谈谈免疫性血小板减少性紫癜那些事儿(一)

原发免疫性血小板减少性紫癜ITP),既往称之为特发性血小板减少性紫癜,是临床最为常见的出血性疾病之一,男女发病率相近,60岁以上老年人是发病高发群体。儿童与成人ITP的发病机制,现代医学认为与免疫因素关系很大。因此,免疫抑制治疗,如糖皮质激素、注射用静脉丙种球蛋白,在ITP的治疗中占有绝对主导地位。

西医治疗ITP的几大主要手段及存在的问题:

糖皮质激素治疗血小板减少

激素治疗是ITP的一线和首选用药,可以说,没有经过激素治疗的ITP不能称为规范治疗。但是,相当一部分ITP对激素是不应答的,表现在:标准规范的激素口服后,血小板水平恢复并不理想,或者需要长期大剂量激素才能维持较低水平的血小板。客观地说,激素应用的确是治疗ITP的良药,但是仅仅限于短期应用,什么是短期应用,那就是1~2个月的足量治疗,可以判断出激素对于该患者的治疗反应和疗效。就临床治疗反应来看,如果激素疗效疗效理想反应好的患者,可以迅速起效,并且半量激素也可以维持一个中等水平以上的血小板水平。但是,如果激素治疗疗效欠佳,那么现行的西医治疗就是加大剂量、增加疗程,这是不少医生的治疗方式。如果激素不应用,以免疫治疗首选药的激素退出治疗舞台,那就是花费巨大的丙球冲击治疗。为此,不少医生采取了继续加大激素剂量、增加疗程的策略。然而,效果并不理想,随之而来的激素的副反应开始逐步明显、加大,让人难以承受。

地塞米松激素注射
地塞米松激素注射

激素的毒副反应随着时间的推移,越发明显,主要的不良反应有:
1、外观形体:身体不断发胖,满月脸,水牛背,多毛;
2、影响钙的吸引利用,成人出现骨质疏松,甚至股骨头坏死,儿童影响生长发育,影响身高;
3、机体抵抗力下降,血糖升高(糖尿病人更是困难)、胃酸分泌过多引起消化道溃疡、胃粘膜病变等。
4、如果年老体虚、合并有多种疾病者,还有可能出现免疫破坏和极度低下后的细菌感染、真菌感染。
激素有效的ITP,部分患者治疗过程中还有一个特点,就是足量用的时候有效,激素减量血小板立即随之下降。某些医生通过慢慢减量的方法,其实并没有实际意义。因为,只要激素的量低到一定的水平,无论减量有多么地慢,血小板也是会降下来的,甚至降到发病之初的血小板水平。
所以,理论上都是遵守这样一个原则:足量激素治疗一个月无效的患者,不建议再继续用激素治疗。

静注人免疫球蛋白(pH4)
静注人免疫球蛋白(pH4)

静脉丙球冲击治疗血小板减少

丙球冲击疗法在ITP治疗中非常普遍,几乎所有的ITP患者都有治疗反应。对于抢救性治疗、出血风险大的ITP、活动性难以控制的出血、病情危重如颅内出血都是抢救的必用之品。但是费用昂贵,疗效周期短,多数患者在20天左右,或者1月左右,再球的效果就会消失怠尽。如果以20~30疗效维持为界,如果血小板水平的维持时间低于15天,那么丙球的效果就不理想;还有一种情况,就是丙球冲击后,如果血小板升高的最高水平越低,甚至达不到正常的100*10^9/L,也说明丙球冲击的疗效不理想。
正因为丙球冲击的这些问题和局限,在临床治疗过程中,常常是激素、丙球冲击同时治疗应用,目的就是最快速地升血小板水平,对于危急重症,对于心情焦急的患者,无疑是良药一剂。然而,丙球的疗效也是不是万能的,是有限限的。我曾经有一个门诊患者,家里经济善甚好,对于丙球的治疗过于依赖、过于信任、毫不醒悟,据患者亲口所讲,单就丙球冲击的费用已达80余万元。这个例子说明,丙球冲击也不是出路。
目前为止,人类医学还没有完全攻克TIP,免疫抑制治疗ITP如激素、丙球冲击,也只是治疗的一个策略和方法而已。积极寻求更优的治疗途径如中医药、中西医结合治疗也许是可以重视和探索的路,这一点在后面会逐步提到。

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