儿童ITP和成人ITP分别如何治疗?

儿童ITP血小板减少治疗

对于原发性儿童ITP一般采取观察等待。在低于20×109/L的情况下也并非不可以观察等待。不过前提条件是排除了继发性ITP、排除其他血液病(包括合并其他血液病)的基础上。然而,这个情况下必须相对严格的限制孩子活动、限制孩子的用药等。在等待的过程里,每周的化验、评估等等会让家长的焦虑很严重。因此国内多数医生倾向于低于20×109/L就开始干预治疗。当然,如果家属有足够耐性、能很好的配合管理,也可以继续等待观察,但对于任何有明显出血倾向的不能再等待。

儿童血小板减少
儿童血小板减少

儿童ITP首选静脉用免疫球蛋白治疗,其次有静脉注射用抗免疫球蛋白和大剂量的糖皮质激素。IVIG作为首选是基于如下理由:
1.IVIG升高血小板的速度更快,这点对于有明显出血倾向的病人尤为有益。IVIG跟静脉用anti-D的疗效大致相当。但静脉用anti-D在国内相对难取得,且适应症相对受限。
2.如果选择激素治疗,建议大剂量激素短疗程方案。大剂量可以相对较快升高血小板,而短疗程可以减少激素的副反应。
3.对于已经有明显出血苗头的病人来说,IVIG跟糖皮质激素合用是可以的。为控制正在出血的紧急情况(例如胃肠道出血),“IVIG+糖皮质激素+输注血小板”也是可以的。
(血小板显著下降,且有明显出血苗头时,输注血小板是止血治疗关键)

如果患者初始治疗时效果极好但随后复发并需要再治疗,建议这样的策略:
1.定期IVIG或静脉输注anti-D作为那些初始治疗时对该相同药物反应良好的患者的维持治疗。
2.由于反复的糖皮质激素的副反应,一般改为IVIG或者静脉输注anti-D。
如果患者病情改善则停止治疗。应用不同品牌的的IVIG或许可以改变反复发作的情况。除非多次反复,那就可以把IVIG改为糖皮质激素治疗。

如果排除了感染性疾病,则需要考虑如下情况:
1.系统性红斑狼疮等风湿免疫性疾病,一般需要查抗核抗体、补体等。
2.原发免疫缺陷病。例如,普通变异型免疫缺陷病、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征、DiGeorge综合征。一般需要检测免疫球蛋白水平等。
3.白血病、骨髓衰竭等,这往往需要骨髓细胞学检查。
4.排除药物等外界促发因素。例如:肝素、奎尼丁、复方磺胺甲噁唑、卡马西平、丙戊酸、万古霉素等。

重新评估后,仍考虑原发性ITP,且排除或者治疗了CMV、EBV、Hp等,但血小板仍持续低于30×10^9/L。则考虑二线治疗方案。

阿伐曲泊帕
阿伐曲泊帕

二线方案首选考虑促血小板生成药物:阿伐曲泊帕、艾曲泊帕、海曲泊帕、和重组人血小板生成素。其次:利妥昔单抗。然而这些药物相对昂贵,维持治疗时间可能是无限的。因此国内往往会借鉴SLE治疗的经验予以免疫抑制剂治疗,例如环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素等。但对于儿童而言,必须更加重视这些治疗的副反应。除非已经肯定或高度怀疑ITP为红斑狼疮的首发征象,否则不建议在儿童ITP病人身上试用这些免疫抑制剂。

脾切除被视为最后的选择。脾切除带来的抵抗力下降很突出。甚至比一些免疫抑制剂的副反应更明显。在今天已经几乎不需要脾切除来治疗血小板减少。

成人的ITP血小板减少治疗

跟儿童不一样的地方在于,糖皮质激素相对IVIG更优先。尽管IVIG在成人身上也跟儿童治疗时一样升血小板更快、也可能存在减少ITP慢性化的潜在收益。但其成本高昂,尤其是不太可能反复使用。

面对慢性或难治性的ITP病人,跟儿童一样需要排查感染性疾病(HIV、HCV、幽门螺杆菌、CMV等)、红斑狼疮、白血病等等可能。在排除这些情况下,阿伐曲泊帕、艾曲泊帕、海曲泊帕是首先考虑的药物。但同样存在成本高昂的现实问题。因为他们的成本相对可接受,而成年人也相对能耐受这些药物副反应。

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血小板减少不仅是一种疾病,只是一个症状而已,它是一类存在多种发病机制的异质性疾病,查不到原因时暂时定性称为免疫性血小板减少症,以前叫原发性或特发性血小板减少性紫癜,现在统称为ITP!ITP6病友网由病患制作是患者互动、沟通、学习、互助的平台,建立病友交流群抱团取暖。