原发免疫性血小板减少症（Immune ThrombocytoPenia，ITP）是目前临床中最常见的一种血小板减少性疾病，发病率据报道，ITP的年发病率至少10万分之10，甚至高达10万分之125(科威特报道)。美国成人ITP年发病率为10万分之66，儿童估计为10万分之50，其中每年新发慢性难治性ITP约为10万分之10。根据丹麦和英国的统计研究，儿童ITP的年发病率约为10万分之10至40。因此，ITP是临床上最常见的一种出血性疾病。
1.如何发现自己是否患有血小板减少？
出血是ITP的主要临床表现，以皮肤瘀点、瘀斑为主，也可出现鼻出血、口腔黏膜出血、齿龈出血等粘膜出血。
注意：如果出现反复的自发性出血症状，需要警惕是否存在血小板减少！
此外，一部分患者可以只存在血小板减少却并不发生出血，因此，定期体检并查验血常规，是发现此类疾病的重要途径。
2.如何明确诊断是否为ITP
ITP的临床诊断仍基于排除法，除需连续两次检测明确血小板技术<100×10^9/L，还需排除其他可能引起血小板减少的疾病！ITP的诊断是排他性的诊断。首先要反复地查血常规，确定血小板减少。然后要通过一些排查的方式，比如一些风湿免疫性疾病的检查像抗核抗体谱，还有甲状腺功能和抗体的检查，肝、脾的B超的检查，通过这些检查来判断是否由其它的疾病引起的。
要确定诊断需做以下检查：
1、血细胞分析
2、骨穿—》骨髓细胞形态学分析
3、幽门螺旋杆菌的检测
4、ANA谱的测定
5、肝、肾功
6、甲状腺功能
儿童有可能还需要做一个基因检查！
3.为什么会得ITP？
ITP是一种自身免疫学疾病，通常没有明确的病因，目前认为主要的发生机制为免疫异常介导的血小板生成减少和血小板破坏过多。
4.如何治疗ITP？
研究数据表明，当血小板计数≥30×10^9/L以上时，其出血风险相当，与正常人群无明显差异。
前ITP的治疗遵循个体化原则，旨在治疗不良反应最小化基础上，提升血小板计数至安全水平（≥30×10^9/L），减少出血事件，提高生活质量。
如从事高出血风险工作（如飞行员、运动员等）及存在其它出血风险因素（如凝血障碍、特殊药物应用、高血压及外伤或手术等）时，需在专业医师的指导下制定治疗方案。
目前ITP的治疗药物包括糖皮质激素、人免疫球蛋白、促血小板生成药物阿伐曲泊帕、利妥昔单抗及免疫抑制、调节药物，每种药物的有效率多在20%-60%，可在专业医师的指导下进行药物的选择。
除此之外，当血小板计数＜10×10^9/L或具有严重活动性出血时，可予以血小板输注。
5.如果患有ITP，平时有什么注意事项？
1.积极预防感染。感染往往是导致ITP患者疾病反复的重要原因，养成注意手卫生、饮食卫生及佩戴口罩的良好习惯，尽可能的避免感染，可减少ITP疾病反复的发生。
2.注意休息，保持良好的心情和情绪。研究表明，除了疾病本身，焦虑、抑郁等不良情绪会严重影响ITP患者生活质量，延缓疾病的控制。保持良好的休息和心情，可以调节免疫紊乱的发生，使疾病得到更好的控制。
3.定期复查。建议ITP患者至少每3月复查血常规，如近期调整治疗方案及药物剂量时建议1周或短期内复查，而如有明显的出血症状时，建议及时就医。
4.适当运动，尽量避免剧烈运动及重体力劳动，避免外伤及磕碰；建议应用软毛牙刷，减少口腔黏膜损伤。
5.对于患有ITP的患者，不建议进行疫苗接种，目前包括新型冠状病毒疫苗在内，多种疫苗接种后均报道有血小板减少时间的发生，有可能导致疾病的反复及加重。
综上所述，ITP是一种免疫相关的血小板减少性疾病，其治疗目标为控制血小板计数至安全水平，控制出血事件生。我们建议ITP患者尽可能做好卫生防护、降低感染风险，定期复查，调整心态，减少损伤的发生。
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作者：血小板减少交流群病友分享（文章内图片于群内交流）
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