血栓性血小板减少性紫癜能活多久?介绍TTP的诊断及治疗

TTP也叫血栓性血小板减少性紫癜。首先,临床上应用最多的就是输血治疗,血浆置换,血浆输注,另外部分患者为了抑制IGG的产生,应用糖皮质激素,能够稳定血小板和内皮细胞膜,抑制其产生。当然也有报道认为,利用免疫抑制剂可以达到治疗的目的。此外,对于一些严重病患,通过脾切除,可以去除抗体产生的部位。需要及时治疗,病程短,预后一般。

血栓性血小板减少性紫癜
血栓性血小板减少性紫癜

下面说说TTP诊断及治疗

血栓性血小板减少性紫癜(TTP),如果不及时诊断和治疗,TTP是致死性疾病,当患者新出现血小板减少,伴或不伴肾功能不全,或其他典型的TTP症状时,均需行实验室检测来排除DIC,并寻找微血管病性溶血性贫血的证据,支持TTP诊断的结果是乳酸脱氢酶和间接胆红素升高,结合珠蛋白降低,网织红细胞计数增高,直接抗人球蛋白试验阴性(直接Coombs试验阴性)。需要做外周血涂片检测破碎红细胞。由于幼稚红细胞增生,可见红细胞嗜多色性,还可见到有核红细胞,这可能是由于骨髓微循环系统梗死所致。
血浆置换仍是TTP的首选治疗。抗ADAMTS13抗体介导的TTP(特发性TTP)接受血浆置换后预后良好。尽管没有临床试验证实,糖皮质激素似乎是合理的治疗方法,但是应该作为血浆置换的辅助治疗。另外,其他免疫调节治疗,如利妥昔单抗、长春新碱,环磷酰胺和脾切除术,对于难治性或复发性TTP也有效。
TTP的复发率很高,25%~45%患者初次缓解后30天内复发,12%~40%的患者晚期复发。严重ADAMTS13缺乏的患者复发更常见。

还能活多久
还能活多久

ttp血液病能活多久?

今天下午在公园见到她的妈妈带着她,皮肤很白,是看起来就很不健康的那种,看着身体也很弱,少有这个年龄点的活泼开朗,回去之后家里人说孩子从小就是ttp,听说是活不长,想问一下大概能活多久?
ttp临床上也称之为血栓性溶血性紫癜。是9号染色体缺失而导致的染色体疾病,之前TTP预后差,病程短,不及时治疗病死率80~90%,随着血浆置换的临床应用,预后大大改观,病死率降至10~20%。但是成本是很梵高的,可以选择激素替代,需要长期口服药物,具体生活多久,是因人而异的。

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