血小板低于20,下一步如何治疗

一、基本情况
1、女;27岁(1993年9月);未婚。
2、脾脏较大,轻微地中海贫血;心态、睡眠、饮食均好。
3、2009年四川省成都市华西医院确诊ITP免疫性血小板减少症及β-地中海贫血基因(17种突变)基因突变(2009、2014、2015年三次骨穿)

血小板19
血小板19

二、治疗过程
(一)开始激素治疗敏感且有效,现逐渐无效
1、首次发病后,血小板降到4千(2009年),服用强的松10颗/日,按周递减一颗。一般减少至1-2颗激素后,血小板再次降低到3万以下。
2、2009年至今,反复使用激素、依赖激素,并每次均能保证用药后对板提升有效。
3、至2020年开始,逐渐出现激素效果不明显,大于5颗激素量才勉强维持血小板50左右。近一年血小板计算在15-30左右(期间服用激素)。
4、目前肝功、肾功均正常,尚无发现激素带来的不良影响。

(二)血小板降低后出血症状明显
1、2013-2018期间,4次因血小板低后导致生理期出血量过大、并鼻出血。在急诊科单元输止血药及缩宫素应急处理。后用地米很快将血小板短期提升,出院后配合口服强的松。
2、病发时除生理期血量大及鼻出血,尚未发现其余器官有过出血症状。今年来常常出现身体淤青部位,主要集中在大腿膝盖,一般一周左右散去。

(三)中药治疗效果不足
1、于2012年在成都中医药服用中药半年(未服用激素),停药后的半年血小板稳定在10万左右。后再次复发,至今未完整脱离过激素。
2、2015年5月,因贫血严重入院(血红蛋白低于60克)做过骨穿、细胞免疫、生化、染色体、FISH检查、均未找到贫血原因。后停用中药,未对贫血进行治疗,血色素才慢慢恢复到110水平。

仿版艾曲泊帕
仿版艾曲泊帕

(四)其余用药史
1、急诊期间输过1次血小板,1次全血。
2、2021年2月,在孟加拉代购艾曲波帕,起初25mg/日,服用2周,无效;后加量至50mg/日,效果依旧不明显。
2、暂只服用过激素,艾曲波帕,未使用过丙球等其余药品。

三、现服药情况
强的松2颗,艾曲波帕1颗
1、目前的情况,是否可以断定为激素和艾曲波帕都无效?2、下一步的治疗方案建议?

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血小板减少不仅是一种疾病,只是一个症状而已,它是一类存在多种发病机制的异质性疾病,查不到原因时暂时定性称为免疫性血小板减少症,以前叫原发性或特发性血小板减少性紫癜,现在统称为ITP!ITP6病友网由病患制作是患者互动、沟通、学习、互助的平台,建立病友交流群抱团取暖。