埃文斯综合征概述-症状与病因

年仅17岁的小慧在人生道路上,遭受了重重的一击,她在2018年被诊断患上了埃文斯综合征,这位朴实、善良、乖巧的女孩,从此开始了与病魔的抗争。
病情始于2018年的夏天,当时她的皮肤经常出现紫癜、巩膜黄染的情况,父母先后带她到村卫生所和县医院检查,诊断结果让全家人都“懵”了,从来没有听说的病名“埃文斯综合征/Evans综合征”。

溶血性贫血
溶血性贫血

“至今都记得小慧当时那种害怕、无知、无助的神情……从患病后,小慧就变得小心翼翼。”小慧妈妈说,发病当时检测血小板只有两万多,皮肤紫癜、巩膜黄染特别重,定期住院治疗,血小板数值的每一次变动都牵动着他们的心。医院换了一家又一家,治疗方法都差不多,前期主要是激素治疗,效果能维持十几天,吃激素三个多月,血象升升降降,反反复复,只要停激素血小板很快就会降下来,再后来激素治疗也升不了血小板。

病因:确切的病因目前尚不明确。
症状体征:据报道,大约10-23%的患有自身免疫性溶血性贫血的病人同时出现血小板减少症,我们也就把这种情况称之为Evans综合征。
治疗:一线治疗通常是糖皮质激素或静脉注射免疫球蛋白(IVIG)。二线治疗包括利妥昔单抗、脾切除、环孢素A和霉酚酸酯等。利妥昔单抗或脾切除术可考虑用于标准治疗难以治疗的或糖皮质激素依赖性患者。免疫抑制药物可用于对糖皮质激素或利妥昔单抗无反应的患者。环孢素A和霉酚酸酯是首选的,因为它们在自身免疫条件下更有效。免疫抑制剂的选择取决于患者因素、共病率和疾病严重程度。对于一线、二线药物治疗效果不佳的患者,需考虑三线药物,包括环磷酰胺、罗米西亭等。造血干细胞移植很少被用作那些对所有药物都没有反应患者的最后手段。

刚开始的治疗一般是用糖皮质激素或是IVIG,据统计,儿童病例对于短期激素治疗有80%以上取得很好的疗效。当然,虽然大多数病例对初始治疗(激素或是IVIG)反应不错,但是病情发展加重的情况并非罕见,而这个时候就可能要用免疫抑制剂了,比如霉酚酸酯、环孢素、长春新碱等,必要时候可以联合用药。利妥昔单抗已经被证明对于一些急性或是顽固性的病例有效,但是价格不菲,而且一年之内加重的情况也不少见。脾切除可以说是最后一道方案,很多病例有效,但同样,加重的病例也不罕见。

自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血

埃文斯综合征是血液系统疾病,患者表现为自身免疫性溶血伴有血小板减少的症状,溶血时可表现为发热、腰痛、皮肤黏膜及巩膜黄染,小便黄,出现酱油色或茶色尿,肝功能检查提示胆红素升高,以间接胆红素升高为主,直接抗人球蛋白试验阳性,血常规提示贫血,网织红细胞计数增高。合并血小板减少时可出现皮肤黏膜出血点、紫癜或瘀斑、鼻出血、牙龈出血等,血常规检查提示血小板减少。如果想要治疗这种疾病的话,首先需要到正规的医院检查,然后再做针对性的治疗,首选的治疗方法是糖皮质激素治疗,如果效果不好的话是可以用免疫抑制剂进行治疗的,如果药物治疗无效,还可以做脾切除治疗。
埃文斯综合征一种罕见的,严重的疾病,而且有发展转化成为其他自身免疫性疾病的可能性。

文章属于病友个人治疗见解及自身对疾病的治疗分析仅供参考(不代表本站同意其说法)谨慎参阅!

提示:ITP6病友网站内任何对疾病的建议都不能替代执业医师当面诊断!

作者:血小板减少交流群病友分享(文章内图片于群内交流)

链接:https://www.itp6.com/9058.html

文章版权归作者所有,未经允许请勿转载。

(1)
打赏 微信扫一扫 微信扫一扫 支付宝扫一扫 支付宝扫一扫
上一篇 2022年10月7日 下午2:43
下一篇 2022年10月8日 下午4:02

相关推荐

  • 血小板减少反复住院的就医路

    心里路程:记得7月3日晚上,弟弟发烧不退,在新塘医院检查发现血小板只剩7(千),连夜送往广州市儿童医院,当天晚上通宵做各项检查,最后怀疑登革热转往市八医院。在市八住院的第二天,血小板只剩1并且转进ICU。ICU是多让人紧张的一个地方,在我们的观念里,只有生命垂危才会住进ICU。主治医生是把我叫到她的办公室,先安抚我后才向我下达的病危,那一刻,是瞬间愣住了。我…

    2023年3月7日
    38800
  • 太突然血小板1个,一直还没接受事实

    我今年17岁,于6月末洗澡时发现肩膀有小红点。以为是皮肤问题,没加留心,本人住校。一周后再洗澡时发现小红点明显增多,想去医院来着,由于回家只有一天半时间。没来的及,又返回学校了。在学校的一周中,牙不刷也出,舌头有块状紫色瘀斑,鼻子开始出血,我感觉有点不妙,于星期四打电话让父母接我回家,星期五去医院检查…血小板是1个。 医生说特别严重。当时我和妈妈都觉得晴天霹…

    2022年9月1日
    63100
  • 斯蒂尔患者的求医路

    我虽然发病只有两次,但是看过的医院和大夫可不少。 第一次发病,是17岁,当时是连续重感冒两次,然后身上起皮疹,去协和医院住院一个月也查不出来什么问题,出院的时候还发低烧呢。医生说是免疫力低,让吃激素,第一星期吃6片然后一个星期减少一片,吃了一个多月,就好了。后来一直注意自己身体,避免感冒,劳累,一直没再复发过。 第二次发病是2013年6月份,刚换了新的工作,…

    2022年8月20日
    42400
  • 微信病友交流群
  • 关于血小板减少自愈这个问题

    儿童血小板减少这个病, 在血液病中算是个良性的. 很多文献说, 大部份是可以在1到半年左右自愈.这个自愈标准是什么?是要靠药物,还是不靠药物靠自身能力? 但我看论坛上很多朋友都超过半年治愈的. 我看到有些朋友不靠药物能自愈, 有的打完一次丙球后恢复, 但还有些要靠药物治疗半年甚至一年左右才好.  这是为什么呢,差别这么大的?是个体的原因,…

    2022年6月12日
    1.1K00
  • 怀疑是巨细胞病毒感染导致的免疫性血小板减少症

    病情发展:1.4月5日出生,孕38+5,体重3540g,身高50cm,生产时由于宝妈发烧,后使用产钳助产。宝宝出生有呻吟,直接住新生儿ICU诊断有肺炎,4月12日治愈出院。出院时提示黄疸8-9,4月15日门诊复测黄疸8,面部黄色明显好转,医生建议回家继续观测。 2.4月7日宝爸新冠抗原检测阳性,4月10日宝妈自测新冠抗原阳性,宝爸症状明显,宝妈只有嗓子不适,…

    2023年5月4日
    25700

发表回复

登录后才能评论
联系我们

联系我们

微信号:w959870

在线咨询:请联系病友群内 群主万哥
邮件:wange@itp6.com

时间:7*24小时 不打烊

关注微信
关注微信
分享本页
返回顶部
血小板减少不仅是一种疾病,只是一个症状而已,它是一类存在多种发病机制的异质性疾病,查不到原因时暂时定性称为免疫性血小板减少症,以前叫原发性或特发性血小板减少性紫癜,现在统称为ITP!ITP6病友网由病患制作是患者互动、沟通、学习、互助的平台,建立病友交流群抱团取暖。