关于ITP那些事儿!

最近要写关于ITP的文章,所以又重新认真阅读了《协和血液病学》上的有关章节及中国和美国的最新ITP指南,才发现以前自己关于ITP的很多观念是错误的。虽然感觉有人会嘲笑我“工作这么多年,怎么连这么简单的东西都不懂”,但是我还是想把我的心得和大家分享一下,恳请指正。

ITP自身免疫性病
ITP自身免疫性病

《协和血液病学》上将提出了慢性ITP和急性ITP的概念,将是否病程大于半年作为划分两者的标准。其中,关于急慢性的发病机理是不一样的。
①关于ITP的概念
原有的错误观点:ITP就是生成了针对血小板的自身抗体,从而导致致敏的血小板在脾脏中被单核巨噬系统破坏的。

纠正观念:其实发病过程是体液免疫和细胞免疫共同介导的,导致血小板过度破坏和生成受抑,这也能够解释为什么有些病人切脾治疗后会复发。ITP的英文缩写虽然没有变,但是它的实质已经改变了,这个I由原来的IDIOPATHIC变为IMMUN。其实早在以前看文献的时候,BLOOD的文章中1988年的还是IDIOPATHIC,而到了2004年的文献中,则已经变成了IMMUN,当时没有去多想,现在才知道所谓的ITP,已经变化成了免疫性血小板减少。目前第8版的《内科学》还将ITP称为特发性血小板减少性紫癜,却又在概念里说明是指“原发性免疫性血小板减少”。而且紫癜一词似乎也不妥,因为只要符合缺乏明确、特异的病因的单纯的血小板减少这一特征,无论伴还是不伴皮肤黏膜出血,都是ITP。希望能在第9版的《内科学》里有所改变,使中国的医生尽快和国际接轨,不再望文生义。

②关于其发病机理
原有的错误观点:CR受体识别,最后被喀嚓掉。

纠正观点:
1) 急性:多继发于病毒感染,即有一个明确的小诱因
①病毒可以直接破坏巨核细胞及血小板,或者改变血小板的抗原性,产生针对血小板的特异性抗体
②病毒与血小板相连,而抗病毒抗体与病毒结合,也相应的结合在了血小板上,最后,血小板被这病毒抗原抗体复合物连累,被吞噬细胞给喀嚓掉。或者,这病毒不和血小板结合,产生抗原抗体复合物后,通过FC受体再和血小板结合,最后,血小板一样被连累,被吞噬细胞喀嚓掉。
③产生针对血小板的抗体,直接破坏血小板

疑问:既然如此,抗病毒治疗是否可纠正血小板减少?
答:至少可以减轻血小板破坏,因为单核巨噬系统在这个阶段是功能增强了的,可以加重血小板的破坏,儿科是这样做的。甚至有人提出儿童ITP可以不用激素治疗,仅单纯的抗病毒治疗,等他自限,自己好。儿童ITP的预后是极好啊;还有,这全身各个部位都有单核巨噬细胞,是否血小板破坏的地方,尤其上述机理的②和③破坏的地方可以不在脾脏?而是在骨髓,肝脏,甚至其他的部位?这是否可以解释切脾的患者为什么复发?以前只知道是有副脾,或者是在肝脏被破坏。现在则又有了新的体会。

慢性率
慢性率

2慢性:
①当然是经典的途径了
②血小板上的PAIGG过多,形成二聚体,激活补体系统,直接破坏。(这个部位可能就不是在脾脏了。)
③关于PAIGG(血小板抗体)
WILLIAMS HEMOTOLOGY 是非常鄙视这个指标的,很肯定的认为这个指标无用。而国家的经典教科书则认为有用,甚至把他当成了诊断标准之一。协和血液病学则倾向于后者。我的体会是也许定量比定性更重要。因为PAIGG在传单,淋巴瘤,急淋,SLE的时候也会增高。
④关于血小板功能

原有错误观点:血小板减少性紫癜患者血小板功能是正常的,且血管的功能也是正常的,之所以容易出血,是因为血小板缺少后,血管内皮会变薄,和血小板功能及血管的通透性没有关系。
纠正观点:血小板功能是异常的,可以表现为血块回缩不良等血小板功能降低的表现;同时,大量的PAIGG附在血小板上,导致功能不良,与MM容易出血的其中之一的机理相通。另外,单核巨噬系统可以释放蛋白酶,激活补体,释放组胺等,导致其通透性增高。

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血小板减少不仅是一种疾病,只是一个症状而已,它是一类存在多种发病机制的异质性疾病,查不到原因时暂时定性称为免疫性血小板减少症,以前叫原发性或特发性血小板减少性紫癜,现在统称为ITP!ITP6病友网由病患制作是患者互动、沟通、学习、互助的平台,建立病友交流群抱团取暖。