ITP患者了解ITP

各位ITP病友大家好！又到了康复经验分享时间。今天要给大家分享的是门诊患者或者住院患者出院后，居家康复期间如何做出血症状的自我监测。
前几天有病友提出问题，说为什么有人会得免疫性血小板减少症，而大多数人却不会有这个问题，以及为什么是免疫性的血小板减少，自己的免疫系统是不是发生了问题，会不会影响到呼吸系统的免疫力。今天就给大家分享一下特发性血小板减少症的原因。后面我们会用ITP的简称来代替“免疫性血小板减少症”这一长串文字，三个英文字母分别代表免疫、血小板和减少的意思。

为什么是我？
寻找免疫性血小板减少症的原因……

血小板是从哪儿来的？
正常情况下血液在血管和脏器内流动时，血小板就像不存在一般只有当血管破损，发生出血时，血小板才会现身……
正常情况下我们身体里的血液在血管和脏器内流动，能看到的红色或者静脉血管的青色，是血液中红细胞的颜色，血小板是看不到的。唯有当血管破损发生出血时，才能感觉到血小板的存在。

发生出血后，血小板很快在出血部位聚集，同时把血浆中的纤维蛋白原聚合成纤维蛋白，然后再抓住流出来的红细胞一起，在破损的地方堆成一团由红细胞、纤维蛋白和血小板构成的“混凝土”，就把出血的破口堵住了。干涸以后看到的就是血痂。血小板就被封印在血痂中了。

人体内的血小板一直处于不断再生和消亡的循环中

没有发挥作用的血小板，随血液循环回到脾脏和肝脏
在脾脏滞留期间，被事先贴上生物标签的血小板会被吞噬细胞吞噬、清除肝脏也有类似作用
这个循环再生的机制，能保证人体内血小板具有充分的凝血活性

血小板的寿命一般是7到14天，一两周的样子。成年人的血小板，由骨髓的造血干细胞生成，从造血干细胞先分化产生一种细胞叫巨核细胞，然后巨核细胞上伸出一个个小的突起并且脱落，形成血小板。血小板是从巨核细胞上脱落下来的碎片，细胞里面只有细胞质没有细胞核。本来如果是正常速度生成，正常速度销毁，即使因为修补破损会消耗一部分血小板，循环中的血小板总量还是不会明显缺少的

血小板生成以后，在血液系统中不停流动，哪里发生了血管破损和出血现象，就调集到哪里去参与凝血块的建设，尽快把漏洞补起来。没有用到的血小板，到了日子就会衰老，衰老以后随着血流回到脾脏和肝脏，大部分在肝脏和脾脏中销毁掉。每天大概有全身血小板的十分之一左右被处理掉，也有全身血小板的十分之一左右新生出来补充进去。

上世纪80年代，科学家研究发现ITP患者的血浆可以使健康志愿者发生严重的一过性血小板计数降低，证明ITP患者血浆中存在血小板自身抗体，后来的研究发现，ITP患者体内存在反应异常的免疫细胞，会进一步命令分泌抗体的细胞，产生针对血小板的抗体。当抗血小板抗体和血小板结合以后，就相当于给血小板贴上了“衰老血小板”或者“残次品”这样的身份标签，带着衰老标签的血小板回到肝脏和脾脏时被销毁，而带着“残次品”标签的血小板就比较悲惨，在血液循环过程中随时就被巨噬细胞识别并且吞掉了。所以血小板正常速度更新一部分，错贴标签提前销毁一部分，再被免疫细胞错杀一部分，就这样再查血小板计数，数字眼看着就掉下来了。

ITP为什么是我？

了解了血小板生成和更新，以及被错杀误杀的原理，病友可能会问了：既然是免疫系统产生问题，那为什么不是所有人都会产生，而偏偏是我会发生这样的问题呢？人体免疫学的问题非常复杂，应该说，人类的疾病，绝大部分都会有免疫系统异常的原因掺杂在里面。

除了ITP以外，比如现在的新冠等呼吸道病毒感染、以及目前已知的大部分肿瘤，都和人体免疫系统异常有关。免疫系统异常的发生机理非常复杂，而且都是分子层面的，肉眼看不到，只能靠实验室研究去推测再到人身上得到证实。前面讲到的免疫机理，是过去60年的研究才积累出来的。

幸运的是，虽然血小板被异常破坏掉，但还是有两个好消息的。

一是ITP时我们骨髓的造血功能还是正常的生成新的血小板的速度，和平常人一样。

第二个好消息是虽然犯了一点小错，但我们的免疫系统还是基本正常、而且工作态度是积极的。

所以我们ITP患者患感染性疾病的几率，比平常人可能还要低一点呢。得ITP是个小概率事件，如果说是造物主掷骰子选中了你，那当造物主给你关上了一扇门时，他又打开了一扇窗。

ITP算不算恶性病？

通过上面的介绍，大家是不是自己可以得出下面这些结论来了？

第一，ITP不算什么恶性病的，只是我们的免疫系统一个局部发生了一点点偏移而已。这个偏移也不难纠正，大部分情况下医生用口服药就可以帮我们把血小板升上来。

第二，在血小板还没有升上来之前，ITP唯一会给我们身体带来的麻烦，就是出血，因为血小板不足，凝血功能不能快速发挥作用，所以一旦有皮肉外伤，会因为止血比较慢而导致出血比较多。

第三，一般的皮肤、口腔牙龈之类的小出血问题不大，但是如果发生内脏出血，还是会比较严重的。下一个讲座会给大家讲讲如何避免和早期发现可能的内脏出血。

ITP会不会遗传给下一代？

不会，ITP不是先天性疾病遗传病是由于遗传物质改变所引起的疾病，包括基因突变或染色体畸变。遗传病应具有先天性、终身性、家族性和遗传性等特点。临床没有充分的依据和数据，能说明原发性免疫行血小板减少症会遗传给下一代

升血小板的有效治疗
预防出血
减少和预防复发

经过正规治疗后，ITP康复是比较快的。如果是新发生的ITP，请一定要对自己的治疗有信心，听医生的话，规范用药就好了。老病友都知道，足疗程的规范用药还可以减少ITP复发的机会。

总之，平时生活和工作，只要小心预防身体的损伤和出血，我们还是几乎跟正常人完全一样的！祝大家放松心情，积极治疗，小心谨慎，快乐生活！

ITP的康复需要居家自我管理

ITP是血小板减少，而血小板减少的唯一一类症状就是出血。平时生活和工作中，由于做各种动作引起的小血管破损，血小板功能正常时就很快修复了，不会导致大量血细胞跑到血管外和皮肤组织下面。但是血小板减少时凝血功能受损，就会变的严重。而且有些内脏部位如果出血是看不到的，会带来更严重的后果。因此，今天我就教教大家如何辨别出血以及出血后应该采取怎样的对策。

严格遵医嘱进行药物治疗
自我监测出血现象和出血倾向
合理饮食，平衡营养，补充蛋白质
选择适合自己的运动锻炼
尽早恢复正常社交、学习和工作