小知识：自身免疫性溶血性贫血-症状与病因

自身免疫性溶血性贫血是一组疾病，其共同特征是免疫系统异常，生成自身抗体，这些自身抗体把红细胞当成机体的异物进行攻击。

部分患者没有症状，另一些有疲劳、气短和苍白。
严重时可导致黄疸或者脾脏肿大（脾大）引起的腹部不适和饱胀感。
血液检查可以发现贫血及确定自身免疫反应的原因。
治疗方法是使用皮质类固醇或其他可抑制免疫系统的药物，有时需实施脾切除术（手术切除脾脏）。
（也可参见贫血概述。）

自身免疫性溶血性贫血是一组少见疾病，可以发生于任何年龄。女性多于男性。其中半数自身免疫性溶血性贫血的原因不详（特发性自身免疫性溶血性贫血）。自身免疫性溶血性贫血可由其他疾病引起或与其他疾病伴发，例如系统性红斑狼疮（狼疮）或淋巴瘤，自身免疫性溶血性贫血也可归因于青霉素等某些药物的使用。

自身抗体对红细胞的破坏可以突然出现，也可以逐渐出现。如果由病毒引起，那么这种破坏在一段时间后可停止。在其他患者中，红细胞的破坏持续存在，并转变为慢性。有两种主要类型的自身免疫性溶血性贫血：

温抗体型溶血性贫血：在正常体温下，自身抗体附着于红细胞并将其破坏。
冷抗体型溶血性贫血（冷凝集素病）：仅在温度远低于正常体温时，自身抗体变得最为活跃并攻击红细胞。
阵发性冷性血红蛋白尿症（Donath-Landsteiner 综合征）是一种罕见的冷抗体型溶血性贫血。红细胞因暴露于寒冷环境中而受到破坏。即使寒冷暴露仅限于人体的小范围内，如在患者饮冷水或用冷水洗手时，红细胞也会受到破坏。在低温下抗体与红细胞结合，并导致变暖后动脉和静脉内的红细胞受到破坏。它最常见于曾罹患病毒性疾病或在其他方面健康的人群，但也可见于一些梅毒患者。贫血的严重程度和进展速度各不相同。

自身免疫性溶血性贫血的症状

部分自身免疫性溶血性贫血患者没有症状，特别是红细胞破坏轻微且缓慢进展的患者。部分患者症状类似其他类型贫血的患者（如疲劳、无力和苍白），特别是破坏严重、进展迅速时。

红细胞严重或迅速被破坏的症状可包括黄疸（皮肤和眼白发黄）、发热、胸痛、晕厥、心力衰竭的症状（例如气短），甚至死亡。如果破坏持续数月或更长时间，脾脏可以增大，导致腹胀和腹部不适感。

在冷抗体型自身免疫性溶血性贫血患者中，手和脚可能会冰冷或发青。

当自身免疫性溶血性贫血是其他疾病引起时，患者可能以基础疾病的症状为主，如淋巴结肿痛和发烧。

阵发性冷性血红蛋白尿症患者可能出现背部和腿部严重疼痛、头痛、呕吐和腹泻。尿液可能为深棕色。

自身免疫性溶血性贫血的诊断

血液检查
一旦血液检查显示患有贫血，医生会寻找病因。如果血液检查显示未成熟红细胞（网织红细胞）数目增加或者血涂片（让一滴血在一片载玻片上摊开并在显微镜下检查）显示血液受到破坏的迹象，则医生会怀疑红细胞破坏量增加。或者，血液检查可能显示红细胞被破坏后生成的胆红素数量增加，触珠蛋白（可与从破裂红细胞中释放出的血红蛋白结合）数量减少。

自身免疫性溶血性贫血的确诊依赖血液检查发现特定抗体量增加，包括与红细胞结合的（直接抗球蛋白或直接库姆斯试验）或者存在于血液液体成分的（间接抗球蛋白或间接库姆斯试验）抗体。还有其他检查有助于判定破坏红细胞的自身免疫反应的原因。