ITP骨穿显示巨核细胞明显增多,产血小板功能差!

骨穿显示巨核细胞明显增多,产血小板板功能差!是特发性血小板减少性紫癜的意思!
巨核细胞增多,产血小板功能差是特发性血小板减少性紫癜的特征性骨髓相表现!

特发性血小板减少性紫癜ITP)是一种原因不明的获得性出血性疾病,以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增多,以及缺乏任何原因为特征。ITP在育龄期女性发病率高于男性,其他年龄阶段男女比例无差别。ITP根据持续时间可分为新诊断、持续性(持续时间在3~12个月)及慢性(持续时间大于或等于12个月)。成人典型病例一般隐匿起病病,病前无明显的病毒感染或其他疾病史,病程多为慢性过程。儿童ITP一般为自限性,约80%的患儿在6个月内自发缓解。

产血小板巨核细胞
产血小板巨核细胞

目前认为ITP是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病,是由于人体产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬系统破坏血小板过多造成血小板减少,其发病原因尚不完全清楚,发病机制也未完全阐明。儿童ITP的发病可能与病毒感染密切相关,其中包括疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒及肝炎病毒等。通常在感染后2~21天发病。育龄期女性慢性ITP发病高于男性,妊娠期容易复发,提示雌激素可能参与ITP的发病。

骨髓涂片:骨髓增生活跃,巨核细胞一般明显增多,有时正常,较为突出的改变是巨核细胞的核浆成熟不平衡,胞质中颗粒较少,产血小板巨核细胞明显减少或缺乏。

个人认为在比较标准化的情况下,只要巨核细胞胞膜不完整或胞质破裂,旁边血小板无论多少,都应归为产板巨核细胞,有的称为成熟有血小板生成巨核细胞。比较权威的教科书上也没有明确几个血小板是划分界限。但在实际工作中考虑到血小板的粘附现象,有的专家提出一个界限,但没有一个统一标准。上面老师也提出有3个,有10个的。另外受推片影响,有些颗粒巨核细胞胞膜也有不完整的,所以不要过于拘泥。如果真的要一个明确标准,在一个标准理想的骨髓片中,只要胞膜打开,旁边有血小板都算产板巨核细胞。

个人一直迷惑:到底巨核细胞的产板能力和数量在什么疾病中真正有价值?ITP?但现在ITP的骨穿是为了除外其他引起血小板减少的疾病,而且ITP是异质性很大的疾病,见过很多临床上最后确诊ITP且激素治疗有效的患者巨核细胞并没有增多,况且这个多和少的界定太模糊,没有可比性,参考值10~100也太宽泛。国外确实是有人提出定量50μl骨髓液迅速制成薄涂片后绝对计数巨核细胞,这样才具有可比性。本人见到巨核细胞的数量显著增多的就是在ET中,另外认为在骨髓增生尚可的情况下巨核系未见是向慢性再障发展的重要线索。对于临床工作者来说,所有辅助诊断检查给出的信息如果对于临床决策及认识疾病的本质及预后分层没有帮助就失去了存在的价值。当然,我不否认部分看似目前没用的指标能随着时间推移和研究深入为未来开拓性的工作提供指引。

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