再生障碍性贫血容易导致误诊的早期症状

现在算起来,从我2003年开始治疗急性再生障碍性贫血到现在已经有14年了。急性再生障碍性贫血发病急,病情重,血象迅速下降,早期可能合并严重出血和感染,3-6个月的死亡率高达90%以上。

我记得有个患者第一次来门诊的时候就是单纯血小板减少,白细胞和血红蛋白正常,骨穿的增生度III级,造血细胞不少,但是1个月后复查血常规,白细胞就已经达到粒细胞缺乏状态了(中性粒细胞小于500是粒细胞缺乏状态)。
有一个患者早期就表现为白细胞明显减少,血红蛋白和血小板计数正常,也是过了半月,出现了全血细胞减少。
有一个患者全血细胞减少,骨穿3次,造血细胞不少,染色体正常,不能诊断再障,但是因为全血细胞减少明显,考虑再障可能性大。

误诊
误诊

以上三个例子都是成功的急性再障挽救治疗病例,应用了ATG+中药+雄激素+环孢素的联合治疗。说明诊断急性再障没有问题。那么,这些似是而非的早期症状如何解释?
血小板减少是急性再障的早期症状之一,大约存在于80%以上的患者。中性粒细胞减少更普遍,几乎所有患者都会出现,而骨髓造血细胞不少只能说明疾病发展太快,以至于骨髓还没有来得及表现出来,当然,经验证明,给予足够的时间,再障的典型症状一览无余。

2个月之前,在门诊遇到一个诊断急性再障的患者,发热,贫血,出血,外周血中性粒细胞低于500,骨穿和活检增生低下,造血细胞少,染色体正常,一切证据都符合急性再障的诊断。他在当地医院住了一个月,医生诊断跟我们一致,但是认为他吃环孢素最有效,目前吃了一个月,血象没有上升,需血量加大,还合并感染,非常着急,寻求我的帮助。

这是一个典型的病例,患者年轻,只有20多岁,一般情况尚可,就是发热,中性粒细胞低,贫血,出血,分析吃了一个月环孢素,我果断停药了,原因是来不及。为什么来不及,急性再障之所以说“急”,是因为疾病进展快,如果没有有效的支持手段力挽狂澜,3-6个月死亡率高达90%。国际推荐的治疗方案是抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢素,但是为什么没有选择?

环孢素
环孢素

有可能考虑到患者感染比较重,我重新让做了一个胸部CT,评估后认为目前肺部情况尚可。如果目前继续等待,死亡的几率大增,如果冒险应用ATG,后期加用中药,希望会很大。那问题的重点来了,家属能不能同意搏一下。家属态度比较坚决,相信医生,这也让我们为之感动。

急性再障的治疗强调抢先治疗,早期应用有效率高,这个年轻人很幸运,用过ATG,很快加上补肾中药,因为早期治疗确保了体内残存的造血干细胞数量不是太少,加快了疾病的恢复。这个患者2周前出院,已经脱离了输血,等待他的,将是绚丽多彩的新生活。

从这个病人身上,我体会到在合并感染的急性再障的治疗选择中,应该留给患者更多生的机会,我们不能说把危险留给自己,但是宁可自己多担风险,也希望让这个年轻的生命重新开始一段属于自己的绚烂篇章,这才是医生存在的意义。

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