最近要写关于ITP的文章，所以又重新认真阅读了《协和血液病学》上的有关章节及中国和美国的最新ITP指南，才发现以前自己关于ITP的很多观念是错误的。虽然感觉有人会嘲笑我“工作这么多年，怎么连这么简单的东西都不懂”，但是我还是想把我的心得和大家分享一下，恳请指正。
《协和血液病学》上将提出了慢性ITP和急性ITP的概念，将是否病程大于半年作为划分两者的标准。其中，关于急慢性的发病机理是不一样的。
①关于ITP的概念
原有的错误观点：ITP就是生成了针对血小板的自身抗体，从而导致致敏的血小板在脾脏中被单核巨噬系统破坏的。
纠正观念：其实发病过程是体液免疫和细胞免疫共同介导的，导致血小板过度破坏和生成受抑，这也能够解释为什么有些病人切脾治疗后会复发。ITP的英文缩写虽然没有变，但是它的实质已经改变了，这个I由原来的IDIOPATHIC变为IMMUN。其实早在以前看文献的时候，BLOOD的文章中1988年的还是IDIOPATHIC，而到了2004年的文献中，则已经变成了IMMUN，当时没有去多想，现在才知道所谓的ITP，已经变化成了免疫性血小板减少。目前第８版的《内科学》还将ITP称为特发性血小板减少性紫癜，却又在概念里说明是指“原发性免疫性血小板减少”。而且紫癜一词似乎也不妥，因为只要符合缺乏明确、特异的病因的单纯的血小板减少这一特征，无论伴还是不伴皮肤黏膜出血，都是ITP。希望能在第9版的《内科学》里有所改变，使中国的医生尽快和国际接轨，不再望文生义。
②关于其发病机理
原有的错误观点：CR受体识别，最后被喀嚓掉。
纠正观点：
1） 急性：多继发于病毒感染，即有一个明确的小诱因
①病毒可以直接破坏巨核细胞及血小板，或者改变血小板的抗原性，产生针对血小板的特异性抗体
②病毒与血小板相连，而抗病毒抗体与病毒结合，也相应的结合在了血小板上，最后，血小板被这病毒抗原抗体复合物连累，被吞噬细胞给喀嚓掉。或者，这病毒不和血小板结合，产生抗原抗体复合物后，通过FC受体再和血小板结合，最后，血小板一样被连累，被吞噬细胞喀嚓掉。
③产生针对血小板的抗体，直接破坏血小板
疑问：既然如此，抗病毒治疗是否可纠正血小板减少？
答：至少可以减轻血小板破坏，因为单核巨噬系统在这个阶段是功能增强了的，可以加重血小板的破坏，儿科是这样做的。甚至有人提出儿童ITP可以不用激素治疗，仅单纯的抗病毒治疗，等他自限，自己好。儿童ITP的预后是极好啊；还有，这全身各个部位都有单核巨噬细胞，是否血小板破坏的地方，尤其上述机理的②和③破坏的地方可以不在脾脏？而是在骨髓，肝脏，甚至其他的部位？这是否可以解释切脾的患者为什么复发？以前只知道是有副脾，或者是在肝脏被破坏。现在则又有了新的体会。
２慢性：
①当然是经典的途径了
②血小板上的PAIGG过多，形成二聚体，激活补体系统，直接破坏。（这个部位可能就不是在脾脏了。）
③关于PAIGG（血小板抗体）
WILLIAMS HEMOTOLOGY 是非常鄙视这个指标的，很肯定的认为这个指标无用。而国家的经典教科书则认为有用，甚至把他当成了诊断标准之一。协和血液病学则倾向于后者。我的体会是也许定量比定性更重要。因为PAIGG在传单，淋巴瘤，急淋，SLE的时候也会增高。
④关于血小板功能
原有错误观点：血小板减少性紫癜患者血小板功能是正常的，且血管的功能也是正常的，之所以容易出血，是因为血小板缺少后，血管内皮会变薄，和血小板功能及血管的通透性没有关系。
纠正观点：血小板功能是异常的，可以表现为血块回缩不良等血小板功能降低的表现；同时，大量的PAIGG附在血小板上，导致功能不良，与MM容易出血的其中之一的机理相通。另外，单核巨噬系统可以释放蛋白酶，激活补体，释放组胺等，导致其通透性增高。
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作者：血小板减少交流群病友分享（文章内图片于群内交流）
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