成人反复发热却找不到原因,小心Stiil病

风湿免疫性疾病由于病情复杂多变,发病机制大部分不明,诊断困难,被称为“疑难杂症”。而这些疑难杂症当中,成人Still病又号称“疑难杂症中的疑难杂症”。

疑难杂症
疑难杂症

最近我科就遇到这样一个疑难病例:家住番禺大石的吴女士,由于反复发热长达6个月,辗转在广州多家大、小医院诊治,感染科、血液科、肿瘤科、急诊科跑了个遍,还因为睡眠困难、情绪低落去精神心理科寻求诊治。期间多次抽血、拍片、活检、血培养,查过感染、肿瘤、风湿、血液疾病等相关指标,也做过X光、彩超、CT、MR、全身PET-CT扫描,还进行肌肉活检、骨髓穿刺活检等有创检查,依然找不到任何导致发热的原因,无奈之下,医生使用了抗细菌、抗病毒、抗真菌的治疗,抗生素甚至上了高级别的抗生素如万古霉素、亚胺培南、替加环素、利奈唑胺,然而均无济于事。做了各种检查,接受了各种治疗,花费了大量金钱,患者还是每天发热,看不到希望,吴女士和家属悲痛万分,几近绝望。

到底是什么疑难杂症,做了这么多检查都没有找到病因,进行这么多治疗都没有效果呢?
吴女士听一个朋友介绍说疑难杂症要找风湿免疫科。于是,吴女士和家属便来到了我科就诊。
吴女士入院后,我科医生观察发现吴女士每天均有发热,而且呈间歇性发热,每天1~3次不等,发热前有畏寒现象,每次给抗炎药治疗后体温可以降下来。体温恢复正常后像一个正常人一样,很健康,并无虚弱的感觉。仔细询问病情和体格检查,发现吴女士发热的时候,身体出现了散在的皮疹,皮疹为浅红色的,没有隆起皮肤表面,也没有瘙痒的感觉,主要分布在背部和双侧大腿。体温正常以后,皮疹有所消失,但没有完全消退,仍然残留了一部分。除此之外,吴女士最近发热的时候都会觉得关节痛,主要是双膝关节,有时候腕关节、踝关节和手指关节也会痛。检查发现疼痛关节有压痛,且有轻微红肿。拍了膝关节X光,也报告是正常的膝关节,无软骨破坏或骨质增生。关节彩超提示关节有少量积液。入院检查了常规项目,也再次排查了感染、肿瘤、血液疾病的检查,异常的有铁蛋白升高(2580ng/ml),白细胞增加(中性粒细胞比例高,重复三次依然如此),乳酸脱氢酶LDH也升高。炎症指标红细胞沉降率 ESR、C反应蛋白CRP均升高。皮肤浅表彩超发现双侧腋窝下淋巴结有肿大。血清钾、白蛋白偏低。除此之外,未有其他异常结果。常规使用抗生素无效。

成人斯蒂尔病
成人斯蒂尔病

我科专家以及相关科室进行了大讨论,分析了吴女士的病情和本院以及外院检查结果,经过讨论认为:患者多次外院就诊,结合我院检查,均未发现肿瘤、感染、血液疾病等证据,抗生素治疗无效,因此,需要考虑风湿免疫性疾病——成人Still病。可以拟诊该病,患者目前发热容易控制,无脏器受累,关节炎症状也较轻微,皮疹容易消退,因此,病情虽然反复迁延,但仍属于轻症患者。可以采用激素治疗,给予中等剂量的糖皮质激素。因此,我们开始给予甲强龙40mg静滴治疗,同时密切监测患者病情以及激素不良反应。惊喜出现了,激素起到了神奇的效果,患者症状慢慢得到改善。4天以后,患者终于不再发热,皮疹也慢慢消退,关节炎也逐渐好转。一周以后,患者已经无任何不适,精神、睡眠、胃纳均改善。因此,予带药出院。至此,吴女士从绝望中得到了重生,一家人非常高兴。

成人Still病,是“疑难杂症中的疑难杂症”,患者往往在诊治过程中被怀疑甚至被误诊过感染、肿瘤、血液病,做了几乎所有检查均不能确诊,尝试各种治疗也没有任何效果。它的病因和发病机制至今仍是个谜。主要表现为反复间歇的发热,往往持续一周以上,有关节炎,全身散在皮疹,皮疹和关节炎与发热相关,但也不绝对,检查可以发现白细胞升高,铁蛋白升高有特别的提示意义。而风湿科检查类风湿因子、抗核抗体常常为阴性。可以出现严重的并发症如弥漫性血管内凝血DIC、嗜血细胞综合征、肝肾损害、肺心损害(如胸膜炎、间质性肺炎、心包炎),也可出现淀粉样变性。
退热是治疗的主要目标,激素是治疗成人Still病的主要药物,根据病情选择激素剂量。病情比较严重的时候,往往需要大剂量的激素,甚至丙种球蛋白,以及免疫抑制剂如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。出现DIC的时候,还需要使用肝素治疗。

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