认识ITP 免疫性血小板减少症

免疫性血小板减少症(ITP)原来叫原发性、特发性血小板减少性紫癜,由于科学研究的进步,发现有的患者虽然出现血小板减少,但并未出现紫癜,且和免疫功能紊乱有关,所以医学界开会后就给它更名了。从此也可以看出医学有其自身局限性。其发病率约(4~5)/10万,我们全国 13 亿人,假设儿童2亿人,以年为单位,全国大概每年有 8000-1 万此病的患者。

ITP鉴别诊断
ITP鉴别诊断

一、孩子是不是免疫性血小板减少症呢?

我国 2013 中华儿科杂志发布的免疫性血小板减少症的诊断意见,这是全国的医学大教授的治疗经验。ITP 的诊断为排他性诊断(告诉我们没有金标准),诊断需根据临床表现及实验室检查,参考以下标准(但要有依据),且在治疗的过程中,若疗效不佳,需对疾病进行重新评估。

1、诊断依据
(1)至少两次血常规检测仅 PLT<100×109/L,血细胞形态无异常;
(2)皮肤出血点、瘀斑和(或)黏膜、脏器出血等临床表现;
(3)一般无脾脏肿大;
(4)须排除其他继发性血小板减少症,如低增生性白血病、以血小板减少为首发血液学异常的再生障碍性贫血、遗传性血小板减少症、继发于其他免疫性疾病,以及感染和药物因素等。

2、与诊断和鉴别诊断相关的实验室检查:除 PLT 外,目前没有任何实验室检查可作为 ITP 的确诊依据,以下检查主要作为鉴别诊断的参考。
(1)血常规:除确定血小板数量外,血小板形态(如大血小板或小血小板)、白细胞和红细胞的数量和形态正常。
(2)骨髓检查:巨核细胞增多或正常,伴成熟障碍。典型 ITP 无需骨髓检查;骨髓检查的主要目的是排除其他造血系统疾病。
(3)血小板膜抗原特异性自身抗体:单克隆抗体特异性俘获血小板抗原试验法,特异性和敏感性较高,有助于鉴别免疫性与非免疫性血小减少。
(4) 其他有助于鉴别继发性血小板减少的检查:如免疫性疾病相关的检查及病毒病原检查等。如果孩子已经做过部分检查,您心里应该有个大概了吧。

二、免疫性血小板减少症必须做骨穿吗?答案是有选择的。

1、家属很焦虑,怕是别的病,那就建议您做。如果孩子小,治疗效果好,家属怕孩子受罪,不同意就可以了,因为这是您的权利。
2、医生考虑有别的病的可能,孩子长时间治疗效果不好,这个建议最好做。骨穿其实并不怎么痛苦,配合好的话 10 分钟就可以成功,价格 300 元左右。

出血症状
出血症状

三、免疫性血小板减少症孩子是怎么得的呢?

常见于感染或疫苗接种后数天或数周内起病。因此由父母遗传的可能性不大。

四、免疫性血小板减少症预后怎么样?

儿童 ITP 预后良好(这句话很重要),80%~90%的病例在 12 个月内 PLT 恢复正常,10%~20%发展为慢性 ITP,约 30%的慢性 ITP 患儿仍有可能在确诊后数月或数年自行恢复,所以完全好的可能性是非常大的。大多数患儿在病程出现 PLT 明显降低,但是发生严重血的比例很低,颅内出血的发病率约为0.1%~0.5%,也就是说 1000 人里也就有 1 个。另仅约 3%的儿童慢性 ITP (超过 12 月)可能为身免疫性疾病的前驱症状,经数月或数年发展为系统性红斑狼疮、类风湿病、再障、白血病等,这就需要家属定期随访了。

五、免疫性血小板减少症怎么治疗呢?

大教授们的原则是鉴于儿童 ITP 多为自限性过程,治疗的目的主要为防止严重的出血,而不是提高 PLT 至正常值(这点很重要)。一般血小板计数在 50×109 /L 以上,严重出血的可能性是极小的。
1.一般疗法:①适当限制活动,避免外伤;②有或疑有细菌感染者,酌情使用抗感染治疗;③避免应用影响血小板功能的药物,如阿司匹林等;④慎重预防接种。
2.ITP 的首选治疗:PLT<20×109/L 和(或)伴活动性出血,建议使用以下治疗,一般无需血小板输注。临床中血小板 20×109/L 以上,无活动性出血,可以暂观察的。

糖皮质激素禁忌
糖皮质激素禁忌

①肾上腺糖皮质激素:是药三分毒,激素是有副作用的,但短期应用,发生率非常小的。一般疗程 4~6 周。要注意监测血压、血糖的变化及胃肠道反应等。
②静脉输注免疫球蛋白治疗:初诊的患者在我们医院是首选丙球的,不是因为它贵,而是做骨穿之前应用激素,可能影响骨穿的判断。如果骨穿排除其他疾病,以后就可以选择激素了。丙球是血液制品,最大的风险是出现传染病,但可能性很小,它是国家制备的,输注血液制品历史是很悠久的。

如果治疗效果欠佳,可选择二线治疗。
1.药物治疗:①大剂量地塞米松,②抗 CD20 单克隆抗体(利妥昔单抗),③促血小板生成剂:重组人血小板生成素(TPO)(相对常用)④免疫抑制剂及其他治疗:常用的药物包括硫唑嘌呤、长春新碱、环孢素A 及干扰素等,免疫抑制剂治疗儿童 ITP 的疗效不肯定(很少应用)。
2.脾切除术:很少见到。

六、免疫性血小板减少症的孩子需要输注血小板吗?

若发生危及生命的出血,应积做输注浓缩血小板板制剂以达迅速止血的目的。在临床工作中其实是很少输的,因为输注血小板可引起体内抗血小板抗体增加,延长治疗时间。

七、免疫性血小板减少症的需要注意什么?

1.避免剧烈活动 2、避免受凉、感染 3、饮食方面没有特殊禁忌,正常饮食即可,但最好清淡饮食,辛辣油腻食物最好不吃。
总之,免疫性血小板减少症是儿童相对的常见病,治疗以激素和丙球为主,预后良好。(以上内容是根据我国 2013 年中华儿科杂志发布的“儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议”)

文章属于病友个人治疗见解及自身对疾病的治疗分析仅供参考(不代表本站同意其说法)谨慎参阅!

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作者:ITP6病友分享

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