再障:自身免疫异常攻击骨髓导致了造血功能衰竭

血液中的白细胞、红细胞和血小板对于人的生命至关重要。

白细胞负责抵御体内和体外的病原体。当我们有肺炎、阑尾炎、皮肤疖肿等各种感染时,就需要白细胞消灭病原体来保卫我们的身体。如果白细胞不够,人就容易感染,而且会迅速加重,得不到有效控制的话会引起生命危险。红细胞负责给身体的各个器官和组织细胞输送氧气,并把代谢废物运输出去。我们休息的时候需要红细胞来供氧,当我们运动时需要更多的氧气。红细胞不够的时候,我们日常活动耐力会下降,乏力、心慌、脚软、头晕自然是免不了,严重时心肝脾肺肾的功能会受到影响,甚至引起生命危险。血小板是机体止血必不可少的血细胞。当鼻出血、口腔出血、胃出血、肠道出血、尿血及咳血等发生的时候,血小板帮助我们尽快止血。如果血小板数量不够或功能不好的时候,身体各个部位可能会在外伤后出血不止,甚至自发出血不止。大量出血以及重要器官出血,例如颅内出血、呕血、咯血等,也会引起生命危险。

血液系统
血液系统

自身免疫异常攻击骨髓导致了骨髓造血功能衰竭

人出生之后的血细胞是从骨髓中生长发育而来的,产生血细胞的是一种叫做造血干细胞的前体细胞。再生障碍性贫血(简称再障)就是一组由于骨髓的造血功能被破坏而导致的、以全血细胞减少为表现的临床综合征。患者可能具有特殊的遗传背景,然后在偶然的诱因情况下,出现自身免疫异常,并导致了骨髓造血的衰竭。此时,患者骨髓中的造血组织被脂肪组织替代,如同庄稼地被害虫祸害后庄稼颗粒无收一样,白细胞、红细胞和血小板都显著减少,从而引起患者感染、贫血和出血的临床表现。

先天性再生障碍性贫血
先天性再生障碍性贫血

重型再生障碍性贫血死亡率高

根据遗传因素的重要性可分为先天性再障和获得性再障,根据发病快慢可以分为急性再障和慢性再障,根据骨髓衰竭的程度分为极重型再障、重型再障、输血依赖性再障和非输血依赖性再障。对于急性或慢性再障转为重型、极重型再障的患者,无有效治疗的话,死亡率超过95%,对于慢性或非重型再障,其临床疗
效差异大,60%以上的患者进展为严重疾病。因此,一旦怀疑再障,必须尽早地进行系统检查和评估,尽早决定治疗方案,否则会丧失治疗时机。

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