血小板减少症 【血液与风湿免疫讨论版】

出血倾向严重的急性期病人应卧床休息,避免外伤,避免服用阿司匹林等抑制血小板药物。本病治疗目的是控制出血症状,减少血小板破坏,目前常用治疗方法有:

ITP血小板减少症科普
ITP血小板减少症科普

(一)急性ITP
由于80%以上患者可自行恢复,故有人主张在急性感染后发病、出血轻微者可仔细观察。鉴于1%患儿可死于颅内出血,多数人推荐在血
小板严重减少病例,短期给予泼尼松治疗(1一3mg/kg/d),可使血小板迅速上升。颅内出血者可施行紧急脾切除联合大剂量肾上腺皮质激素治疗 医学 教育网搜集整理 。少数6–12个月木能恢复者,建议脾切除,不过在儿童脾切除应考虑推迟至5岁后进行。

(二)慢性ITP
1.肾上腺皮质激素是治疗本病的首选药物。作用机制包括:①抑制单核一吞噬系统的吞噬功能,延长与抗体结合的血小板寿命;②抑制抗体生成,抑制抗原抗体反应,减少血小板破坏,增加血小板有效生成;③降低毛细血管脆性。以泼尼松效果最好,常用剂量为1mg/kg/ d,分3次口服。少数可选用泼尼松龙或氢化考的松。多数患者用药数天后出血停止,2周左右血小板上升,3–4周后逐渐减量至每天用5一lOmg维持,3 -6个月后停药。约70%’-90%病人有不同程度缓解,15%–60%病人血小板恢复正常。常规剂量无效时加大剂量可能有效。停药后复发者,可重新用药。

2.免疫抑制剂适用于激素治疗或脾切除无效者,或不宜用激素和z域脾切除患者。作用机制是抑制单核一吞噬细胞的吞噬功能,抑制细胞和体液免疫反应,增加血小板生成。常用药物及剂量:长春新碱1一2mg溶于500一1000m1生理盐水,缓慢静脉滴注6一8小时,每周一次,连续4-6周。但停药后作用不持久。环磷酞胺口服每日2 –3mg/kg,或0. 3 -0 . 6/m2静脉注射,每3周一次,约半数病人有效。硫哇嚷吟每日口服1–3mg/kg,常需2个月以上见效。要注意这类药物毒副作用,用药宜谨慎。

3.脾切除是治疗本病最有效方法之一。作用机制是减少血小板抗体生成,消除血小板破坏场所。切除指征有:①经过皮质激素和各种内科治疗无效,病程超过6个月以上者。②激素治疗虽有效,但停药或减量后复发,或需较大剂量(泼尼松30mg/d以上)维持才能控制出血者;③激素治疗有禁忌证,或随访有困难者;④有颅内出血倾向,经内科治疗无效者。手术相对禁忌证有:① ITP首次发作,尤其是儿童;②患有心脏病等严重疾病不能耐受手术;③妊娠妇女患ITP; .5岁以下患儿切脾后可发生难以控制的感染。为防止术中出血,术前、术后应给激素治疗。对以往长期应用激素治疗者,术前2-3天要加大剂量。切脾有效者,术后出血迅速停止,术后24–48小时内血小板上升,10天左右达高峰,50%一90 %病人可获得完全和持续缓解,其余病人血小板有一定程度上升和出血改善,部分病例切脾无效或术后数年复发,可能因肝脏破坏血小板或与副脾存在有关。对切脾无效或复发时,可再用激素治疗。

慢性难治性血小板减少
慢性难治性血小板减少

(三)难治性ITP

指经上述方法治疗无效的病例,这类病例并非少见。近年常用治疗措施有:①大剂量甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)冲击治疗,常用剂量10—50mg/kg-d,静脉输注3–7天,可使血小板迅速上升,常用于紧急情况或术前准备;②达那哩可能的机制是减少吞噬细胞上F。受体的表达,减少血小板破坏。剂量侮日口服400 — 600mg,疗程2个月以上,约2/3病人有效;③大剂量丙种球蛋白通过封闭单核一吞噬细胞上Fc受体,抑制抗体产生,抑制杭体与血小板结合。剂量为400mg/kg /d,静脉滴注,连续5天。可使2/3病例血小板升高,但疗效短暂。适用于严重出血,脾切除或分娩前准备;④抗Rh免疫球蛋白,静脉输注,推荐剂量为25– 50Pg/kg,可1天或分2夭给于,有效率80%;⑤大剂量环磷酞胺冲击治疗,剂量1.0一1.5g/m2,静脉注射,每3周一次,通常给药1}4次,有效率达85%;⑥近年有人应用a干扰素( rIFNa)治疗难治性ITP,剂量300万u,皮下注射,每周3次,12次为一疗程,有效率69% -85%。作用机制不明,可能与IFN抑制B细胞产生抗血小板抗体有关;⑦小剂量肝素,常用1250u/次皮下注射,每天2次,疗程至少一周,同时口服泼尼松lOmg/d, 71 % – 80 %患者血小板上升。动物及人体实验证实,肝素通过中和血小板第4因子(PF4)对巨核细胞的抑制作用,促进巨核细胞生长发育。

(四)其他血浆置换

可减少循环中抗体和免疫复合物,使血小板上升。血小板输注可暂时提高血小板数,但在体内迅速破坏,反复输注易产生同种抗体,此仅适用于威胁生命的严重出血或各种紧急手术需要。此外部分脾栓塞,脾区照射等治疗难治性ITP, 70%一80病例血小板有不同程度上升。

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血小板减少不仅是一种疾病,只是一个症状而已,它是一类存在多种发病机制的异质性疾病,查不到原因时暂时定性称为免疫性血小板减少症,以前叫原发性或特发性血小板减少性紫癜,现在统称为ITP!ITP6病友网由病患制作是患者互动、沟通、学习、互助的平台,建立病友交流群抱团取暖。