医生科普:为什么血小板少了

“大夫,我的骨髓检查报告单上写着:巨核细胞成熟障碍,这是什么意思呢?”

“是这样的,我们的血小板都是成熟的巨核细胞生产的,巨核细胞成熟一般需要几个阶段,就好像一个小孩变成大人需要经过婴儿期、幼儿期和青春期一样,大概包括原始巨核、幼稚巨核、颗粒巨核还有产板巨核。如果一旦小孩的生长被抑制,就不能顺利长大成人去工作了,那么巨核细胞一直停留在前三个阶段,不能变成产板巨核。有巨核细胞成熟障碍的人,要么就是颗粒巨核太多,几乎没有产板巨核,就算有产板巨核生产的血小板也小的可怜。“
”我仔细研究过你发病的情况和抽血的结果,基本上可以认定是ITP了。“

医生科普
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“那么,为什么我的巨核细胞’长不大’了呢?

“目前医学界对于ITP的发病原因还不清楚,但可以确定的是应该和我们的免疫系统异常有关系,比如:
1.我们发现ITP的病人血浆和血小板的表面,有一种抗血小板抗体叫做IgG,医生们把ITP病人的血浆输到健康人的身体里,结果这个健康人的血小板很快也被破坏了。而产生这种抗血小板抗体和破坏这种“病态”血小板,最主要的地方就在病人的脾脏。而这些抗体还坏损伤病人的巨核细胞,抑制巨核细胞生产血小板。(这就是体液介导血小板过度破坏和巨核细胞数量和质量异常。)
2.本来我们免疫系统中的细胞免疫的大将军T细胞,是标准的看谁坏就杀谁的人物,而ITP病人的巨核细胞和血小板就被T细胞上了,一边抑制巨核细胞长大成熟生产血小板,不让巨核细胞衰老死亡,一边还在直接杀死巨核生产出来的血小板。所以往往急性ITP的病人一发病就特别厉害,正常人本来应该是100-300(×10^9个/L),最严重的病人一测结果却还不到10(×10^9个/L)。“
“我的天,怪不得,我的骨髓报告单上颗粒巨核细胞居然有1000多个?我看别人的巨核细胞都是几十个。”
“是啊,而且因为血小板是有助于血管的完整性的,你血小板太少了,皮肤下面的血管就开始往外“溢血”了,根据大小分为瘀点、紫癜和瘀斑。而且你刷牙会出血、鼻子粘膜薄血管浅也容易出血,月经量超大都很好理解了,所以医生会提醒你一定要小心不要碰着摔着,否则可能皮肤血肿、或者内脏出血,因为我们看得见的地方是皮肤出血,我们看不见的地方可能也在出血,只是我看不见而已。当然也有病人虽然血小板少了但没有紫癜没有出血的症状,甚至有的病人仅仅表现为身体明显没有力气而已。“
“天啊,幸亏我是有症状的,要不然我自己根本就不知道血小板少了那么多。“
“是啊,无声无息的病最可怕,你血小板已经只有8(×10^9个/L)了,按理说出血严重的和血小板<20的朋友,都应该绝对卧床,也就是说吃喝拉撒都不能下床,我可不是吓唬你,我遇到过血小板低的病人下床走了两步就发生脑出血了,还好最后救过来了,很危险。”

“好的,我会注意的,医生,我这病该怎么治疗啊?”

“一般有几种:比如糖皮质激素,价格相对便宜。你别一听激素脸上就变颜变色的,激素是首选治疗,近期有效率80%左右,效果很好。还有丙种球蛋白,这个就贵了,一瓶就三四百,除非你激素效果不好,否则不需要用。这两种都是一线疗法。“

“那,还有二线吗?“

“当然,比如用血小板生成素就是叫做TPO的,很贵,一针就要上千块,还有最近很好的TPO类似物叫个艾曲泊帕的,更贵。还有抗CD20的单克隆抗体,是用来减少血小板抗体的,叫做利妥昔单抗,也很贵。还有什么长春新碱、环孢素、达那唑等等。”
“怪不得属于二线药物呢,真是贵啊。我看我旁边的大姐,因为血小板减少症都把脾脏切了,这个太可怕了吧?”
“这个可以有的,但不到万不得已是不建议切除的。好了,不聊了,你该输血小板了,这个是对于血小板<10(×10^9个/L)的病人紧急处理的措施。对了,提醒一下,这个血小板输入主要目的是要防止出血,不是为了升高血小板数的,这些血小板输进去以后就会帮你的身体止血消耗掉,往往输入了以后血小板数值都不怎么升高。“

“好的,那,我这病能根治吗?”

“这病现在的医学还没有根治的办法,医生们治疗的目的就是把你们的血小板升高的安全的数值,降级失去生命的危险。我遇到过不少和你一样的病人,大部分人的血小板数值都能升高到安全范围,不影响正常的生活,其实这种病和糖尿病、高血压相比都属于慢性病,没有那么可怕。好好休息,一定能恢复的很好。有个大姐血小板一直都是70(×10^9个/L),已经四年了,天天上班,放假就去旅游,过得很好。“
”对了,还要注意好好调整心态,放松心情,注意吃软的不带骨头的食物,油腻生冷的食物最好不要吃,烟酒和海鲜也要远离。”

医生科普
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“嗯,我到什么时候能出院呢?”

“前段时间我国第5届血栓与止血学术会议修订的疗效标准是这样的:
1.显效:血小板计数恢复正常,无出血症状,持续3个月以上。维持2年以上无复发者为基本治愈。
2.良效:血小板计数升至50×10^9个/L或较原水平升高30×10^9个/L,无或基本无出血症状,持续2个月以上。
3.进步:血小板计数有所上升,出血症状改善。持续2周以上。
4.无效:血小板计数及出血症状无改善或恶化。另外,国外学者多采用如下标准判断近期疗效:1.完全反应(CR):血小板计数>100×10^9/L。2.部分反应(PR):血小板计数50~ 100×10^9/L。3.无反应(NR):血小板计数<50×10^9/L。”
“很多时候我遇到过不少病人,他们对自己血小板的数值特别紧张,连日常生活都受到很大的影响,甚至都出现了焦虑和抑郁的表现,血小板的数值反而越来越低了。其实血小板稳定在30(×10^9个/L)以上,没有上述病人的出血表现,也无手术、创伤,不从事增加病人出血危险的工作或活动,出血风险小的话,一般无需治疗,可以观察和随访。”
我想对你说:其实医生所有的治疗都只是在帮助你的身体自己痊愈而已,你的病不是医生治好的,所有的疾病都不是医生治好的, 而是你自己的身体在努力,我们能做的真的很有限。你的身体接受治疗并不难,难的是你的心也接受了“治疗”,能够平静而理性的面对疾病,做到和它和平共处,做到能安然面对自己身体和生活的变化,这就离痊愈不远了。
医生们根据皮下出血直径的大小和伴随情况来区分紫癜、出血点及瘀斑:直径小于 2 mm 称为瘀点(或称为出血点),3-5 mm 称为紫癜,大于 5 mm 称为瘀斑;片状出血并伴有皮肤显著隆起称为血肿。
血小板减少分为好几种类型:比如血小板生成的少了:见于再生障碍性贫血、白血病、感染、药物型抑制。血小板破坏过多:见于特发性血小板减少性紫癜、药物免疫性血小板减少性紫癜等。血小板消耗过多:见于血栓性血小板减少性紫癜,弥散性血管内凝血等。

我们的血小板从哪里来?为什么会变少呢?

首先我们得知道血液是由99%的红细胞组成的血细胞和透明淡黄色的血浆组成。剩下的0.5%~1%就是白细胞和血小板了,我曾经说过我们的红细胞是一个两面凹陷的小圆盘子,而我们的血小板却是个双面微凸的小圆盘,直径只有2~3um。而人体制造血细胞的工厂就在我们身体骨头中的红骨髓里,工厂的初级产品就是造血干细胞,次级产品就是巨核细胞,最终出厂的合格产品就是血小板了。
我们的人体平均每天会产生10的11×10^9个/L(也就是11亿个)的血小板,而近年来医学界发现除了骨髓以外,我们的肺也是巨核细胞释放血小板的重要场所,它释放的血小板大概占血小板总数的7%,所以有时候我们会发现有的孩子感冒发烧肺部有感染时,血小板减少的特别快,也和这个有关。
目前“特发性血小板减少性紫癜”(ITP)根据病情的持续时间,我们把它分为急性ITP和慢性ITP,而根据发病年龄我们又可以分为成人ITP和儿童ITP。这篇文章我们主要讲成人的ITP,因为文章太长,下一篇我们再详细讲小孩儿的ITP.

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血小板减少不仅是一种疾病,只是一个症状而已,它是一类存在多种发病机制的异质性疾病,查不到原因时暂时定性称为免疫性血小板减少症,以前叫原发性或特发性血小板减少性紫癜,现在统称为ITP!ITP6病友网由病患制作是患者互动、沟通、学习、互助的平台,建立病友交流群抱团取暖。