儿童ITP和成人ITP分别如何治疗？

2024年3月15日下午2:11 • 治疗过程分享 • 阅读 122

儿童ITP血小板减少治疗

对于原发性儿童ITP一般采取观察等待。在低于20×109/L的情况下也并非不可以观察等待。不过前提条件是排除了继发性ITP、排除其他血液病（包括合并其他血液病）的基础上。然而，这个情况下必须相对严格的限制孩子活动、限制孩子的用药等。在等待的过程里，每周的化验、评估等等会让家长的焦虑很严重。因此国内多数医生倾向于低于20×109/L就开始干预治疗。当然，如果家属有足够耐性、能很好的配合管理，也可以继续等待观察，但对于任何有明显出血倾向的不能再等待。

儿童ITP首选静脉用免疫球蛋白治疗，其次有静脉注射用抗免疫球蛋白和大剂量的糖皮质激素。IVIG作为首选是基于如下理由：
1.IVIG升高血小板的速度更快，这点对于有明显出血倾向的病人尤为有益。IVIG跟静脉用anti-D的疗效大致相当。但静脉用anti-D在国内相对难取得，且适应症相对受限。
2.如果选择激素治疗，建议大剂量激素短疗程方案。大剂量可以相对较快升高血小板，而短疗程可以减少激素的副反应。
3.对于已经有明显出血苗头的病人来说，IVIG跟糖皮质激素合用是可以的。为控制正在出血的紧急情况（例如胃肠道出血），“IVIG+糖皮质激素+输注血小板”也是可以的。
（血小板显著下降，且有明显出血苗头时，输注血小板是止血治疗关键）

如果患者初始治疗时效果极好但随后复发并需要再治疗，建议这样的策略：
1.定期IVIG或静脉输注anti-D作为那些初始治疗时对该相同药物反应良好的患者的维持治疗。
2.由于反复的糖皮质激素的副反应，一般改为IVIG或者静脉输注anti-D。
如果患者病情改善则停止治疗。应用不同品牌的的IVIG或许可以改变反复发作的情况。除非多次反复，那就可以把IVIG改为糖皮质激素治疗。

如果排除了感染性疾病，则需要考虑如下情况：
1.系统性红斑狼疮等风湿免疫性疾病，一般需要查抗核抗体、补体等。
2.原发免疫缺陷病。例如，普通变异型免疫缺陷病、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征、DiGeorge综合征。一般需要检测免疫球蛋白水平等。
3.白血病、骨髓衰竭等，这往往需要骨髓细胞学检查。
4.排除药物等外界促发因素。例如：肝素、奎尼丁、复方磺胺甲噁唑、卡马西平、丙戊酸、万古霉素等。

重新评估后，仍考虑原发性ITP，且排除或者治疗了CMV、EBV、Hp等，但血小板仍持续低于30×10^9/L。则考虑二线治疗方案。

二线方案首选考虑促血小板生成药物：阿伐曲泊帕、艾曲泊帕、海曲泊帕、和重组人血小板生成素。其次：利妥昔单抗。然而这些药物相对昂贵，维持治疗时间可能是无限的。因此国内往往会借鉴SLE治疗的经验予以免疫抑制剂治疗，例如环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素等。但对于儿童而言，必须更加重视这些治疗的副反应。除非已经肯定或高度怀疑ITP为红斑狼疮的首发征象，否则不建议在儿童ITP病人身上试用这些免疫抑制剂。

脾切除被视为最后的选择。脾切除带来的抵抗力下降很突出。甚至比一些免疫抑制剂的副反应更明显。在今天已经几乎不需要脾切除来治疗血小板减少。