埃文斯综合征概述-症状与病因

年仅17岁的小慧在人生道路上,遭受了重重的一击,她在2018年被诊断患上了埃文斯综合征,这位朴实、善良、乖巧的女孩,从此开始了与病魔的抗争。
病情始于2018年的夏天,当时她的皮肤经常出现紫癜、巩膜黄染的情况,父母先后带她到村卫生所和县医院检查,诊断结果让全家人都“懵”了,从来没有听说的病名“埃文斯综合征/Evans综合征”。

溶血性贫血
溶血性贫血

“至今都记得小慧当时那种害怕、无知、无助的神情……从患病后,小慧就变得小心翼翼。”小慧妈妈说,发病当时检测血小板只有两万多,皮肤紫癜、巩膜黄染特别重,定期住院治疗,血小板数值的每一次变动都牵动着他们的心。医院换了一家又一家,治疗方法都差不多,前期主要是激素治疗,效果能维持十几天,吃激素三个多月,血象升升降降,反反复复,只要停激素血小板很快就会降下来,再后来激素治疗也升不了血小板。

病因:确切的病因目前尚不明确。
症状体征:据报道,大约10-23%的患有自身免疫性溶血性贫血的病人同时出现血小板减少症,我们也就把这种情况称之为Evans综合征。
治疗:一线治疗通常是糖皮质激素或静脉注射免疫球蛋白(IVIG)。二线治疗包括利妥昔单抗、脾切除、环孢素A和霉酚酸酯等。利妥昔单抗或脾切除术可考虑用于标准治疗难以治疗的或糖皮质激素依赖性患者。免疫抑制药物可用于对糖皮质激素或利妥昔单抗无反应的患者。环孢素A和霉酚酸酯是首选的,因为它们在自身免疫条件下更有效。免疫抑制剂的选择取决于患者因素、共病率和疾病严重程度。对于一线、二线药物治疗效果不佳的患者,需考虑三线药物,包括环磷酰胺、罗米西亭等。造血干细胞移植很少被用作那些对所有药物都没有反应患者的最后手段。

刚开始的治疗一般是用糖皮质激素或是IVIG,据统计,儿童病例对于短期激素治疗有80%以上取得很好的疗效。当然,虽然大多数病例对初始治疗(激素或是IVIG)反应不错,但是病情发展加重的情况并非罕见,而这个时候就可能要用免疫抑制剂了,比如霉酚酸酯、环孢素、长春新碱等,必要时候可以联合用药。利妥昔单抗已经被证明对于一些急性或是顽固性的病例有效,但是价格不菲,而且一年之内加重的情况也不少见。脾切除可以说是最后一道方案,很多病例有效,但同样,加重的病例也不罕见。

自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血

埃文斯综合征是血液系统疾病,患者表现为自身免疫性溶血伴有血小板减少的症状,溶血时可表现为发热、腰痛、皮肤黏膜及巩膜黄染,小便黄,出现酱油色或茶色尿,肝功能检查提示胆红素升高,以间接胆红素升高为主,直接抗人球蛋白试验阳性,血常规提示贫血,网织红细胞计数增高。合并血小板减少时可出现皮肤黏膜出血点、紫癜或瘀斑、鼻出血、牙龈出血等,血常规检查提示血小板减少。如果想要治疗这种疾病的话,首先需要到正规的医院检查,然后再做针对性的治疗,首选的治疗方法是糖皮质激素治疗,如果效果不好的话是可以用免疫抑制剂进行治疗的,如果药物治疗无效,还可以做脾切除治疗。
埃文斯综合征一种罕见的,严重的疾病,而且有发展转化成为其他自身免疫性疾病的可能性。

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