埃文斯综合征概述-症状与病因

年仅17岁的小慧在人生道路上,遭受了重重的一击,她在2018年被诊断患上了埃文斯综合征,这位朴实、善良、乖巧的女孩,从此开始了与病魔的抗争。
病情始于2018年的夏天,当时她的皮肤经常出现紫癜、巩膜黄染的情况,父母先后带她到村卫生所和县医院检查,诊断结果让全家人都“懵”了,从来没有听说的病名“埃文斯综合征/Evans综合征”。

溶血性贫血
溶血性贫血

“至今都记得小慧当时那种害怕、无知、无助的神情……从患病后,小慧就变得小心翼翼。”小慧妈妈说,发病当时检测血小板只有两万多,皮肤紫癜、巩膜黄染特别重,定期住院治疗,血小板数值的每一次变动都牵动着他们的心。医院换了一家又一家,治疗方法都差不多,前期主要是激素治疗,效果能维持十几天,吃激素三个多月,血象升升降降,反反复复,只要停激素血小板很快就会降下来,再后来激素治疗也升不了血小板。

病因:确切的病因目前尚不明确。
症状体征:据报道,大约10-23%的患有自身免疫性溶血性贫血的病人同时出现血小板减少症,我们也就把这种情况称之为Evans综合征。
治疗:一线治疗通常是糖皮质激素或静脉注射免疫球蛋白(IVIG)。二线治疗包括利妥昔单抗、脾切除、环孢素A和霉酚酸酯等。利妥昔单抗或脾切除术可考虑用于标准治疗难以治疗的或糖皮质激素依赖性患者。免疫抑制药物可用于对糖皮质激素或利妥昔单抗无反应的患者。环孢素A和霉酚酸酯是首选的,因为它们在自身免疫条件下更有效。免疫抑制剂的选择取决于患者因素、共病率和疾病严重程度。对于一线、二线药物治疗效果不佳的患者,需考虑三线药物,包括环磷酰胺、罗米西亭等。造血干细胞移植很少被用作那些对所有药物都没有反应患者的最后手段。

刚开始的治疗一般是用糖皮质激素或是IVIG,据统计,儿童病例对于短期激素治疗有80%以上取得很好的疗效。当然,虽然大多数病例对初始治疗(激素或是IVIG)反应不错,但是病情发展加重的情况并非罕见,而这个时候就可能要用免疫抑制剂了,比如霉酚酸酯、环孢素、长春新碱等,必要时候可以联合用药。利妥昔单抗已经被证明对于一些急性或是顽固性的病例有效,但是价格不菲,而且一年之内加重的情况也不少见。脾切除可以说是最后一道方案,很多病例有效,但同样,加重的病例也不罕见。

自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血

埃文斯综合征是血液系统疾病,患者表现为自身免疫性溶血伴有血小板减少的症状,溶血时可表现为发热、腰痛、皮肤黏膜及巩膜黄染,小便黄,出现酱油色或茶色尿,肝功能检查提示胆红素升高,以间接胆红素升高为主,直接抗人球蛋白试验阳性,血常规提示贫血,网织红细胞计数增高。合并血小板减少时可出现皮肤黏膜出血点、紫癜或瘀斑、鼻出血、牙龈出血等,血常规检查提示血小板减少。如果想要治疗这种疾病的话,首先需要到正规的医院检查,然后再做针对性的治疗,首选的治疗方法是糖皮质激素治疗,如果效果不好的话是可以用免疫抑制剂进行治疗的,如果药物治疗无效,还可以做脾切除治疗。
埃文斯综合征一种罕见的,严重的疾病,而且有发展转化成为其他自身免疫性疾病的可能性。

文章属于病友个人治疗见解及自身对疾病的治疗分析仅供参考(不代表本站同意其说法)谨慎参阅!

提示:ITP6病友网站内任何对疾病的建议都不能替代执业医师当面诊断!

作者:血小板减少交流群病友分享(文章内图片于群内交流)

链接:https://www.itp6.com/9058.html

文章版权归作者所有,未经允许请勿转载。

(1)
打赏 微信扫一扫 微信扫一扫 支付宝扫一扫 支付宝扫一扫
上一篇 2022年10月7日 下午2:43
下一篇 2022年10月8日 下午4:02

相关推荐

  • 加入患者群的好处

    加入患者群的好处 一、不再孤军奋斗 有些疾病的痛苦其实反而与家人不便沟通,为什么,因为这些痛苦有时候就源于对自己所爱的人的担心、对所爱人给予的关怀的另一种愧疚。这个时候其实相同状况的病友更容易互诉衷肠–同病相怜,哀自心来!大多数恐惧感,都来自于对未知事物的陌生感以及自我想象。当人们得知可能是“恶性血液病?”时,会陷入到不安、怀疑被误诊、不敢相信的…

    2022年8月5日
    1.5K00
  • 干燥综合症打新冠疫苗以及感染新冠病毒阳性过程分享

    干燥综合症打新冠疫苗 从3月份开始一直想去接种新冠疫苗,但是又担心着不敢去接种,万一把我这个干燥综合症弄严重了怎么办?就这个月推到下个月。因为看那个说明中有自身免疫病,要谨慎接受。病友群中真有一些自身免疫病的病友,打了疫苗。都说还行。这给我吃了定心丸。可是又在网上看到有些接种新冠疫苗之后,原本很隐匿的,没有症状的自身免疫病突然被发现。 9月初,我的状况越来越…

    2022年12月31日
    80400
  • 对ITP病友的一些建议心态很重要

    单位领导变动,对我的打击是工作以来最大的一次。因此,这一次,我倒了。开始不断的呕吐、头晕、乏力,开始以为仅仅是胃病,吃了吗丁啉等胃药,但是不久后的一天,给领导叫到办公室,我晕倒了。随即送到医院,验血发现我的血小板只有22。医生问我以前是不是血小板就低,查了这4年在这所医院的所有记录,并没有板低的情况,血小板基本都维持在200左右。 医生建议做骨穿,在一夜的挣…

    2022年12月5日
    54600
  • 微信病友交流群
  • 因感染、药物等因素导致的血小板减少症

    儿童非特发性血小板减少性紫癜血小板减少症是临床常见病症,在儿童中的最主要类型为特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP,注:现称原发性免疫性血小板减少症,Primary immune thrombocytopenia)。 此外,临床也常见因感染、药物等因素导致的血小板减少症,这些血小板减少在临床上…

    2023年6月29日
    46300
  • 关于原发性血小板减少症(ITP),收藏这篇就够了!

    但目前为止,ITP尚无根治手段。慢性ITP患者的血小板水平需要保持在安全范围,同时患者应按时进行随访,遵医嘱调整药物,使得ITP能够进入慢病化长期管理! 原发免疫性血小板减少症(ITP)是一种常见的血小板减少性疾病。以孤立血小板计数减少为特征,约占出血性疾病总数的1/3,成人年发病率约为5-10/10万,60岁以上老年人是高发人群,育龄期女性略高于同年龄组男…

    2023年3月17日
    80400

发表回复

登录后才能评论
联系我们

联系我们

微信号:w959870

在线咨询:请联系病友群内 群主万哥
邮件:wange@itp6.com

时间:7*24小时 不打烊

关注微信
关注微信
分享本页
返回顶部
血小板减少不仅是一种疾病,只是一个症状而已,它是一类存在多种发病机制的异质性疾病,查不到原因时暂时定性称为免疫性血小板减少症,以前叫原发性或特发性血小板减少性紫癜,现在统称为ITP!ITP6病友网由病患制作是患者互动、沟通、学习、互助的平台,建立病友交流群抱团取暖。