少见病成人斯蒂尔

“唉!今天23床还在发热,已经一个多星期了,怎么办?”钟医生苦恼地对徐主任说道。
徐主任知道,这个56岁的女性是这一周来最棘手的患者,持续一周的发热,用了很多抗生素都没有效果。她在思考:是不是诊断的方向出现了问题?

病情经过是这样的

患者在入院一周前出现发热,体温 38℃,伴有咽痛、全身乏力,发热时伴有肌肉酸痛;无畏寒、寒战,无咳嗽、咯痰。查体发现左侧扁桃体II度肿大,血常规示“白细胞8。”
因此诊断“急性扁桃体炎”,给予“头孢曲松+阿奇霉素”治疗3天,但体温未见好转,于是收入院进一步治疗。
入院后复查血常规示:白细胞11.6*109/L,中性87%,C反应蛋白189mg/L”血沉74mm/h。

血液病发烧
血液病发烧

抗菌治疗效果不理想,原因何在?

徐主作任问道:“患者扁桃体肿大伴有发热,扁桃体炎似乎也说得过去。但是为什么治疗效果会不理想呢?其他查体有什么发现吗?”
钟医生挠了挠头,说道:“除了扁桃体有些肿大外,没有其他阳性体征了。“
徐主任又问:“那化验室检查有什么异常情况呢?“
钟医生答道:
“降钙素原(PCT)正常,中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)增高(积分384,阳性率98%),但血培养结果阴性;肿瘤指标中除铁蛋白一项异常增高外,其他均正常;自身抗体、类风湿因子和血管炎抗体正常。
我们还做了一些辅助检查,包括B超(肝胆胰脾、泌尿系、甲状腺)、心超均正常,但是浅表淋巴结超声发现颈部和腋窝淋巴结肿大,不知道这个有没有意义。”
徐主任沉思后说道:“再说说你们的治疗方案吧。”
钟医生答道:“考虑到患者入院前使用过头孢曲松、阿奇霉素等药物效果不好,因此入院时给予了左氧氟沙星和头孢吡肟治疗。但是用了一周,体温还波动在37℃~39℃之间。”
徐主任问道:“那这一周患者血象变化情况怎么样呢?“
钟医生答:“白细胞总数有所上升达到12.4,看上去似乎治疗无效。“
徐主任问道:“刚才不是说患者浅表淋巴结肿大,血液系统疾病有没有排除?“
钟医生说道:“这方面我们也考虑到了,做了一个骨穿,结果却显示炎症反应性。后来我们准备让患者行淋巴结活检术,却遭到患者的拒绝。无奈之下,我们建议患者做一下PET/CT以排除有没有恶性疾病。”
徐主任来了兴趣,又问道:“那PET的结果如何呢?”
钟医生:“PET的结果是,左锁骨区、肝区和肠系膜多发淋巴结增大伴FDG代谢略增高,基本排除肿瘤而考虑炎症感染性疾病可能性大。”
听到这儿,徐主任就拉着钟医生一起看视患者去了。

仔细问诊,真实病因浮出水面

这位患者虽然每天都发热,但一般状况良好,而且没有太多怨言,除了活检外的检查都愿意配合,让徐主任大为感慨遇到了一个真正意义上的好病人。
问诊病情时,徐主任发现:患者发热时会伴有少许皮疹,这似乎对诊断有所提示。回去后徐主任说道:“患者已用多种抗生素但仍有发热,感染性疾病的诊断依据不足,我考虑「成人斯蒂尔病」。”
钟医生疑惑不已:“这是什么病?有什么诊断依据吗?“
徐主任道:“这个病相对少见。”
它的主要诊断标准有四条:(1) 发热大于39℃并持续一周以上;(2)关节痛持续两周以上;(3)典型皮疹;(4)白细胞增高大于10且中性粒细胞大于80%。
次要条件是:(1)咽痛;(2)淋巴结肿大;(3)类风湿因子和抗核抗体阴性。但一定注意的是要排除感染性疾病和恶性肿瘤。”
钟医生边听边想,恍然大悟道:“患者至少符合 3 个主要条件和 3 个次要条件,那应该就是这个病了。可是,这个病好像没有什么特异的检查结果。”

成人斯蒂尔病
成人斯蒂尔病

这个病例,钟医生忽略了什么细节?

1.铁蛋白增高
徐主任说道:“你有没有注意到患者的铁蛋白增高很明显(4380µg/L),虽然不是诊断标准之一,但在本病活动期几乎所有患者血清铁蛋白明显增高,而在疾病缓解后该指标又会明显下降。”
2.奇怪的发热
钟医生感叹道:“怪不得诊断学要把发热放在第一节来讲,对于临床医生,发热是个永恒的主题。请问成人斯蒂尔病到底是怎么发生的呢?为什么病人呈驰张热,但一般情况又还好?“
徐主任说道:“这个病可能是由于易感个体对某些外来抗原如病毒或细胞感染产生了过度免疫反应,造成机体细胞和体液免疫调节异常,从而引发发热、皮疹等一系列表现。”
3.发热时加重的咽痛
钟医生说:“这个病人给我留下印象深刻的还有咽痛,发热时加重,而热退后可以缓解,和平常的扁桃体炎不一样,完全不按套路出牌。”
徐主任笑道:“好的,现在我们就停掉所有的抗生素,单用甲强龙吧,对了剂量要中量80mg,一天一次;接下来你注意一下白细胞的变化情况。“

激素治疗见成效!

过了几天,钟医生向徐主任汇报:“经过激素治疗,患者症状已经有了明显改善,体温完全正常。各项指标均在好转,血沉和铁蛋白下降,我注意了一下患者的白细胞总数也下降了,这一点我有点不理解,不是说用激素都会导致白细胞增高吗?”
徐主任笑道:“这就是本病奇特之处,只有它——成人斯蒂尔病才会出现激素使用后白细胞总数下降,可能的原因是由于过度的炎症反应受到了抑制。”
后记
临床过程中碰到疑难病例,鉴别诊断一般都会优先考虑常见病。但当常规治疗方法疗效不明显时,则应该更加细致地排查病史、体征,不忽视任何一种可能疾病。当然,遇到问题及时请教有经验的上级医生,也是个聪明的办法。

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