再谈ITP的规范化诊治

虽然笔者几年前曾撰文探讨关于特发性血小板减少性紫癜(ITP)的诊治,但随着ITP临床和基础研究的进展,目前对ITP的发病机制有了更为深入的认识,由此也出现了一些新的治疗干预措施。以欧美专家为主的ITP国际工作组在对ITP的诊断和治疗方面近期的研究进展进行分析的基础上达成了一些共识。本文将结合这些共识以及我们对于ITP的研究和认识,与国内同道探讨如何进行ITP的规范化诊治。

1 ITP的诊断

疾病诊断证明
疾病诊断证明

虽然迄今为止ITP的诊断仍然是一种除外性的,但国内外学者都在试图寻找有关ITP诊断的特异性指标。血小板相关免疫球蛋白(PAIg)检测因特异性差,目前国际上已不推荐使用。改良直接单克隆抗体俘获血小板抗原技术(MAIPA)目前在国内部分单位开始临床应用,具有较高的特异性,但是偏低的敏感性仍是亟待解决的问题[5]。目前我们正在通过多中心的合作研究,进一步评价ITP患者各项临床检测指标的诊断效能。

关于ITP的分期,新的分类方法将ITP患者分为新诊断的ITP(病程3个月以内);持续性ITP(病程3~12个月)和慢性ITP(病程≥12个月)。根据病程的进一步细分有助于更早地确认出免疫功能相对正常的所谓“急性”ITP患者,避免过度治疗。同时,将慢性ITP的病程由过去的6个月延长至12个月,可以使部分患者避免脾切除。

虽然最新的共识提倡在ITP患者中进行幽门螺杆菌的筛查,但需要注意免疫球蛋白治疗后可能出现假阳性结果。一般推荐用于有相应症状或者幽门螺杆菌高发区域的患者。与欧美学者报道的结果不同,日本学者报道的结果显示幽门螺杆菌感染患者行幽门螺杆菌根除治疗后患者可能获得血小板的治疗反应。对于同样幽门螺杆菌感染高发的中国,其临床意义仍有待于进一步明确。另外,还应该常规筛查HIV和肝炎病毒,因为对于HIV或肝炎病毒相关的血小板减少症患者,控制相关病毒感染有可能使患者获得完全反应。我们的初步研究显示对于肝炎病毒相关性血小板减少症患者而言,在全面评估病情及风险的情况下应用干扰素治疗是一个较好的选择。

2 ITP的治疗

出血等级评分
出血等级评分

在以往的研究中,血小板计数是ITP疗效判断的唯一指标,但是近年的研究显示患者血小板减少的程度和出血风险并非绝对一致。部分患者虽然血小板计数极低,但是没有严重的出血。我们对成人ITP患者进行的生活质量调查显示ITP患者存在生活质量的下降,因此,应该将患者的生活质量纳入到患者病情及疗效的综合评价之中。在决定合适的治疗时机和治疗方案时应该考虑到患者的年龄、生活方式、治疗意愿及合并症等因素。

尽管目前有一些随机对照临床试验的结果证实了一些新的治疗药物和方案的疗效,但是总的来说ITP的治疗应该个体化,根据不同的情况进行调整。虽然出血是ITP患者面临的主要风险,但是根据目前的报道显示出血和治疗后感染的致死率相等。患者血小板计数大于30×109/L。且没有由于血小板功能异常及其他出凝血异常及需要接受手术的ITP患者一般不需要接受治疗。我们近期通过调查问卷的方式对国内医生的ITP诊治策略进行了调查,发现部分医生对于ITP的治疗指征选择过于宽泛,造成ITP的过度治疗。

一线治疗(新诊断的ITP患者初始治疗)

糖皮质激素治疗仍然是ITP患者初始治疗的首选药物,但随着治疗时间的延长,其治疗相关的副反应也会增加。因此在取得疗效后应该尽快将激素减量直至停用,特别在应用4周后没有治疗反应的患者。目前我国ITP患者接受糖皮质激素治疗的时间普遍偏长,这可能明显增加患者激素治疗相关的副反应。应该引起重视。泼尼松(每日1~2 mg/kg)一直是ITP患者的首选药物,最近的研究表明将地塞米松40 mg/d(共4 d)作为新诊断ITP患者的一线治疗,持续反应率达50%。但是还需要更多的随机对照研究证实是否地塞米松与泼尼松相比具有更好的反应率,更长的反应持续时间以及更小的毒性。此外,必须注意地塞米松不能长期服用。任何一种糖皮质激素的维持剂量和时间都不宜过长,最好在3个月之内停药。

TPO受体激动剂

马来酸阿伐曲泊帕
马来酸阿伐曲泊帕

新近的研究表明,ITP的发病机制中除了免疫紊乱所致的血小板破坏增多,血小板的生成也减少。基于这些研究结果,刺激血小板生成成为ITP治疗的一种新的策略。目前FDA已经批准2种药物Romiplostim和Eltrombopag应用于ITP的治疗。临床试验结果显示这二种药物疗效较好。在二个平行、安慰剂对照的随机双盲III期临床试验中,包括了63例脾切除后的及62例未接受脾切除的患者。Romiplostim治疗组总的血小板反应率分别是79%和88%,而对照组的疗效为0到14%。相似的结果也见于Eltrombopag治疗慢性复发或者难治性的ITP患者。Eltrombopag治疗组反应率59%,安慰剂对照组为16%。在二组Romiplostim的研究中,87%的接受Romiplostim治疗的ITP患者停止或减少了原有治疗干预措施。在持续给药的情况下,疗效可持续至4年,同时可减少或停用糖皮质激素的治疗。这个重要发现,有助于那些接受长期免疫抑制治疗的患者。TPO受体激动剂治疗不良反应大多数为轻度。Romiplostim治疗组中271例患者中10例出现网硬蛋白增加。长期影响有待于进一步证实。Eltrombopag治疗组13%出现肝功能异常。由于本类药物作用机制特点,TPO受体激动剂需要给予长期维持治疗,停药后大多数患者将回到低血小板计数水平。目前国内尚没有这二种药物上市。但国产基因重组TPO的Ⅲ期临床试验结果表明其疗效与上述二种药物类似。

约有20%的患者行脾切除后或一、二线药物治疗后无效。另有约10%~20%的脾切除有效者最终复发。这些患者中也许部分能够耐受严重的血小板减少而保持相对正常的生活质量,但是部分患者可能出现严重或致死性出血。对这部分患者的治疗选择有限,也是目前ITP临床和基础研究的重点。需要仔细地权衡治疗的益处和治疗相关的风险,重新全面评估患者血小板减少的病因。

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