重型再生障碍性贫血生存期

在再生障碍性贫血患病群体中,有一个类型进展迅速,预后凶险,属于难治性血液系统疾病——急重型再生障碍性贫血。在临床上,对于此类患者,如何治疗才能延长生存期?
70年代以前,再障是没有有效的治疗方式的,主要是依靠一些常规药物,比如雄性激素,莨菪类药物,硝酸士的宁及一叶萩碱等,其3个月病死率高达90%,死亡原因多为脑出血及严重感染,少数患者死于急性左心衰竭。
想要延长再障病人的生存时间,有哪些法子?

急性或重型再障治疗
急性或重型再障治疗

近年来由于新的治疗方法不断涌现,如异基因骨髓移植、抗淋巴细胞球蛋白/抗胸腺细胞球蛋白、环孢素 A、环磷酰胺、丙种免疫球蛋白、重组人造血细胞生长因子以及支持疗法、中西结合治疗的进一步加强,已使重型再障的治疗效果及预后大为改观。

一、延长生存,降低病死率,首当做好护理

良好的护理及积极对症处理对于预防和控制感染及出血极为重要。不应忽视常规预防性措施,如口腔清洁护理、便后坐浴及空气消毒等,有条件可设置无菌隔离室或层流病房。早期发现局部及隐匿性感染灶,并积极处理。目前不主张采用预防性全身抗生素治疗,应尽量减少肌肉注射,如需要,也应谨慎给药。
感染确定后应用特异性抗生素进行治疗,不明原因的发热,经适当的检查后可用广谱抗生素直至诊断明确为止。对于严重不易控制的感染,可加以输注人丙种球蛋白,粒细胞集落刺激因子对控制感染亦有所帮助。出血倾向明显者应针对性给予止血剂及输注血小板。

二、血细胞低下支持输血维持治疗,可延长生存

由于输血可影响到将来的治疗和最终的生存,故输血应谨慎并恰当应用成分血液治疗。输注浓缩红细胞的主要目的是维持患者良好自觉状态,而不一定维持一定的血红蛋白水平。
输血的危险性值得注意,如输血相关性肝炎及含铁血黄素沉着症,此外还可造成红细胞抗原和移植抗原的致敏。有严重出血时应给予浓缩血小板输注,感染的存在可降低血小板输注的疗效。如果患者发生血小板无效输注,则应输注 HLA 相合的血小板。
如考虑骨髓移植,家族成员也应避免作为供血者,因为患者可能因此而对次要的移植抗原致敏。不应预防性给予白细胞输注,然而对于伴严重革兰阴性杆菌感染的粒细胞缺乏患者,白细胞输注可能有辅助治疗价值。

当然想要考虑彻底治愈再障,可以选择联合治疗/移植。
重型再生障碍性贫血属于难治性血液病,自然病程在6个月左右。目前主要是个体化治疗,第一步的治疗目的主要是血细胞处于安全状态。

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