ITP治疗不再依赖血小板计数

免疫功能紊乱

孩子家长的迫切愿望(血小板提高到正常)与心情可以理解,一些医生的初衷也是好的。
但是,任何一种疾病都有其自身的规律,急性血小板减少性紫癜也不例外。
一些生物因素(如病毒感染、细菌感染等)、化学因素(如某些药物、苯)等作用于机体,导致机体免疫功能紊乱,产生抗自身血小板抗体或其他破坏血小板的机制,使血小板迅速被破坏,血液循环中血小板减少,正常止血功能遭到破坏,容易发生出血、出血不易止住。机体面对外界某些因素的打击,出现一时的免疫功能紊乱,是机体应激反应的结果。

病例观察表明,儿童急性血小板减少性紫癜初起时给与适当的对症处理,严密观察,4~12周后,80%的儿童能自愈,也就是说机体自身或在药物适当干预下,经过一定的时间,能够由应激状态恢复正常。

大剂量的糖皮质激素、大剂量丙种球蛋白的应用能使血小板破坏减少,血小板迅速提升,但这并不是机体免疫功能恢复正常的结果,而是机体整个免疫系统被抑制的结果。当这些药的药理作用消失后,机体的免疫功能并未恢复正常,仍然会出现破坏自身血小板,血小板还会降下来

ITP发病机制示意图
ITP发病机制示意图

血小板指标不代表 出血症状

血小板减少性紫癜是一种出血性疾病,目前治疗方案的制定多依赖于血小板计数。近期,Rohmer教授等在 The Journal of Pediatrics 杂志上发表一篇文章,提出了初诊血小板减少性紫癜患儿治疗的新观念。由儿科血液病医生和急诊医生共同制定干预方案,其关注点在于临床出血症状的严重程度,而非血小板水平

该研究纳入106例新诊断为血小板减少性紫癜的患儿,根据出血症状分为四组,并且接受相应的治疗,所有患儿初诊后,入院4周内再次进行确诊,尤其注意是否并存骨髓疾病。轻微出血组中,绝大多数患儿的治疗方式为期待治疗。37例轻度出血患儿中,30例给予了短程泼尼松治疗,4例患儿未给予任何治疗。在1年的随访中,95例诊断为轻微和轻度出血的患儿,有7例在随后的1-8个月发展为严重出血。6例患儿表现为中度出血,1例患儿发展为严重大出血。在诊断后6个月中,79%患儿症状缓解。

ITP处境
ITP处境

Rohmer教授称在本次研究中其证实了,单纯依赖血小板计数并不能预测患儿严重出血风险,其中67例患儿血小板水平低于10 G/L,但是其中64例患儿仅为轻微或轻度出血,6例中度或重度出血的患儿中,3例血小板水平大于15 G/L。该试验中研究人员给予患儿有限的治疗措施,但是仅有1例患儿发生了严重出血,且发生在诊断8个月后,这与国际上发表的数据一致。

基于上述原因,作者认为儿童期血小板减少性紫癜的治疗应着眼于临床上的一些关键要素,绝大多数来说是出血症状,而不是一些代表性的指标,如血小板计数等。此外,患儿的生活质量也是一个需要格外注意的方面。最近一项研究表明,相比出血或低血小板计数而言,治疗过度积极有时反而会损害患儿的生活质量

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血小板减少不仅是一种疾病,只是一个症状而已,它是一类存在多种发病机制的异质性疾病,查不到原因时暂时定性称为免疫性血小板减少症,以前叫原发性或特发性血小板减少性紫癜,现在统称为ITP!ITP6病友网由病患制作是患者互动、沟通、学习、互助的平台,建立病友交流群抱团取暖。