血栓性血小板减少性紫癜疾病概述

血栓性血小板减少性紫癜疾病概述:

血栓性血小板减少性紫癜又称Moschcowitz综合征、Baehr-Schiffrin综合征、血栓性血小板减少性紫癜综合征(Thromboticthrombocytopenicpurpura)、血小板性血管血栓形成(Thrombocyticangiothrombosis)、血栓性溶血性紫斑、微血管病性溶血性贫血等。本病征有血小板减少性紫癜、溶血性贫血、不同程度的神经症状、发热及肾脏损害,其典型的病理改变为广泛血栓阻塞小血管所致。血栓性血小板减少性紫癜症状体征:多数TTP患者既往身体健康(特发性TTP),大约15%左右的患者可以继发于某些疾病,这类患者称之为继发性TTP,这些常见的继发原因有细菌或病毒感染、怀孕、胶原血管疾病或者胰腺炎等。

血栓性血小板减少性紫癜在临床较少见,患者死亡率较高。引起该病的两种重要因素,一种为血管性血友病因子,另一种为血管性血友病因子裂解蛋白酶,裂解蛋白酶的主要作用是破坏血栓性血友病因子,二者相互作用,可达到机体平衡的状态。血栓性血小板减少性紫癜是因为裂解蛋白酶缺乏,导致血管性血友病因子升高,因此患者易出现凝血,继而溶血,从而导致溶血性贫血。另外,因为凝血消耗大量血小板,当血小板减少时,会有出血症状。

某些药物也可以诱发TTP-HUS,例如氯吡格雷、奎宁、丝裂霉素C、环孢霉素以及FK506(免疫抑制药)等。这些药物导致TTP的发病机制尚不明确,不过已经发现在某些服用过氯吡格雷相关的TTP患者可以检测到ADAMTS13;

血栓性血小板减少性紫癜
血栓性血小板减少性紫癜

多数情况下,TTP起病比较突然,最常见的首发症状是出血和神经系统异常表现。神经症状迅速进展可以出现头痛、困倦、木僵、昏迷、脑神经麻痹和癫痫发作等。发热在本病开始时并不一定出现,随着病情的进展可以逐渐出现。

1.发热常在38~40℃,90%以上患者有发热,发热原因可由于病变侵犯下丘脑、组织坏死、溶血物质释放、抗原抗体反应以及并发感染。
2.出血主要是血小板减少,紫癜及视网膜出血最常见,其次是胃肠道及泌尿道等。
3.溶血性贫血由于毛细血管内纤维蛋白沉着,使管腔狭窄,压挤红细胞使之破碎,因溶血可出现不同程度的黄疸。
4.神经系统受累的症状脑血管被侵害,出现多种多样、时轻时重、暂时性或永久性的神经症状。
5.肾脏病变可见肾小管透明栓塞,甚至肾皮质坏死而引起急性肾功能衰竭。

实验室检查:

1.贫血常较严重,为正色素性贫血,网织红细胞及有核红细胞明显增高,红细胞形态异常和破碎,骨髓红系统增生活跃,红细胞寿命缩短为3~6天,血清胆红素增高呈间接反应。
2.白细胞增高部分病例呈类白血病反应。
3.血小板血小板减少,骨髓巨核细胞正常。
4.其他尚可有蛋白尿、血尿、血尿素氮增高。
其他辅助检查:血管脆性试验常为阳性,应做各种影像学检查,如胸片、胃肠钡剂造影、B超、脑CT及脑电图等检查。
诊断:根据临床溶血、贫血、血小板减少性紫癜、神经症状、肾脏病变等表现及实验室检查的特点,可予以诊断。

血栓性血小板减少性紫癜
血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜治疗方案:

1.应用激素同时切脾能使部分病人缓解延长存活时间。
2.激素与肝素联合应用也能使部分病例缓解,早期应用肝素能防止重要器官不可逆性损害。
3.激素与阿司匹林合用可取得暂时的缓解,阿司匹林能抑制血小板凝聚。
4.镁剂有报道用镁剂而使本病缓解者,可能镁能竞争抑制钙离子,延缓凝血过程。
5.输血、输血小板及换血均无明显效果。

血栓性血小板减少性紫癜预防及预后:

预后:本病征预后不良,急性暴发型常在数周内致死,慢性型可持续数月到数年,恶性肿瘤并发者,预后极差。2/3病人可于发病后3个月内死亡,少数病例呈慢性迁延型,转归及病程难以预料。

预防:本病病因未明者占绝大多数,也可继发于其他疾病,同时也发现有家族性发病。常见的继发因素有药物、中毒和免疫疾病等,应积极予以预防,如NO、染料、油漆、蜂毒、蛇毒等,应避免接触造成毒性损害。

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