小知识:抗磷脂抗体综合征(APS)-症状与病因

抗磷脂抗体综合征是一种自身免疫性疾病,其患者可对磷脂结合蛋白产生自身抗体。 可能发生静脉血栓或动脉血栓。病理生理学机制尚未明确。诊断需通过血液学检查加以明确。 抗凝常用于预防和治疗。

抗磷脂综合征
抗磷脂综合征

抗磷脂抗体综合征(APS)是一种 自身免疫性疾病,包括血栓栓塞和直接针对一种或多种磷脂结合蛋白(如,β2-糖蛋白I、凝血酶原、膜联蛋白A5)的抗体所造成的死胎(妊娠期)。
膜联蛋白A5可与磷脂膜成份结合,以防止细胞膜激活的凝血活化过程。若自身抗体取代了膜联蛋白A5,可能会暴露出内皮细胞表面的促凝血物质,从而导致 动脉或静脉血栓形成。
存在针对与磷脂结合的β2-糖蛋白1的自身抗体的患者,其血栓形成的确切机制尚不明确。

矛盾的是,在体外凝血试验的结果是延长的,因为在磷脂成份加到血浆中促发该试验时,抗磷脂结合蛋白抗体可干扰凝血因子在磷脂组分上的组装和激活。狼疮抗凝物是一种可与磷脂结合蛋白复合物相结合的自身抗体。最初是在 系统性红斑狼疮(SLE)的患者中被发现,但现在,这些患者只占有自身抗体人群的一小部分。

静脉或动脉血栓形成的其他症状也可出现。具有抗磷脂结合的凝血酶原的自身抗体的患者,可因其循环凝血酶原水平过低从而造成出血风险增加。部分患者可出现血小板减少。

过度凝血(易栓症)发生在血栓太容易形成或过度形成时。
遗传性疾病和获得性疾病均可以增加凝血风险。
血栓可以导致下肢或上肢肿胀。
需测定血液中控制凝血的蛋白质水平。
患者可能需要使用抗凝药。
大多数导致易栓症的疾病可增加静脉内形成血栓的风险。其中几种疾病可同时增加动脉和静脉形成血栓的风险。

其他导致易栓症的疾病是后天获得性的。这些疾病包括 弥散性血管内凝血(常见于癌症患者)和 抗磷脂抗体综合征(包括存在狼疮“抗凝物”),其中,凝血因子的过度激活导致血栓形成风险增加。高同型半胱氨酸血症(同型半胱氨酸水平异常升高,通常由 维生素 B6、 维生素 B12 或 叶酸缺乏所致)可能会引起易栓症。

灾难性抗磷脂抗体综合征

在一小部分APS患者中,广泛的血栓形成发生在供应多个器官的小血管中,通常导致神经缺陷。这种综合征被称为灾难性APS(CAPS),可与 弥散性血管内凝血 (DIC)、 肝素诱导的血小板减少症(HIT)和血栓性微血管病(TMA)发生混淆。其治疗包括大剂量的糖皮质激素、抗凝、血浆置换及有时可使用利妥昔单抗一种抗cd20单克隆抗体,或依库珠单抗,一种抗补体成分5 (C5)单克隆抗体。

抗磷脂综合症
抗磷脂综合症

诊断

实验室检查首选部分促凝血酶原激酶时间(PTT)
预期接受侵入性操作,或有不明原因的出血或凝血的患者,应进行PTT的检测。如果PTT延长且不能被1:1混合的正常血浆快速纠正,但可以被过量的磷脂纠正,需要考虑狼疮抗凝物的存在。

在患者血浆中,直接在微孔板上对结合在磷脂/β2-糖蛋白I复合物上的IgG和IgM抗体进行免疫分析来测定抗磷脂抗体。

治疗

抗凝
肝素、华法林(除外妊娠妇女)和阿司匹林已用于预防和治疗。
抑制凝血酶(达比加群)或Xa因子(如,利伐沙班,阿哌沙班)的新型口服抗凝血剂或可代替肝素或华法林治疗该病,但仍没有明确。

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