抗磷脂综合征aps

抗磷脂综合征(anti-phospholipidsyndrome,APS)是指由抗磷脂抗体引起的一组临床征象的总称,主要表现为血栓形成、习惯性流产、血小板减少和神经精神症状。抗磷脂抗体由多种成分组成,其中非常重要的一个是抗心磷脂抗体,因此,抗磷脂综合征又称为抗心磷脂综合征。30%~40%的红斑狼疮病人抗磷脂抗体阳性,抗磷脂抗体还可出现于类风湿关节炎、干燥综合征等免疫性疾病中,甚至在脑血管意外、血液病、肿瘤等也可有抗磷脂抗体,某些药物如氯丙嗪也可造成抗磷脂抗体阳性。我们将不伴有其它疾病的抗磷脂综合征称为原发性抗磷脂综合征,在某种疾病基础上出现的称为继发性抗磷脂综合征。某些抗磷脂综合征表现为短期内多个脏器小血管血栓,引起脑、心脏、肝脏、肾脏和肠道梗死,病情凶险,被称为灾难性抗磷脂综合征。

抗磷脂综合症
抗磷脂综合症

一、病史采集要点

1、现病史:
(1)起病过程:起病缓急,发病的日期。
(2)主要症状:
a血栓形成相关症状:静脉血栓:主要是深静脉血栓形成,包括肾、视网膜、下腔静脉;动脉血栓:脑卒中、心肌梗塞、肺肾等梗塞相关症状;
b自发性流产、习惯性流产及胎死宫内;
c血小板减少:鼻衄、紫癜及牙龈出血等症状;
d皮肤的网状青紫。
e神经精神症状:脑血栓、脑出血、精神行为异常,癫痫、舞蹈病和脊髓病变。
2、既往史:有无系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征等病史,有无特殊服药史。
3、个人史:女性患者有无反复自发流产及死胎的病史。
4、家族史:家族中有无类似疾病史。

二、体格检查要点

皮肤:皮肤发绀、网状青紫、皮下结节、指(趾)端坏疽、慢性下肢溃疡、类血管炎样斑、单侧下肢肿胀。
心脏:心脏杂音、心律失常等。
肺部:呼吸音减弱、肺动脉高压的体征,P2亢进。
腹部:肝脏大小、压痛、触痛。
眼科检查:有无视网膜血管血栓。
神经系统:有无意识障碍、失语,感觉及运动异常,有无病理征。

三、辅助检查:

1、实验室检查:

(1)抗心磷脂抗体;
(2)狼疮抗凝物;
(3)抗核抗体、抗双链DNA抗体和抗ENA抗体;
(4)常规检查:血、尿常规,肝肾功能及电解质;血浆免疫球蛋白、蛋白电泳,补体及血沉等;

抗磷脂综合症
抗磷脂综合症

2、影像学及其他特殊检查:

(1)血管超声:诊断较大动脉或静脉血栓形成首选的无创方法;
(2)血管造影:诊断血管内血栓形成的金标准;
(3)电子计算机体层扫描摄影(CT):对于诊断脑梗死及肺栓塞有意义;
(4)磁共振成像(MRI):诊断脑血管疾病,有利于主动脉、腔静脉等大血管病变的诊断。

3、组织病理活检:用于鉴别炎症性血管闭塞。

四、诊断和鉴别诊断

1、诊断要点
抗磷脂综合征在临床上分为:1)原发性抗磷脂综合征;2)继发于系统性红斑狼疮;3)继发于狼疮样疾病;4)继发于其他自身免疫性疾病。
常用的诊断标准1988年Asherson诊断标准
临床表现:①静脉血栓;②动脉血栓;③习惯性流产;④血小板减少
实验史指标:①IgG抗磷脂抗体(APL);②IgMAPL;③LA阳性
诊断条件①满足1条临床表现指标加1条实验室指标;②APL阳性2次,其间隔大于3各月;③随访5年以排除SLE或其他自身免疫性疾病。

Alarcon-Segovia1989分类诊断标准
明确诊断需满足:

(一)两种或两种以上下述临床表现
①复发性自发性流产;②静脉血栓;③动脉阻塞;④下肢溃疡;⑤网状青斑;⑥溶血性贫血;⑦血小板减少

(二)伴有高滴度APL(IgG或IgM>5SD)
可疑:1条临床表现加高滴度APL或两条及两条以上临床表现加上APL阳性(IgG或IgM:2-5SD)

2、鉴别诊断

(1)其他引起反复经脉血栓栓塞的疾病:包括某些抗凝血因子缺乏的疾病;纤维蛋白溶解异常;肾病综合征;真红细胞增多症;白塞病;阵发性睡眠性血红蛋白尿及口服避孕药等。
(2)其他引起动脉闭塞性疾病:包括高脂血症、糖尿病、高血压、血管炎、高同型半胱氨酸血症、血栓性闭塞性脉管炎和镰状细胞病疾病等。
(3)其他导致血小板减少的疾病:再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜等。

五、诊疗计划

治疗目标主要在于抑制血栓形成
1、抗血小板聚集:阿司匹林150mg-350mgqd,也有推荐小剂量阿司匹林80mgqd。
2、抗凝:华法令有致畸的作用,不用于育龄妇女。低分子肝素极少引起出血,不通过胎盘。
3、已发生血栓的患者,急性期给予抗栓治疗,下肢深静脉血栓急性期可手术取栓治疗。
4、对于严重血小板减少应加用糖皮质激素和免疫抑制剂。
5、妊娠期治疗

抗磷脂综合症
抗磷脂综合症

(1)预防流产:强的松(40mg/d)与小剂量阿司匹林(约80mg/d)结合使用。据报道,用此方案妊娠成功率可达60%~70%。但长期采用强的松治疗易发生库欣综合征,肾上腺功能不全,继发感染,糖尿病,IUGR、先兆子痫和胎膜早破等副作用。试验证明肝素+小剂量阿司匹林是较好的治疗方法。如果肝素有效,尽量不要用大量的强的松,以防骨质疏松性骨折和其它副作用的发生。
(2)预防血栓形成:APS孕妇妊娠期血栓形成的危险性增加,无血栓史者妊娠期也应给予肝素预防。妊娠中、晚期应大剂量应用肝素(20000U/d),因为小剂量不足以预防血栓形成。低分子量的肝素在妊娠期使用是安全的。如果在妊娠期使用低分子量的肝素,在局麻时有增加出血的危险,阴丛或硬膜外麻醉必须在停药后24h实行。
(3)改善胎盘功能:对APS患者应在门诊长期密切监护,每周1次产前检查,每2周作1次NST,以早期发现先兆子痫,胎儿发育迟缓和胎盘功能不良。从18~20周开始,每4~6周作1次B超检查;32周后要每周2次NST,并作羊水检查。应教会病人作胎动计数。推荐产前使用地塞米松,但不宜反复使用。
(4)产后治疗:分娩后应告诉病人APS有可能产生其它并发症。抗凝治疗要持续到产后6周,以减少母体血栓形成的危险。产后抗凝可用华法令。以前有血栓的患者,要接受终身抗凝治疗。APL患者禁用口服雌激素类避孕药。

六、预后病程观察

病程中注意监测血凝分析、血象,应用激素和免疫抑制剂应注意检查肝功能、肾功能。妊娠期注意长期密切监护,以早期发现先兆子痫,胎儿发育迟缓和胎盘功能不良。
预后主要取决于血栓形成的部位和内脏器官受累的程度。栓塞部位多,进展迅速以及抗磷脂抗体滴度明显增高均提示预后不良。

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