血栓性血小板减少性紫癜疾病概述

血栓性血小板减少性紫癜疾病概述:

血栓性血小板减少性紫癜又称Moschcowitz综合征、Baehr-Schiffrin综合征、血栓性血小板减少性紫癜综合征(Thromboticthrombocytopenicpurpura)、血小板性血管血栓形成(Thrombocyticangiothrombosis)、血栓性溶血性紫斑、微血管病性溶血性贫血等。本病征有血小板减少性紫癜、溶血性贫血、不同程度的神经症状、发热及肾脏损害,其典型的病理改变为广泛血栓阻塞小血管所致。血栓性血小板减少性紫癜症状体征:多数TTP患者既往身体健康(特发性TTP),大约15%左右的患者可以继发于某些疾病,这类患者称之为继发性TTP,这些常见的继发原因有细菌或病毒感染、怀孕、胶原血管疾病或者胰腺炎等。

血栓性血小板减少性紫癜在临床较少见,患者死亡率较高。引起该病的两种重要因素,一种为血管性血友病因子,另一种为血管性血友病因子裂解蛋白酶,裂解蛋白酶的主要作用是破坏血栓性血友病因子,二者相互作用,可达到机体平衡的状态。血栓性血小板减少性紫癜是因为裂解蛋白酶缺乏,导致血管性血友病因子升高,因此患者易出现凝血,继而溶血,从而导致溶血性贫血。另外,因为凝血消耗大量血小板,当血小板减少时,会有出血症状。

某些药物也可以诱发TTP-HUS,例如氯吡格雷、奎宁、丝裂霉素C、环孢霉素以及FK506(免疫抑制药)等。这些药物导致TTP的发病机制尚不明确,不过已经发现在某些服用过氯吡格雷相关的TTP患者可以检测到ADAMTS13;

血栓性血小板减少性紫癜
血栓性血小板减少性紫癜

多数情况下,TTP起病比较突然,最常见的首发症状是出血和神经系统异常表现。神经症状迅速进展可以出现头痛、困倦、木僵、昏迷、脑神经麻痹和癫痫发作等。发热在本病开始时并不一定出现,随着病情的进展可以逐渐出现。

1.发热常在38~40℃,90%以上患者有发热,发热原因可由于病变侵犯下丘脑、组织坏死、溶血物质释放、抗原抗体反应以及并发感染。
2.出血主要是血小板减少,紫癜及视网膜出血最常见,其次是胃肠道及泌尿道等。
3.溶血性贫血由于毛细血管内纤维蛋白沉着,使管腔狭窄,压挤红细胞使之破碎,因溶血可出现不同程度的黄疸。
4.神经系统受累的症状脑血管被侵害,出现多种多样、时轻时重、暂时性或永久性的神经症状。
5.肾脏病变可见肾小管透明栓塞,甚至肾皮质坏死而引起急性肾功能衰竭。

实验室检查:

1.贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3~6天,血清胆红素增高呈间接反应。
2.白细胞增高部分病例呈类白血病反应。
3.血小板血小板减少,骨髓巨核细胞正常。
4.其他尚可有蛋白尿、血尿、血尿素氮增高。
其他辅助检查:血管脆性试验常为阳性,应做各种影像学检查,如胸片、胃肠钡剂造影、B超、脑CT及脑电图等检查。
诊断:根据临床溶血、贫血、血小板减少性紫癜、神经症状、肾脏病变等表现及实验室检查的特点,可予以诊断。

血栓性血小板减少性紫癜
血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜治疗方案:

1.应用激素同时切脾能使部分病人缓解延长存活时间。
2.激素与肝素联合应用也能使部分病例缓解,早期应用肝素能防止重要器官不可逆性损害。
3.激素与阿司匹林合用可取得暂时的缓解,阿司匹林能抑制血小板凝聚。
4.镁剂有报道用镁剂而使本病缓解者,可能镁能竞争抑制钙离子,延缓凝血过程。
5.输血、输血小板及换血均无明显效果。

血栓性血小板减少性紫癜预防及预后:

预后:本病征预后不良,急性暴发型常在数周内致死,慢性型可持续数月到数年,恶性肿瘤并发者,预后极差。2/3病人可于发病后3个月内死亡,少数病例呈慢性迁延型,转归及病程难以预料。

预防:本病病因未明者占绝大多数,也可继发于其他疾病,同时也发现有家族性发病。常见的继发因素有药物、中毒和免疫疾病等,应积极予以预防,如NO、染料、油漆、蜂毒、蛇毒等,应避免接触造成毒性损害。

文章属于病友个人治疗见解及自身对疾病的治疗分析仅供参考(不代表本站同意其说法)谨慎参阅!

提示:ITP6病友网站内任何对疾病的建议都不能替代执业医师当面诊断!

作者:血小板减少交流群病友分享(文章内图片于群内交流)

链接:https://www.itp6.com/7917.html

文章版权归作者所有,未经允许请勿转载。

(0)
打赏 微信扫一扫 微信扫一扫 支付宝扫一扫 支付宝扫一扫
上一篇 2022年8月14日 下午12:16
下一篇 2022年8月14日 下午12:33

相关推荐

  • 血小板升不上去该怎么办?心情差不敢外出不能上班

    现在血小板10左右,吃激素不管用,现在服中药,也还没起作用呢,98年得的病复发后,激素一减血小板就将10左右,今年7月又复发了,烦死了。用长春新本人7月3日在北京航天医院血液科住院,入院时血小板8千,住院后静脉输泼尼松50毫克,维c2克,5天后抽血检查血小板5万4千,7月9日改为口服泼尼松每天50毫克,7月13日抽血复查(7月3日至7月12日泼尼松每日50毫…

    2024年2月14日
    6200
  • 有位神医,叫苏尔云,庆幸他在杭州

    我的文字有点长,首先我们有一位可怜的父亲,早年经常陪母亲看病,母亲过世后父亲打零工抚养我们姐妹长大,18年开始父亲带妹妹看病,就连爷爷过世前住院父亲也没能陪伴在侧,现在连我自己也病了,父亲60多岁还在陪我们姐妹俩求医。整个2018年,我们全家人都在痛苦中度过,至今回忆起妹妹的求医之路都还历历在目,2018年4月因扁桃体发炎反复发烧到浙二就诊,当天就被要求做了…

    2023年7月10日
    1.9K00
  • 微信病友交流群
  • 免疫性血小板减少性紫癜是怎么治好的?

    我儿子两个半月大时于6月15号打了脊灰疫苗,晚上(四五个小时后)发现双腿出现很多紫红色血点,以为是正常反应,因为接种时医生说,打完针后可能会有点红,我误以为是所谓的红,就没去医院看,6月16号早上发现血点密密麻麻的,就赶紧去接种社区问,医生说没见过这种反应,让去医院看看,跑了两个医院,查出血小板降到2。 医生说很危险,直接下病危通知书,当天住院,接着打了三天…

    2022年4月28日
    95100
  • ITP患者战胜病魔

    患者:胡女士年龄:67岁性别:女疾病:免疫性血小板减少症 叙述人:患者女儿 2020年2月26日,一个终生都不会忘记的日子,因为这天,ITP闯进了我们家,也打乱了我们的生活。这一天,和往常一样正在做饭的母亲突然感到胸口堵塞,便忍不住咳了几声,这一咳竟咳出了血,起初没有重视,但连续几天一直在咳血。意识到事情严重后,我马上陪着母亲去医院进行检查。血常规提示:WB…

    2022年7月5日
    80400
  • 丙球激素治标不治本停药血小板就下降

    用丙球激素,都是暂时性提高血小板,治标不治本,一停药它就会立马掉下来。并不是感冒就会往下掉,只是说。感冒这个因素。让血小板会下降的更快。正常人感冒免疫没有问题是不会让血小板下降的,你为什么不找血液病专科医院中西结合的治疗呢?西药就是激素打多了会损伤肝肾功能。会发胖。中药才能治根本,我男朋友22岁,今年9月13号查出的血小板低。低到了12,是特别危险的。随时可…

    2022年9月10日
    76400

发表回复

登录后才能评论
联系我们

联系我们

微信号:w959870

在线咨询:请联系病友群内 群主万哥
邮件:wange@itp6.com

时间:7*24小时 不打烊

关注微信
关注微信
分享本页
返回顶部
血小板减少不仅是一种疾病,只是一个症状而已,它是一类存在多种发病机制的异质性疾病,查不到原因时暂时定性称为免疫性血小板减少症,以前叫原发性或特发性血小板减少性紫癜,现在统称为ITP!ITP6病友网由病患制作是患者互动、沟通、学习、互助的平台,建立病友交流群抱团取暖。