小知识:再生障碍性贫血-症状与病因

再生障碍性贫血是指可发育为成熟血细胞的骨髓细胞受损,导致红细胞、白细胞和/或血小板数目低。

当发育为成熟血细胞和血小板的骨髓细胞(干细胞)受到破坏或抑制,骨髓可停止造血。这种骨髓衰竭被称为再生障碍性贫血。骨髓衰竭导致红细胞过少(贫血——也可参见 贫血概述)、白细胞过少(白细胞减少症)和血小板过少(血小板减少症)。

“再生障碍性贫血”一词是指各类血细胞的生成均受到抑制时发生的贫血。如果只是红细胞生成受到抑制,则称为纯红细胞再生障碍性贫血。

当再生障碍性贫血的病因无法诊断时(称为特发性再生障碍性贫血),其病因很可能是 自身免疫疾病,导致免疫系统抑制骨髓干细胞。

再生障碍性贫血
再生障碍性贫血

其他病因包括

真正的再生障碍性贫血(最多见于成年人和青少年)有约50%是特发性的。公认的原因有:感染细小病毒、埃-巴二氏 (Epstein Barr) 病毒、巨细胞病毒等病毒

化学制剂(如苯、无机砷)
射线照射、辐射

药物(如,抗肿瘤药、抗生素、非甾体类抗炎药、抗惊厥药物、乙酰唑胺、金属盐、青霉胺和阿的平)

肝炎(肝炎病毒血清阴性)
毒素(如苯)
化疗药物和其他药物(如氯霉素)
怀孕妊娠
确切的机制尚不明确,但在大多数情况下可能与造血干细胞受到的免疫攻击有关。克隆性造血常见,且有发展为骨髓恶性肿瘤的风险。

再生障碍性贫血的症状

再生障碍性贫血的症状通常在数周至数月内缓慢发展。
贫血导致疲劳、虚弱和苍白。白细胞减少导致容易感染。血小板减少导致容易淤青和出血。

症状随贫血的严重性以及贫血发生的速度而不同。一些轻度贫血的患者,尤其是当发生速度缓慢时,可以没有任何症状。另一些人仅在强体力活动时才出现症状。更严重的贫血甚至在休息时也会引起症状。当轻度或重度贫血迅速发展时(例如血管破裂导致出血时),症状更为严重。

轻度贫血常导致疲劳、无力和苍白。除了这些症状之外,更严重的贫血还可能引起眩晕、头晕、容易口渴、出汗、脉搏细速和呼吸加快。重度贫血可导致运动时小腿痛性痉挛、气短、胸痛,特别是当患者下肢血液循环受损或存在某种心肺疾病时。

有些症状也可提示贫血的病因。例如,黑色柏油样便、尿血、便血或咳血提示贫血由于出血引起。深色尿或黄疸(皮肤或眼白呈淡黄色)提示贫血的病因可能是红细胞被破坏。手足有烧灼或刺痛的感觉提示 维生素 B12 缺乏症。

再生障碍性贫血
再生障碍性贫血

再生障碍性贫血的诊断

血液检查
骨髓检查
有贫血症状者均需接受血液检查。当血液检查显示所有血细胞的数目均减少时,需进行骨髓检查。
如果显微镜下 检查骨髓样本(骨髓活检)发现骨髓细胞急剧下降,则可诊断再生障碍性贫血。

再生障碍性贫血的治疗

干细胞移植
若不立即接受治疗,重度再生障碍性贫血患者可能会死亡。 输注红细胞、血小板和生长因子可以暂时增加红细胞、白细胞和血小板的数目。
干细胞移植是再生障碍性贫血的常用疗法,因为它有可能治愈该病,干细胞配型成功的较年轻患者的治愈率更高。如果无法实施干细胞移植,患者会被给予抗胸腺细胞球蛋白和环孢菌素,以抑制免疫系统并使骨髓干细胞再生。

若无法移植,可考虑应用马抗胸腺细胞球蛋白和环孢菌素的免疫抑制治疗。
对再生障碍性贫血来说,造血 干细胞移植是可以治愈的手段,并且是治疗的选择之一,特别是对于配对成功的年轻患者。在诊断时,应对同胞的HLA相容性进行评估。因输血对后续移植可能构成风险,故血液制品仅在必要时才使用。

在不适合移植或缺乏供体的患者中,用马抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢素进行免疫抑制治疗,总体应答率约为60%至80%。 可能会发生过敏反应和血清病。在难治性病例中,促血小板生成素激动剂在临床试验中已显示出一定的疗效。

文章属于病友个人治疗见解及自身对疾病的治疗分析仅供参考(不代表本站同意其说法)谨慎参阅!

提示:ITP6病友网站内任何对疾病的建议都不能替代执业医师当面诊断!

作者:血小板减少交流群病友分享(文章内图片于群内交流)

链接:https://www.itp6.com/9028.html

文章版权归作者所有,未经允许请勿转载。

(1)
打赏 微信扫一扫 微信扫一扫 支付宝扫一扫 支付宝扫一扫
上一篇 2022年10月6日 下午4:30
下一篇 2022年10月6日 下午5:27

相关推荐

  • 治疗免疫性血小板减少性紫癜的过程

    我26岁,天津人。今年是2020年,是不一样的一年,新冠病毒疫情影响导致我过年期间在家里休息了1个月左右。刚开始放假的时候,我发现了腿上有一小片红点点,没怎么太关心他,觉得只是简单的皮肤病,就没有管。持续了一个月开始公司去上班了,上班前想起来腿上的出血点,发现好像多了一点点,也没有太关注,但是心里已经有一点打鼓了。 后来在公司上班了一个月,到了3月25号左右…

    2023年11月21日
    33100
  • 艾曲波帕血小板升了可以停药吗?还是一直吃

    自9月底服用艾曲波帕至今(目前升血小板的药只服用这一种),血小板水平从之前的50-100提升到目前的100-200左右。具体波动随着服用艾曲前后的天数有规律性变化,我总结了四张表格,详细记录了使用艾曲波帕之后的血常规(血小板、血红蛋白、红细胞、白细胞)的变化情况。服用艾曲波帕后5次),血小板在服药的情况下总体有改善但是逐次改善的程度貌似在缩小,请问服用艾曲波…

    2022年12月7日
    5.0K10
  • 怀孕时候血小板会下降

    怀孕时候血小板会下降,5个月的时候是35,7个月的时候是10,期间吃激素但是没用,输了两次血小板有用,但3天以后又降下去了34周孩子够大了,医院建议提前生产。对这种病的人来说,顺产比剖腹产大出血概率小。所以放了药在阴道偿试顺产,宫口没开转剖腹产。先输一次血小板,临时涨到35。手术全麻(正常剖腹半麻,血小板低的人不能半麻),产科大天手术,血液科大夫旁边等急救。…

    2023年10月30日
    26600
  • 免疫性血小板减少症大姨妈量大的觉得自己快死了

    十几年的免疫性血小板减少症,住院没事儿做,记录一下我的病史吧。14岁在三甲医院确诊,因为家里人不重视,拉回家用鬼,一直撑到21岁,居然也相安无事,就是隔几个月流个鼻血,习惯了之后捏一会儿鼻子就好了。2020年8月,一次拉肚子,去校医院查出来血小板只有8,之后去住院,也是三甲医院,只有男朋友陪着,打了5天的地塞米松激素就出院了,没有后期口服的药物,出院一周之后…

    2024年6月6日
    5800
  • 微信病友交流群
  • 再障治疗的感悟-再障的治疗方案

    慢性再障和急性再障也分重型和非重型:凡AA患者骨髓细胞增生程度低于30%,同时伴有:①外周血中性粒细胞(ANC)绝对计数<0.5×109/L,②网织红细胞<60×109/L,③血小板计数<20×109/L三项中的两项可诊断为重型AA(SAA);其中,ANC<0.2×109/L时诊断为极重型AA(VSAA)。 西医治疗再障的常用方案: …

    2022年8月13日 再生障碍性贫血 治疗案例
    79100

发表回复

登录后才能评论
联系我们

联系我们

微信号:w959870

在线咨询:请联系病友群内 群主万哥
邮件:wange@itp6.com

时间:7*24小时 不打烊

关注微信
关注微信
分享本页
返回顶部
血小板减少不仅是一种疾病,只是一个症状而已,它是一类存在多种发病机制的异质性疾病,查不到原因时暂时定性称为免疫性血小板减少症,以前叫原发性或特发性血小板减少性紫癜,现在统称为ITP!ITP6病友网由病患制作是患者互动、沟通、学习、互助的平台,建立病友交流群抱团取暖。