从血小板减少紫癜到全血细胞减少

5月开始,无明显诱因乏力,消瘦,面色苍白,至医院查血常规提示全血细胞减少,口服生血小板胶囊,益血生胶囊两周复诊没有好转迹象,05年9月于大连医大附属二院住院,出院诊断:骨髓增生异常综合症—难治性贫血,环孢素,强的松,叶酸,B12,治疗,大约一年时间血象恢复正常,所有药物停止大约半年时间复发,又继续服用,环孢素,强的松,十一酸睾酮胶丸,维血宁颗粒,于10月到11月药物减量到0。

全血细胞减少
全血细胞减少

骨髓穿刺:粒系增生良好,成熟加速,看到中幼粒分裂型,少数粒细胞成轻度退化性变;红系增生正常,生熟延迟;巨系增生良好,未见产板巨,血小板减少,散在分布,提示:自发性血小板减少紫癜

6月于沈阳陆军总院,检查网织红细胞正常,骨髓涂片提示有核细胞增生明显活跃,G60%,E21.5%,粒细胞比例大致正常,以中性中幼以下阶段细胞为主,少数幼粒细胞可见核浆发育失衡及巨幼样改变,血小板减少.骨髓病理示骨髓有核细胞增生活跃,造血组织占55VOL%,脂肪组织,45VOL%;粒系细胞比例减低,红系细胞比例增高,可见散在分布的幼稚细胞,巨核细胞见2个,基质无水肿,基质出血明显,少量纤维细胞增生

于大连医科大学附属第二医院治疗: 入院后完善相关检查:血常规:白细胞3.31万,,1.17,血红蛋白4.5克,血小板1.3万,血沉16.00mm/h;网织红细胞3.13%,CD3 92.94%.CD4 28.74%CD8 64.20%,CD55 99.91%, CD59 94.78%;SF 226.90ng/ml,血清铁39.00umol/L,总铁结合力71.5umol/L,未饱和铁32.50umol/L,铁饱和度54.55%;NAP阳性率86.00%,NAP积分238.00分;尿蛋白(+);ANA、免疫球蛋白、补体、ENA未见异常;骨穿示:骨髓增生明显,粒系增生旺盛,红系增生旺盛,巨系增生正常,未见产板巨,血小板减少;染色体未见异常。结合患者病史及辅助检查,诊断为:免疫相关性全血细胞减少。

予环孢素、叶酸、B12、间断输血等支持治疗,复查血常规提示白细胞:3.58,红细胞:2.00
血红蛋白:6.7克血小板:1.6万。谷丙转氨酶63.00U/L,予保肝治疗正常,肾功,血脂、肝胆胰脾肾未见异常。

三系低
三系低

9月乏力加重住院血常规:白细胞:3.49 血红蛋白4.7克 血小板6千。网织红细胞3.16%升高;免疫球蛋白、补体、促甲状腺素测定、叶酸、维生素B12、抗核抗体、ds-DNA均阴性;骨髓图片:骨髓增生明显活跃,粒细胞系统增生活跃占56%,各阶段比例及形态大致正常,红细胞系统增生明显活跃占30.5%,以中晚幼红细胞为主,可见幼红细胞胞浆偏碱;全片见到巨核细胞105个,以颗粒巨核细胞为主,未见产板巨核细胞,示巨核细胞成熟障碍,细胞内铁16%,细胞外铁阴性,血片见成熟红细胞大小不一,中心淡染区扩大,考虑血小板性紫癜伴缺铁性贫血。因原来使用免疫制剂血象可升至正常首先考虑免疫性全血细胞减少症、缺铁性贫血。

9.11始予甲泼尼龙80mg/d静点三天后逐渐减量并环孢素100mg
日2次口服,蔗糖铁静点补铁。出院定期检测血常规,贫血及血小板减少逐渐加重,糖皮质激素效果不佳,逐渐减量。生化肝功:ALT140U/L,AST39U/L、停用环孢素,强的松减量,加用十一酸睾酮胶囊80mg日2次,并护肝治疗。

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