再生障碍性贫血-诊断-治疗-症状-病因

再生障碍性贫血概述

再生障碍性贫血是一种身体新生成的血细胞不足时出现的病症。患者会感到疲劳,更容易感染和出血失控。
再生障碍性贫血是一种罕见且严重的疾病,可以在任何年龄段发病。它可能突然发生,也可能缓慢发展、逐渐恶化。病情可能轻微,也可能很严重。
再生障碍性贫血的治疗可能包括药物、输血,也可能需要干细胞移植,即骨髓移植。

再生障碍性贫血
再生障碍性贫血

症状

再生障碍性贫血可能没有症状。如果出现相应体征和症状,包括:
疲劳
气短
心率快或心律不齐
面色苍白
频繁或者长时间的感染
原因不明的瘀伤或者很容易瘀血
鼻出血和牙龈出血
割伤后不容易止血
皮疹
头晕
头痛
发热
再生障碍性贫血既可以是急性的,也可以发展成慢性疾病。严重时甚至致命。

病因

骨髓中的干细胞可产生血细胞(红细胞、白细胞和血小板)。在再生障碍性贫血中,干细胞受到损伤,从而导致骨髓中没有血细胞(再生障碍),或只含有少数血细胞(发育不全)。
再生障碍性贫血最常见的病因是免疫系统攻击骨髓中的干细胞。其他会损伤骨髓并影响血细胞生成的因素包括:

放疗和化疗:虽然这些抗癌疗法会杀死癌细胞,但同时也会损害健康细胞,包括骨髓中的干细胞。再生障碍性贫血可能是这些治疗的短暂副作用。
接触某些毒性化学物质:毒性化学物质(如农药和杀虫剂中使用的一些化学物质,以及汽油中的苯成分)与再生障碍性贫血有关。如果您避免反复接触致病化学物质,这类贫血可能会得到改善。
某些药物的使用:有些药物(如治疗类风湿关节炎的药物和某些抗生素)会引起再生障碍性贫血。
自身免疫病:自身免疫病(即免疫系统攻击健康细胞的疾病)可能会涉及骨髓中的干细胞。
病毒感染:影响骨髓的病毒感染可能诱发再生障碍性贫血。与再生障碍性贫血有关的病毒包括肝炎病毒、EB 病毒、巨细胞病毒、细小病毒 B19 和 HIV。
怀孕:免疫系统可能会在怀孕期间攻击骨髓。
未知因素:在许多情况下,医生无法确定再生障碍性贫血的病因(特发性再生障碍性贫血)。

与其他罕见疾病的联系
有些再生障碍性贫血患者还患有一种被称为阵发性睡眠性血红蛋白尿症的罕见疾病,这种疾病会导致红细胞过早分解。这种疾病可导致再生障碍性贫血,而再生障碍性贫血也可演变为阵发性睡眠性血红蛋白尿症。
范可尼氏贫血症是一种罕见的遗传性疾病,可导致再生障碍性贫血。先天患有此病的儿童平均身高往往低于正常儿童,且有先天缺陷,比如四肢发育不全。这种疾病可借助血液检测予以确诊。

风险因素

再生障碍性贫血较罕见。可能增加风险的因素包括:
采用高剂量放疗或化疗治疗癌症
接触有毒化学物质
使用一些处方药(例如用于治疗细菌感染的氯霉素和用于治疗类风湿关节炎的金化合物)
某些血液疾病、自身免疫性障碍和严重感染
妊娠(极少数情况下)

预防

大多数再生障碍性贫血没有预防方法。避免接触杀虫剂、除草剂、有机溶剂、脱漆剂和其他有毒化学品,可能会降低患病风险。

再生障碍性贫血
再生障碍性贫血

诊断

以下检测可帮助诊断再生障碍性贫血:
血液检测:正常情况下,红细胞、白细胞和血小板水平保持在一定范围内。在再生障碍性贫血中,这三种血细胞的水平都很低。
骨髓活检:医生用一根针从体内的一块大骨头(比如髋骨)中取出少量骨髓样本。医生会在显微镜下检查所取样本,排除其他血液相关疾病。对于再生障碍性贫血,骨髓中的血细胞含量低于正常水平。确诊再生障碍性贫血需要进行骨髓活检。
一旦被诊断为再生障碍性贫血,则可能需要其他检查来确定病因。

治疗

再生障碍性贫血治疗将取决于您疾病的严重程度和您的年龄,可能包括观察、输血、药物治疗或者骨髓移植。重度再生障碍性贫血可危及生命,这时您的血细胞计数极低,需要立即住院治疗。

输血
虽然再生障碍性贫血尚无治愈方法,但输血可以通过提供您的骨髓无法产生的血细胞来控制出血和减轻症状。您可能接受:

红细胞:可升高红细胞计数,帮助减轻贫血和疲劳。
血小板:可帮助预防过度出血。
虽然输血的次数一般没有限制,但多次输血有时会出现并发症。输入的红细胞含有铁,铁会在体内蓄积,如果铁超负荷未经治疗,可能损害重要器官。药物可帮助除去体内多余的铁。
随着时间推移,您的身体可能对输入的血细胞产生抗体,使其缓解症状的效果降低。使用免疫抑制剂可降低这种并发症的可能性。

干细胞移植
对于严重再生障碍性贫血患者,接受干细胞移植后通过来自供体的干细胞重建骨髓可能是唯一的成功治疗方案。干细胞移植又称为骨髓移植,通常是更年轻且有相配供体(大多数是兄弟姐妹)的患者选择的治疗方法。
如果找到了供体,首先通过放射或化疗清除患病的骨髓。从供体的血液中过滤出健康的干细胞。健康干细胞通过静脉注入您的血流,然后它们通过血液迁移到骨髓腔,并开始产生新的血细胞。
该手术需要您长时间住院。移植后,您将接受药物治疗,以帮助防止对供体干细胞的排斥反应。
干细胞移植具有风险。您的身体可能会排斥移植物,导致危及生命的并发症。此外,并非每个人都适合接受移植或能够找到合适的供体。

免疫抑制剂
对于那些不能接受骨髓移植或由于自身免疫性疾病而导致再生障碍性贫血的患者,治疗过程可能使用改变或抑制免疫系统的药物(免疫抑制剂)。
环孢霉素(Gengraf、Neoral、Sandimmune)和抗胸腺细胞球蛋白等药物可抑制破坏您的骨髓的免疫细胞的活动。这有助于您的骨髓恢复和生成新的血细胞。环孢霉素和抗胸腺细胞球蛋白常常联合使用。
甲泼尼龙(Medrol、Solu-Medrol)等皮质类固醇常常与这些药物联合使用。
这些药物虽然有效,但是会进一步削弱您的免疫系统。停用这些药物后,贫血可能复发。

骨髓刺激剂
包括集落刺激因子在内的某些药物,例如沙格司亭(Leukine)、非格司亭(Neupogen)和培非司亭(Neulasta)、阿法依泊汀(Epogen/Procrit)及艾曲波帕(Promacta),可帮助刺激骨髓产生新的血细胞。生长因子通常与免疫抑制药物一起使用。

抗生素、抗病毒药物
再生障碍性贫血会削弱您的免疫系统,使您更容易受到感染。
如果您患有再生障碍性贫血,一有感染迹象(如发热),请立即就医。不能让感染恶化,否则可能危及生命。如果您有重度再生障碍性贫血,医生可能会开抗生素或抗病毒药物以帮助您预防感染。

其他治疗方法

因使用放射疗法和化疗治疗癌症所引发的再生障碍性贫血通常会在停止这些治疗后有所改善。同样,对于导致引发再生障碍性贫血的药物也是如此。
患再生障碍性贫血的孕妇要接受输血治疗。对于许多妇女来说,在妊娠结束后,妊娠相关的再生障碍性贫血就会得到改善。如果未得到改善,则仍然有必要进行治疗。

生活方式与家庭疗法

如果您患有再生障碍性贫血,请按照以下方式进行护理:
必要时休息:即使稍有费力,贫血也可能引起疲劳和呼吸短促。必要时停下来休息一下。
避免接触性运动:由于存在与血小板计数低有关的出血风险,所以要避免可能导致割伤或摔伤的活动。
保护自己免受细菌侵害:勤洗手,远离病人。如果您出现发热或其他感染的迹象,请就医治疗。

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