,不努力的推就会下降,努力了也很难上升,一个不注意就顺坡溜。同时所以慢病慢治,坚持才行。

临床上常遇一些贫血病员,贫血属正红细胞性,同时伴白细胞及血小板减少,但骨髓象较再生障碍性贫血抑制程度为轻。症状方面主要表现为乏力、衰弱、心悸、食欲减退等。亦可有轻微出血倾向,如牙龈出血,皮下出血等。体格检查无明显脾肿大(此点可与皮亢鉴别)。病史中找不出明显病因,或仅有可疑服药史。本病起病与临床过程缓慢,血象的改变在发病初三个系统的减少程度亦常不一致。有的以贫血开始,有的以白细胞减少开始,以后再逐渐累及另外两个系统。症状时好时坏,但显然不同于再生障碍性贫血,一般均倾向于良性过程。治疗原则也与再障相同。不少病员经一段时间(1-数年)治疗后,症状消失,血象回复正常,停药也无复发。

5月发现患者脸色逐渐苍白,疲乏无力,活动后惊慌气短,同时发现皮肤出现小红点和青斑,且极易感冒,在当地查血Hb40g/L,给补血药治疗无效,即去华西医大附院,查骨髓诊断为再生障碍性贫血,使用强地松、安雄、输血等治疗病情不见好转来我院治疗。

  1、患者检查情况

  1、入院体检:T36.9℃、P:80次/分、R:20次/分、BP:90/55 ,mmHg发育中等,营养良好,贫血外貌。皮肤散在出血点和瘀斑,未见黄染,毛细血管扩张和肝掌,浅表淋巴结未触及。头颅无畸形,五官端正,眼睑无浮肿,睑结合膜苍白,巩膜无黄染,瞳孔等大等圆,光反射正常,鼻及副穿未见异常,口唇和口腔粘膜苍白,未见出血点和血肿,舌苔薄白,咽不红,扁桃体不大。颈软,未见颈静脉怒张和颈动脉搏动,甲状腺不大,气管居中。胸廓对称无畸形,胸骨无压疼,双肺呼吸动度一致,语颤正常,未触及胸膜摩擦感,叩诊呈清音,未闻及胸膜摩擦音及干、湿性啰音,心界不大,心律齐,心率80次/分,各办膜区未闻及病理性杂音。脊柱四肢无畸形,下肢无水肿,生理反射正常存在,未引出病理反射。
  2、实验室检查:血常规HB:75.8g/L WBC:1.9×10^9/L PLT:9×10^9/L Ret:0.7%。尿、粪常规,肝、肾功,三溶血试验,血糖均正常。
  3、骨髓涂片检查:骨髓有核细胞增生减低,粒:红=0.76:1,粒系增生减低,占NEC的16%,早幼粒细胞以下各阶段细胞均见,部分粒细胞浆中颗粒增粗,红系增生减低,占NEC的21%,以中晚幼红细胞增生为主,各阶段幼红细胞形态大致正常,成熟红细轻度大小不等,淋巴细胞占NEC总数54%,其形态基本正常,浆细胞网状细胞比例增多,全片见巨核细胞两个,均为颗粒形,巨核细胞散在,血小板罕见,骨髓诊断慢性再生障碍性贫血。

再障输血治疗
再障输血治疗

 2、病情分析

  诊断,综合临床表现,外周血三系血细胞减少,骨髓涂片及活检造血细胞减少,非造血细胞增多,三溶血试验阴性,考虑诊断为再生障碍性贫血,可以除外AA-PNH综合症。
  本病例乙肝检测结果为大三阳与再障的因果关系需甚重考虑,乙肝病毒可以损害肝脏引起乙肝病毒性炎症,极易发展成肝硬化和肝癌,亦可损害骨髓造血组织,形成骨髓造血功能障碍——再生障碍性贫血,亦称乙肝后再障,乙肝病毒感染必须在再障发病之前3-6个,是非常危险期,当然在其后漫长的乙肝过程亦可发病,但由于人体产生抗体损害骨髓的危险性大大减低,至于为什么损害肝脏的同时也损害骨髓,由于肝在胎生期亦是造血组织与骨髓结构有相似之处,本病例由于搞不清乙肝病毒是在再障前或再障后,或由于输血所染故其因果关系难定,由于乙肝再障治疗难度大,预后差,常为临床医师所重视。可以除外AA-PNH是患者无溶血表现,网织红细胞正常,三溶血试验阴性。

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血小板减少不仅是一种疾病,只是一个症状而已,它是一类存在多种发病机制的异质性疾病,查不到原因时暂时定性称为免疫性血小板减少症,以前叫原发性或特发性血小板减少性紫癜,现在统称为ITP!ITP6病友网由病患制作是患者互动、沟通、学习、互助的平台,建立病友交流群抱团取暖。