小知识:再生障碍性贫血-症状与病因

再生障碍性贫血是指可发育为成熟血细胞的骨髓细胞受损,导致红细胞、白细胞和/或血小板数目低。

当发育为成熟血细胞和血小板的骨髓细胞(干细胞)受到破坏或抑制,骨髓可停止造血。这种骨髓衰竭被称为再生障碍性贫血。骨髓衰竭导致红细胞过少(贫血——也可参见 贫血概述)、白细胞过少(白细胞减少症)和血小板过少(血小板减少症)。

“再生障碍性贫血”一词是指各类血细胞的生成均受到抑制时发生的贫血。如果只是红细胞生成受到抑制,则称为纯红细胞再生障碍性贫血。

当再生障碍性贫血的病因无法诊断时(称为特发性再生障碍性贫血),其病因很可能是 自身免疫疾病,导致免疫系统抑制骨髓干细胞。

再生障碍性贫血
再生障碍性贫血

其他病因包括

真正的再生障碍性贫血(最多见于成年人和青少年)有约50%是特发性的。公认的原因有:感染细小病毒、埃-巴二氏 (Epstein Barr) 病毒、巨细胞病毒等病毒

化学制剂(如苯、无机砷)
射线照射、辐射

药物(如,抗肿瘤药、抗生素、非甾体类抗炎药、抗惊厥药物、乙酰唑胺、金属盐、青霉胺和阿的平)

肝炎(肝炎病毒血清阴性)
毒素(如苯)
化疗药物和其他药物(如氯霉素)
怀孕妊娠
确切的机制尚不明确,但在大多数情况下可能与造血干细胞受到的免疫攻击有关。克隆性造血常见,且有发展为骨髓恶性肿瘤的风险。

再生障碍性贫血的症状

再生障碍性贫血的症状通常在数周至数月内缓慢发展。
贫血导致疲劳、虚弱和苍白。白细胞减少导致容易感染。血小板减少导致容易淤青和出血。

症状随贫血的严重性以及贫血发生的速度而不同。一些轻度贫血的患者,尤其是当发生速度缓慢时,可以没有任何症状。另一些人仅在强体力活动时才出现症状。更严重的贫血甚至在休息时也会引起症状。当轻度或重度贫血迅速发展时(例如血管破裂导致出血时),症状更为严重。

轻度贫血常导致疲劳、无力和苍白。除了这些症状之外,更严重的贫血还可能引起眩晕、头晕、容易口渴、出汗、脉搏细速和呼吸加快。重度贫血可导致运动时小腿痛性痉挛、气短、胸痛,特别是当患者下肢血液循环受损或存在某种心肺疾病时。

有些症状也可提示贫血的病因。例如,黑色柏油样便、尿血、便血或咳血提示贫血由于出血引起。深色尿或黄疸(皮肤或眼白呈淡黄色)提示贫血的病因可能是红细胞被破坏。手足有烧灼或刺痛的感觉提示 维生素 B12 缺乏症。

再生障碍性贫血
再生障碍性贫血

再生障碍性贫血的诊断

血液检查
骨髓检查
有贫血症状者均需接受血液检查。当血液检查显示所有血细胞的数目均减少时,需进行骨髓检查。
如果显微镜下 检查骨髓样本(骨髓活检)发现骨髓细胞急剧下降,则可诊断再生障碍性贫血。

再生障碍性贫血的治疗

干细胞移植
若不立即接受治疗,重度再生障碍性贫血患者可能会死亡。 输注红细胞、血小板和生长因子可以暂时增加红细胞、白细胞和血小板的数目。
干细胞移植是再生障碍性贫血的常用疗法,因为它有可能治愈该病,干细胞配型成功的较年轻患者的治愈率更高。如果无法实施干细胞移植,患者会被给予抗胸腺细胞球蛋白和环孢菌素,以抑制免疫系统并使骨髓干细胞再生。

若无法移植,可考虑应用马抗胸腺细胞球蛋白和环孢菌素的免疫抑制治疗。
对再生障碍性贫血来说,造血 干细胞移植是可以治愈的手段,并且是治疗的选择之一,特别是对于配对成功的年轻患者。在诊断时,应对同胞的HLA相容性进行评估。因输血对后续移植可能构成风险,故血液制品仅在必要时才使用。

在不适合移植或缺乏供体的患者中,用马抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢素进行免疫抑制治疗,总体应答率约为60%至80%。 可能会发生过敏反应和血清病。在难治性病例中,促血小板生成素激动剂在临床试验中已显示出一定的疗效。

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