ITP并不罕见二线治疗新方式副作用更小

“口腔血泡,流鼻血止不住,出现这些症状要引起重视。” 中国医学科学院血液病医院(血液学研究所)血栓与止血诊疗中心主任杨仁池教授指出,这种情况很可能是严重的ITP(原发性免疫性血小板减少症)。

ITP并不罕见,但不容易发现

杨仁池教授表示在我国ITP并不罕见。ITP高发成人人群的发病原因目前尚不明确,从年龄段来看,育龄期女性人数多于男性;60岁以后,性别差异减小,甚至男性患者多于女性;儿童ITP发病则主要由上呼吸道感染所致,由于发病原因明确,80%的孩子能够治愈。

因为没有特异性症状,ITP不容易发现,主要表现为血小板减少后,出现皮肤出血点,紫癜等。严重情况下会出现粘膜出血,例如口腔里出现血泡,鼻血止不住,育龄女性月经过多等。由于此类粘膜出血的人群出现颅内出血的概率相对较高,需要警惕与进行必要的检查。

ITP主要是以排除性诊断为主来明确是否为单纯的血小板减少,而不是再生障碍性贫血、白血病相关或是其他继发性免疫性血小板减少症。与其他血液疾病相比,ITP属于良性疾病,,所以不要因为有上述症状就产生过度恐慌心理。患者日常生活中应避免出现外力打击造成出血;如果感到疲劳、出血要注意及时检查血小板;对待疾病既要重视也不要过分焦虑,高度紧张。

治疗ITP要对“阶段”下药

治疗ITP除了要找出血小板减少的原因,同时看处于疾病的哪个阶段。杨仁池教授介绍,ITP分为三个阶段:发病在三个月以内为新诊断ITP,病史在三个月到一年的为持续性ITP,一年以上的为慢性ITP。不同阶段治疗方式大有不同。

新诊断的ITP一线治疗,可以口服糖皮质激素即肾上腺皮质激素,有效率在60-70%以上,80%的儿童可以治愈,可是成人则约有70-80%会演进成慢性ITP阶段。慢性ITP理论上不能治愈,但属于良性疾病,以提高患者的生活质量为主要治疗目的。

杨仁池教授建议应结合疾病进展,并配合患者情况进行个体化治疗,在慢性阶段减少用药主要是考虑到长期服用激素会给患者带来治疗副作用,影响患者生活质量,但是一旦出现严重出血,或是需要起效快、长期有效等情况再权衡利弊用药,在治与不治之间找到平衡点。

二线治疗新方式副作用更小

新诊断患者如果转为慢性ITP就要考虑二线治疗。进入慢性阶段后,首先要保证病人的生活质量,在这个前提下尽量合理治疗。服用激素类药物虽然有效、价格便宜、口服方便,但是必须长期服用而伴随来严重的副作用,例如带来骨质疏松、骨头坏死或是肺部感染等;儿童长期服用激素还会影响生长发育,甚至影响智力。杨仁池教授补充说,“这也是我们希望积极改变的现状,ITP治疗应该考虑长期治疗结果,进行患者征别并给予适当的治疗。”

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随着科技发展,ITP现在有了新的治疗方式。如果患者的出血不是特别严重,但血小板低,为了能够快速提高血小板量,可以选择人静脉丙种球蛋白,TPO受体激动剂(阿发曲波帕、海曲泊帕、艾曲波帕),或者国产重组TPO。另外,另一种二线治疗采用的方式是脾切除。到目前为止,虽然脾切除可算是治疗ITP治愈率最高的手段,但毕竟涉及脾脏免疫器官的切除,对于成人尤其是儿童发育有重要的影响,需要慎重考虑。

9月的最后一个星期五是ITP患者关怀日。杨仁池教授呼吁,ITP虽然不是恶性疾病,但如果血小板太低或者患者存在过于激进的生活方式,会危及到生命和生活质量。无论是从患者,家庭还是社会的角度,都应该提高对ITP的认知,了解如何对疾病进行管理,既要积极的治疗,又不能过度治疗。确保患者不会因为得了ITP影响生活质量。

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血小板减少不仅是一种疾病,只是一个症状而已,它是一类存在多种发病机制的异质性疾病,查不到原因时暂时定性称为免疫性血小板减少症,以前叫原发性或特发性血小板减少性紫癜,现在统称为ITP!ITP6病友网由病患制作是患者互动、沟通、学习、互助的平台,建立病友交流群抱团取暖。