从溶血性贫血(Evans)到ITP

从溶血性贫血到ITP
从2010年10月份最初确诊的是溶血性贫血,生病之后大部分都是靠激素和中药治疗。期间使用过一次小剂量的美罗华,后来溶血得到了控制,血红蛋白一直正常,不过血小板计数一直有波动,从一开始确诊伊文思(Evans)综合征,到之后确诊为ITP,两者的治疗大同小异,机制也几近相似。激素中药维持了一两年的时间。
自身免疫性溶血性贫血是由于自身产生抗红细胞抗体,导致红细胞的破坏从而出现溶血性贫血。同样道理,当出现针对自身血小板的特异性抗体时,导致血小板的破坏增加,则诊断为ITP。自身免疫性溶血性贫血合并血小板减少称为Evans综合征。
第一,ITP患者由于自身抗血小板抗体的存在,输注血小板效果本身不理想;
第二,如果连续输注10个治疗量的血小板,自身都产生更多抗血小板抗体,使得70%即使以前输注有效的患者也会无效。
美罗华应用导致的感染问题不能忽略,特别是合并糖尿病和老年患者,使用美罗华一定要慎重。
在血小板稳定的情况下,回归社会、回归生活本身就可以起到调节心情的作用。
积极的心态,健康的生活方式,专业医生的指导治疗,我想应该是每一个ITP患者应该拥有的。

血小板50
血小板50

[既往诊断为Evans综合征。本病的特点是可以在一段时间内仅表现溶血性贫血或者单纯血小板减少,也可以两种情况同时存在。作者是否仍然是Evans综合征,只是单纯表现为血小板减少呢?必须要看作者的体内是否仍然存在针对红细胞的自身抗体,这可以通过检查库姆斯(Coombs)试验来除外。关于治疗,建议停掉康力龙,改为达那唑300~400mg/d。因为达那唑的男性化副作用比康力龙弱,并且达那唑本身就是治疗ITP的药物之一,在合适的剂量下可以长期服用。

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血小板减少不仅是一种疾病,只是一个症状而已,它是一类存在多种发病机制的异质性疾病,查不到原因时暂时定性称为免疫性血小板减少症,以前叫原发性或特发性血小板减少性紫癜,现在统称为ITP!ITP6病友网由病患制作是患者互动、沟通、学习、互助的平台,建立病友交流群抱团取暖。