急性特发性血小板减少性紫癜

今天看到这篇，是苏州大学第一附属医院血液内科何广胜(副主任医师)参与编辑的，对于急性血小板减少性紫癜我觉得说的还是有道理。贴过来跟大家分享一下。目的是让我们都树立信心。相信我们的孩子会最终战胜itp的。

急性特发性血小板减少性紫癜疾病简介

　　急性特发性血小板减少性紫癜（ITP）是儿童中较多见的出血性疾病。发病年龄以2～5岁之间为多，成人少见，无性别差异。通常在冬春季节病毒感染高峰期发病较多。

病因和发病机制

　　急性ITP的病因未明，一般发病前1～3周常有急性上呼吸道感染或其他诱发因素，常见的有病因不明的病毒感染、水痘、风疹、麻疹、细菌性感染或新近预防接种等。　　急性型多发生在病毒感染恢复期，认为是由病毒抗原引起，其发病机制可能为：①病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物与血小板膜的Fc受体结合，促进血小板破坏；②病毒组分结合于血小板后改变了血小板结构，使其抗原性发生改变，导致自身抗体形成。直接测定血小板相关抗体（PAIg），表现急性型PAIgG含量明显增高，且大多尚有血小板相关补体C3的增高，两者呈平行关系。自身抗体也可能影响巨核细胞，导致巨核细胞生成血小板的功能受到损害。　　急性ITP患者血小板表面相关的免疫球蛋白或称血小板相关抗体（PAIgG和PAIgA、PAIgM）常增高，这种增高多呈一过性。当其血小板数开始回升时，PAIg迅速下降。目前认为PAIg可能是加速血小板破坏的重要因素。

临床表现

　　急性ITP起病急骤，可有发热、畏寒。出血严重，通常为全身性皮肤黏膜出血。起病时先在肢体出现瘀点和瘀斑，尤以下肢为多见，瘀班大小不一，分布不均，病情严重者部分瘀班可以融合成片或形成血疤。瘀班也可以发生中心坏死性改变。口腔黏膜可发生血疱和出血。急性型严重者可突然发生广泛的皮肤粘膜出血致皮肤大片瘀班、血肿或消化道、泌尿道出血，偶因视网膜出血而失明，甚至因颅内出血而危及生命。轻型病例一般仅见皮肤散在瘀点和瘀班。急性ITP并发颅内出血者3%～4%，其中因颅内出血死亡者约占1%。急性型病程多为自限性，一般4～6周，痊愈后很少复发。

诊断和鉴别诊断

　　本病一般起病急骤，病前有感染史。血小板明显减少伴出血症状。骨髓检查巨核细胞正常或增多，伴成熟障碍。血小板相关Ig增高，尤其是PAIgM。多数患者病情可自行缓解。

病程与预后

　　儿童ITP大多是急性型（65%～90%），通常在3周内可以好转，病程短的数天，长的可达半年。临床上认为病程超过半年以上仍不能恢复者，应考虑为慢性型。少数ITP在自然恢复后，因某些感染性疾病而诱使本病再发。本病的死亡率约为1%，多数因颅内出血而死亡。

治疗

　　急性ITP的治疗效果与慢性者有明显的差异。目前已知肾上腺皮质激素对慢性型有较好的疗效；静脉注射免疫球蛋白对急性型有很好的疗效，而对成人慢性型较差；血浆置换疗法对急性型的疗效也比慢性型为好。因而急性型与慢性型的治疗方案有所不同。根据临床经验，急性ITP大多可自然缓解，病情较严重的仍应采取积极的治疗措施，争取短期内获得疗效。

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作者：血小板减少交流群病友分享（文章内图片于群内交流）

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