难治型血小板减少性紫癜治疗案例分享

难治型血小板减少性紫癜治疗案例分享一

2019年9月21日上午，收到了血小板减少患儿戴某家长送来的一面“医德高尚，仁心仁术”的锦旗，患儿家长特别要求将锦旗亲自送到手上，激动得表示“特别感谢治好了我儿子的血小板减少，孩子病发时血小板只有3个，辗转好几家医院血小板最高值仅达30，最后坚持中药治疗，孩子血小板才达到正常范围，停药已经一年多了，血小板一直稳定在230左右，即使感冒也不太受影响……”

下面跟大家一起分享此例幼儿血小板减少的治疗历程——

一、患儿资料
患者姓名：戴某某 发病年龄：1岁1个月
籍贯：陕西西安 电话150xxxxxx358
初诊时间：2017年1月 病症：血小板减少症
患儿主诉：发现血小板减少1年余

二、患儿病史
患儿2016年1月因感冒，伴颈部出血点，于当地医院查血常规：PLT 37×10^9/L，余两系正常。遂于西安市儿童医院做血常规PLT 31×10^9/L，给予激素治疗（具体用药及用量不详），血小板升至正常，之后间断性口服强的松1片/日，共服用1月余。停用1月后，全身皮肤再次出现散在出血点，复查血常规：PLT 1×10^9/L，给予丙球治疗1天（具体量不详）后，血小板恢复正常。半个月后PLT 50×10^9/L，后加用维血宁、槐杞黄颗粒等药物治疗1月余，之后于儿童医院口服中药至2017年1月，血小板维持在PLT 20-50×10^9/L。后来从网络上了解我院，近日来，精神可，食纳尚可，睡眠可，大小便正常。
既往史：按时接种预防针，否认肝炎结核病等传染史，否认食物及药物过敏史，无输血史。

三、患儿检查情况及诊断
家属携患儿于2017年1月10日来我院门诊治疗。
查体：T36.5℃，P78/分，R20次/分，颈部及面部可见散在出血点，浅表淋巴结未触及肿大，头颅五官端正无畸形，咽不红，心肺听诊未闻及异常，腹软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及。双下肢无水肿。
中医四诊：神志清，双目有神，表情自如，形体适中，语声正常，气息正常。舌质淡，苔厚腻，脉细。
血常规结果：WbC 4.94×10^9/L、 Hb122g/ L、PLT 30×10^9/L.
中医诊断：血证（血热妄行）
西医诊断：血小板减少症

四、制定中医诊疗方案
考虑到患儿年龄尚幼，决定给予中医药治疗方式。
治疗方案以加减猴耳环、连翘、板蓝根、麦冬、神曲、野菊花、焦山楂、麦芽、 桑白皮、苍术等中药材，根据患儿康复情况，灵活调整中医治疗方案。

五、血小板减少患儿治疗过程纪实
治疗从2017年1月10日开始，当时血象Hb：122 g/L，Wbc： 4.94×10^9/L，PLT：30×10^9/L；
2017年1月23日，血象Hb：131 g/L，Wbc： 6.64×10^9/L，PLT：50×10^9/L;家属诉患儿食纳差，查体咽红，全身皮肤五明显出血点。
2017年2月24日，血象Hb：127g/L，Wbc： 8.28×10^9/L，PLT：34×10^9/L;家属诉患儿食纳差，咽红，全身可见散在出血点。
2017年3月10日，血象Hb：123g/L，Wbc： 5.94×10^9/L，PLT：136×10^9/L;患儿感冒一周，口服抗病毒颗粒及止咳橘红药、猴耳环消炎颗粒。
2017年4月18日，血象Hb：123g/L，Wbc： 10.17×10^9/L，PLT：98×10^9/L;
2017年5月31日，血象Hb：119g/L，Wbc： 6.55×10^9/L，PLT：131×10^9/L;治疗四个多月，患儿的血小板数值已经有了明显的增长。
2017年7月4日，血象Hb：127g/L，Wbc： 5.64×10^9/L，PLT：110×10^9/L;1天前患儿有轻微咳嗽。
2017年9月6日，血象Hb：121g/L，Wbc： 6.34×10^9/L，PLT：122×10^9/L;
2017年11月14日，血象Hb：126g/L，Wbc： 6.91×10^9/L，PLT：153×10^9/L;
2017年12月18日，血象Hb：120g/L，Wbc： 5.71×10^9/L，PLT：199×10^9/L;
2018年3月1日，血象Hb：121g/L，Wbc： 4.61×10^9/L，PLT：142×10^9/L;
2018年4月3日，血象Hb：127g/L，Wbc：7.2×10^9/L，PLT：214×10^9/L;
2018年6月14日，血象Hb：124g/L，Wbc：8.7×10^9/L，PLT：263×10^9/L;
患儿经过一年5个月的治疗，患儿血小板数值逐渐趋于稳定并波动在正常范围内，从来院PLT：30×10^9/L上升至PLT：263×10^9/L，患儿停止用药。

患儿父母讲述：患儿停药一年多了，血小板数值一直保持在230左右，感冒时血小板数值也没有出现很大的波动。
中医治疗幼儿血小板减少，血小板数值稳步上升，停药后一年半的时间患儿血小板数值稳定，无反复，此例属于康复案例。

难治型血小板减少性紫癜治疗案例分享二

姓名：苏某某 性别：男 年龄：11岁籍贯：广东

住院号：1715 门诊号：4649病症：特发性血小板减少性紫癜（ITP）

患儿母亲携患儿于2004年5月24日来我院住院治疗，反复皮肤瘀点4年余之主诉入院。2000年9月无明显诱因或原因发生鼻衄，量少，可自止，并伴有皮肤出血点及片状瘀斑，在当地医院查血小板50×10^9/L，并做骨髓检查确诊为特发性血小板减少性紫癜（ITP），曾给予大剂量强的松口服，达那唑口服，滴注长春新碱、丙种球蛋白等药物治疗，开始使用后血小板上升，有时甚至达160×10^9/L，但减量或停药后血小板很快下降，到后来所有西药治疗均无反应，于是来我院寻求中医治疗。

入院体检：T：36.5℃、P：90次/分、R：20次/分、BP：90/60mmHg。发育正常，营养良好，神志清晰，面色红润，自动体位，查体合作。皮肤未见黄染，肤色正常，未见出血点及瘀斑，浅表淋巴结未触及。头颅无畸形，五官端正，眼睑无浮肿，无斜视，睑结膜无苍白，巩膜无黄染，双瞳孔等大等圆，光反射正常，鼻通气好，鼻腔未见血性分泌物，口唇、口腔黏膜色正常，未见血泡，咽不红，扁桃体不大。颈软，甲状腺不大，气管居中。胸廓对称无畸形，胸骨无压痛，双肺呼吸动度一致，双侧语颤正常，未触及摩擦感，叩诊呈清音，双肺呼吸音清，未闻哮鸣及干湿性啰音，心尖搏动在左锁骨中线第五肋间，未触及细震颤及心包摩擦感，心界不大，心律齐，90次/分，未闻及心包摩擦音，各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹平，未见肠型及异常蠕动波，未触及包块，肝、脾肋下未触及，叩诊呈鼓音，肠鸣音正常。脊柱四肢无畸形，下肢无水肿，生理反射正常，未见病理反射。

入院后实验室检查Hb：130g/L，WBC：8.8×10^9/L，PLT：40×10^9/L，骨髓涂片检查：取材、涂片、染色良好，有核细胞增生明显活跃，粒系占63%，红系占50%，粒：红=2:65，粒系增生活跃，各阶段细胞比例、形态大致正常，淋巴细胞、单核细胞、浆细胞比例大致正常，淋巴细胞、单核细胞、浆细胞比例大致正常，巨核细胞，全片共见1282个，分类25个，其中幼稚巨核细胞6个，过渡巨核细胞8个，成熟无血小板形成巨核细胞11个，未见产血小板巨核细胞，血小板少见。骨髓涂片检查符合特发性血小板减少性紫癜之诊断（ITP）。

入院后组织会诊一致认为对本病例的治疗要高度重视，制订适合病情的治疗方案，病程已4年，几乎所有西药均治疗无效，由于患儿年龄不足15岁，无法进行脾脏切除，治疗方案是否有效的基础是必须摸清病情。

国内外将特发性血小板减少性紫癜之诊断（ITP）分为急性和慢性两种类型，我们总结几十年的治疗经验将本病按临床表现分为急性型、反复发作型、慢性型和难治型。急性型发病急，表现常严重，治愈率高；反复发作型发病急，治愈后常反复；慢性型病情轻，较难治愈；难治型常对各种治疗效果不好，这些分型不能完全反映患者的预后。为此，我们按照骨髓巨核细胞数又分为巨核细胞显著增多型（巨核细胞数＞1000个/片），巨核细胞明显增多型（1000＞巨核细胞数＞300个/片），巨核细胞增多型（300＞巨核细胞数＞70个/片），巨核细胞正常型（70＞巨核细胞数＞9个/片）。按照我们发现的规律，巨核细胞愈多，治愈周期愈长，但治愈率高。

本病例属于难治型，治愈机会很低，但又属于巨核细胞显著增多型，这样分型对治愈该病例带来了希望。于是，我们制订了治疗方案，服用6周后，直至2006年1月2日，共治疗了32个月，血小板由初治疗时40×10^9/L至32个月后仍维持在46×10^9/L，家属心急如焚，而我们也坐卧不宁，是我们总结病例分型有误，还是该病例确实难治，在很无奈的情况下我们和家属一条心，那就是坚持治疗，直到2006年4月9日血小板计数突然上升至190×10^9/L，家属和我们简直不敢相信，经过反复查对数据无误，是否能经住时间的考验呢？于2006年4月17日查血小板数268×10^9/L，2006年11月12日血小板数313×10^9/L，直至2007年2月2日随访时，血小板数为200×10^9/L，这也许是量变到质变的哲学原理，一切自然科学和社会科学都不可逾越这条定律，对疾病来说这就是累积效应。

难治型血小板减少性紫癜治疗案例分享三

基本资料：
姓名：张XX 性别：男 年龄：2岁 藉贯：江苏

病史及主诉：
反复皮肤散在瘀点、瘀斑两年之主诉于患儿母新代述，于1997年7月发现无明显诱因发现患儿全身皮肤散在反复出现出血点及瘀点、瘀斑，但未发生过牙龈出血，偶然出现鼻衄，出血量不多，填塞止血，无尿血、便血等症状。去当地医院查血小板50×10^9/L，经骨髓检查诊断为特发性血小板减少紫癜，在当地儿童医院治疗，给予西医治疗，病情好转，但停西医治疗后病情加重，经多次西医治疗病情不断反复，先后持续两年时间，随着孩子年龄增涨，家人尤心重重，没有良好的解决之方。

入院：
1999年6月30日来我院门诊治疗。
门诊查体：TPR BP正常，发育正常，营养中等，神识清醒，未发现慢性病容，自动体位，查体合作。皮肤粘膜无苍白，未见黄染，可见散在瘀点，瘀斑。颌下淋巴结可触及，头颅无畸形，五官端正，双眼睑无浮肿，巩膜无黄染，双瞳孔等大等圆，对光反应好，鼻孔未见血性分泌物，通气良好，耳道未见异常，听力好，双乳突无压痛。口唇、口腔粘膜色正常，未见出血点及糜烂、溃疡，咽不红，扁桃体不大，颈软，甲状腺不大，气管居中。胸廓无畸型，胸壁无压疼，心肺未见异常，腹平软，肝脾肋下未触及。脊柱、四肢无畸形，下肢无水肿。
门诊实验室检查：外周血象，Hb：122.0g/L，WBC：5.4×10^9/L，PLT：43×10^9/L，Red：0.8%。
骨髓涂片检查：取材、涂片、染色良好，有核细胞增生明显活跃Ⅰ级，粒系占42.5%，红系占27%，粒:红=1.57:1，粒系增生活跃，原粒以下各阶段细胞均见增生、分化，形态大致正常，红系增生活跃，各阶段细胞比例、形态大致正常，淋巴细胞正常可见，全片1.8×2.0 cm2，见巨核细胞254个，多为成熟型巨核细胞，未见产板巨核细胞，血小板少见，未见寄生虫，骨髓涂片检查符合特发性血小板减少性紫癜（ITP）之诊断。

病情分析：
依据临床有出血的表现，外周血血小板减少，骨髓涂片检查巨核细胞数增多，伴成熟障碍，综合分析符合特发性血小板减少性紫癜之诊断。本病大部分病例由于人体免疫功能失调致血小板寿命缩短，破坏增多，数量减少，治本的方法是调整人体免疫功能，减少血小板抗体生成，减少血小板表面膜抗原和血小板抗体的结合，从而减少血小板的破坏，这样血小板数量就会增加，并可反馈的抑制巨核细胞的生成数量和血小板过量产生，使病情向好的方向发展。现代医学研究发现，大部分ITP患者常由于上呼吸道感染后引起血小板膜抗原发生变异，从而自身产生一种抗血小板抗体，用来排斥自身血小板，生成的抗体和血小板表面抗原相结合称为被覆抗体的血小板，这种带有标志的血小板＞1/3的数量被脾脏相留，部分被吞噬细胞吞噬，部分分解破坏，使血小板数量减少，身体为代偿血小板减少，大量生成巨核细胞，产生更多的血小板，就是这样不断的加强生产还赶不上血小板的破坏，最终还是造成血小板减少性紫癜。本病大多数病例均治疗或自限，少数病例发展成慢性型或难治性血小板减少性紫癜，由于人体免疫异常所形成的锁链没有被打破，特别是咽部反复感染常加重病情。

治疗及结果：
基于现代医学研究结果，我院为该患者制订了一套治疗方案，中医认为本病主要是外感风热邪毒，致脾不能统血使血热妄行，治则为清热凉血，活血止血，我院治疗本病的方案为院内中医制剂，治疗从1999年6月30日开始，当时外周血象Hb：11.2g/L，wbc：5.3×10^9/L，PLT：35×10^9/L，至同年11月2日Hb和wbc正常，PLT：80×10^9/L，至12月27日PLT：95×10^9/L，其后一直保持在正常范围内。
随访至2007年2月2日病情未见复发，患者身体健康。