已移植:WAS湿疹血小板减少免疫缺陷综合征

2021年5月8日更新

很久没有更新文章了,我们去年4月份回家至今,差不多一年时间,准备7月暑假去北京复查。很多家长通过这篇文章加了我,我也很真诚的跟大家一起分享当时我们的看病经验。

去年8月我爸妈带着宝宝去做了一年检查,当时也是情况比较好,因为过年疫情,我们没有去一年半,但一直都在老家的市级医院复查。目前已经完全停药了,而且这一年的身高也是长的比较理想,虽然还是比同龄人矮,到这都需要时间。而且免疫力也都挺好,基本没有什么感冒。

我们现在是两周一个多月,正常的理解能力但说话比较迟,我不知道这个跟小时候很少接触外人有没有关系,但听我们说话又没有任何问题,也能听懂我们的指令,所以我们就再等等。
治病的过程非常煎熬,所以身体健康对我们而言真的就是最大的愿望,其他的一切都是浮云,我相信这也是大多是生过病的家庭的共同愿望。我们的生活也回到了正轨,医药费当时耗尽了我们的全部,但这些慢慢靠努力还是可以挣的。希望所有的病友家长们一定要艰辛,正规的治疗和细心的护理一定能够改变命运。

10月24日更新:我们已经移植完整整90天,昨天刚做完大检查,之后换成每个月检查一次,日常检测血象变化,按时吃药+仔细护理

祝贺was宝宝痊愈了
祝贺was宝宝痊愈了

我家小孩确诊为湿疹血小板减少伴免疫缺陷整整两个月了,现在正在移植仓里进行移植手术中~
这种病是X隐形遗传的,也就是说是我的隐形突变基因给了他,导致他发病,而且这种病就是传男不传女,如果我生的是女儿的话,最多她也是携带,不会发病
我之前产检非常仔细,医院让检查的一项都没有漏,所以普通的产检是检查不出这种基因问题的。
我家孩子一生出来就发现黄疸,随即抽血化验发现血小板计数只有15,当时医院也很少遇到这种情况,起初以为是抗体原因导致的血小板较少,大概需要15天左右的代谢期,在保温箱里呆了15天,用了丙球和激素都没有效果,血小板最高只到达40,而且也出现了贫血的症状。医院也解释不了这个到底是什么问题(was的概率真的太小了,不是专业的血液科医院基本上难得遇见这样的病例)
后面我就转到北京儿童医院进行血液病的检查,最后是检查父母和孩子的基因检查出来的,母系遗传。当时知道的时候真的是晴天霹雳,这种概率大概也就是百万分之一吧,然后就一直在百度,知乎搜索这个的治疗方案,得出的结论是——造血干细胞移植是唯一的治愈方案。
为什么把治愈提出来,是因为很多恶性的血液病是属于缓解或者延长生存周期,例如大家知道的白血病,还有复发的可能,而医生跟我们说was属于良性病,经过手术是可以治愈,不会复发的。

was的症状有轻重表现,轻一点的就是血小板较少,但不会低到个位这样的情况,重型的就是 ,血小板计数严重减少,湿疹、免疫力低下、腹泻、感染、贫血,我家就属于重型,什么表现都非常明显。血小板个位,严重的时候还有腹泻便血一天就十多次,重度贫血,肝脾异常,等等。所以我家基本上就是在医院输血小板,输血,输免疫球蛋白抗感染度过的。
有了治疗方法就积极治疗呗,那就是造血干细胞移植了。

治疗医生是这样说的:移植是一个很简单的手术,跟输血一样,但是过程非常的严谨,时间也很长。为什么这么说呢,我就把之前的过程大概总结下,希望能给同样病症的家庭一点帮助。

第一步:找配型

找配型就是抽孩子的两管血,有公司会出具孩子的报告,然后医院的移植医生会开始搜索跟孩子配型相合的供者。因为was基本上一出生就发病,所以大多数都是小孩子,所以也会搜索脐血。
这个真的是靠天命,有些人一找就找到好几个,甚至有全和的脐血或者供着,有些人找很久都找不到。如果实在找不到,父母肯定是天然的半相合供着,就会启动这个方案,现在我们国家做半相合的移植方案也非常成熟了。
配型费用因人而异,第一次自己监测的费用就是1500一个人,我们是和爸爸的做一个就3000,后面如果是脐血就是600一次,供者的费用就会大,3600一个人。一个不行那就要换下一个,所以这个不能确定。
脐血的周期会短一点,我们用的是9个点的脐血,大概半个月左右就确定了,其他病友有供者的, 最快也需要1个多月,因为这个要供者有空去医院抽血检查。

第二步:医院排仓

因为was做的多的就是上海儿童医学研究中心和重庆儿童附属医院,但是这边有很多其他血液病的孩子也需要一直,所以要排仓,快的话2个月,慢的话不知道,我之前想去上海排仓,但医生跟我说得10月份,我6月份去的,让我再等4个月。我们是实在等不下去了, 每5天就得输血小板和血。

第三步:术前查体

进行移植手术前要进行查体,全身各个地方都要检查一遍,因为进仓了就不能出来,包括心肺,五官等等。还有就是要做PICC或者输液港手术,因为后面的输液量非常大,光靠静脉是无法完成的,而且也很伤血管。具体想知道这两个的区别自己再去搜一下吧,我家4个月做的是输液港,需要全麻手术进行。

第四步:移植仓移植

这个进入移植仓,就开始进行大剂量的化疗清髓了,每个人的方案大同小异,我家一共是7天清髓处理,方案是ATG+BU+FLU,身体会有不舒服,发烧,精神不济,呕吐等症状。
后面休息了两天就回输了,回输就跟输血一样,脐带血20毫升多一点,大概20分钟就输注完成了,这是重生的时刻。身体没有什么特别的反应,医生说会出现,发烧,血压高,血尿,抽搐的症状。我就出现了血尿,血压高,其他的没有。
就这样后面就等着涨细胞了~

我家现在是回输+7天,外周血也就是供者的大概10天左右涨细胞,脐带血会稍微慢一点,大概需要两周左右才会开始涨细胞。当然这个也因人而异,如果超过时间不涨就说明植入失败。
在这期间,会开始用预防感染的药,抗排异的药。因为现在体内基本上是没有白细胞和免疫力的,所以移植仓其实就是提供无菌环境,最大限度的减少感染。抗排异的药有环孢素还有其他的。was不需要排异,所以最大限度的压住排异就可以。
回输后几天会开始打升白针,刺激白细胞的生长,这个是皮下注射,根据情况最少打5天,我家现在打了3天了,一直要打到涨细胞。
回到说移植很简单,过程很复杂就是体现在上面,我还有没有说到后面护理的内容,每一步都需要专业医生根据情况进行用药的调整,也需要非常细心的照顾。100天是关键时期,因为感染,急性排异是这个时间最凶险的事情,2年是免疫力重建的周期。

回输15天更新
移植前医生就说脐带血的恢复会比外周血的慢,果不其然,跟我同一天回输爸爸外周血的小朋友明天就要出仓可,今天我们的数值才开始往上涨,白0.15,中性粒0.08,正常要涨到白2,中性粒0.5以上
昨天的数值是0.1和0.06,涨的时间久,幅度也会慢一点,今天抽血做植入嵌合的检查了,大概需要一周的时间出结果,这个的检查费用不便宜,后续会根据情况不定期的进行检查。希望会是好结果

回输16天
白0.16,中性粒0.1。话说这个算是涨的比较慢的细胞了,但医生也说每个小孩体质不一样么并且脐带血是会慢, 眼皮有一点点肿,医生是说因为眼部皮肤比较薄,出现了排异的现象,但隔了半天 就好了。每天早上查看血常规的数据就跟开奖一样,先拉到最底下看白细胞,然后看中性粒。接着看今天的红细胞和血小板。
红细胞和血小板植入会是最慢的,之前也是用脐带血移植的病友一个月后才开始涨血小板。好想细胞加紧活跃的涨起来

祝贺was宝宝痊愈了
祝贺was宝宝痊愈了

来更新了,我们刚做完移植90天的大检查

血象基本都是涨起来了,血红蛋白120,血小板159.
之前记录到回输后16天,豆豆用的是9个点的脐带血,主要位点全和,医生说脐带血一般是3周左右开始张细胞,我们还在正常范围内。
移植仓外的我们每天都在期待涨血象,9点准时查报告。
移植后涨的最快的是白细胞和中性粒,这两个是身体的免疫细胞,只有这个涨起来了,身体才会有抵抗力,基本上白细胞2以上,中性粒0.5以上稳定3天就可以出仓到病房里。血红蛋白和血小板会后一步,慢慢恢复
终于在第21天的时候,中性粒和白细胞开始动起来了,虽然只是一点点,但只要涨起来了就好,就这样,每天打升白针,打抗真菌,预防干扰的药~~
我们一共在仓里带了40天,回输28天的时候出仓的,那时候血红和板还低于正常值。
后期在病房里输过三次板还有一次红。
移植完的孩子就两件大事——预防感染和抗排异
预防感染:因为化疗清髓,之前的免疫力都清空了,而且新的也还没有这么快涨起来,所以免疫力极低。良好的护理非常的关键,我们每天都要消毒,家人佩戴口燥,孩子吃的,玩的都需要高温消毒。
抗排异:因为免疫病的孩子不需要出排异,一些血液病的是希望出点排异,这样复发的概率低,所以我们就是吃药进行控制。
还好,豆豆恢复的算不错,有几天出了一点点的小红疹子,但很快就下去了。
因为吃免疫制剂的药压制排异,就很容易出现病毒,豆豆就出了巨细胞病毒,巨细胞病毒的危害挺大的,很容易造成眼球的损害以及其他脏器功能的损害。所以当时停了一点免疫制剂,然后加上用输注丙球来提升免疫力。但可能豆豆太小了,免疫系统摧毁的太厉害,4个礼拜都还没有下去,于是医生建议我们去外购巨细胞病毒的专用丙球试试,一般来说2-4支就会有效果。我们用了两支,4888元,外购纯自费。
慢慢的减停输入的药物改成口服。
每天吃的药大概有四联双歧杆菌,伏立康,甲泼尼龙,环孢素,熊去氧,更昔洛韦、磺胺,因为吃了激素所以有增加补钙的颗粒。
大概需要半年到一年的时间慢慢减停。到昨天减少了更昔洛韦,后面熊去氧和四联也会停!

文章属于病友个人治疗见解及自身对疾病的治疗分析仅供参考(不代表本站同意其说法)谨慎参阅!

提示:ITP6病友网站内任何对疾病的建议都不能替代执业医师当面诊断!

作者:ITP6病友分享

链接:https://www.itp6.com/6101.html

文章版权归作者所有,未经允许请勿转载。

(0)
打赏 微信扫一扫 微信扫一扫 支付宝扫一扫 支付宝扫一扫
上一篇 2022年6月6日 下午4:08
下一篇 2022年6月7日 上午9:45

相关推荐

  • 免疫力不是越高越好,风湿免疫正确选用免疫抑制剂!

    在风湿免疫病治疗中,医生常常会用到一类药,名字叫做“免疫抑制剂”。顾名思义,免疫抑制剂可以降低人体免疫力?免疫力不是越高越好吗?那究竟什么情况下我们需要降低免疫力?免疫抑制剂会不会对人体造成很大伤害?常用的免疫抑制剂有哪些?它们都有什么副作用?对于这些问题,大家要有一个正确的认识。 正常情况下,身体的免疫功能是维持在平衡状态。免疫力不是越高越好,免疫力过强会…

    2022年8月19日
    42800
  • 图文参考 艾曲泊帕减药及停药

    国外专家艾曲泊帕停药建议:当PLTz100x109/L,可逐渐减停,降低给药频次(请看大图) 艾曲泊帕治疗ITP相关的免疫效应:艾曲泊帕治疗满意停药后,30%患者实现停药后持续应答1.同时改善Treg活性和TGF-B1水平2.调节APRIL恢复到正常水平,提升B细胞成熟及生存3.抑制FcyR lIb调节单核FcyR平衡,纠正复发或难治性ITP患者巨噬细胞吞噬…

    2022年6月8日
    85700
  • 小知识:血小板减少症概述

    血小板减少症是指血液内的血小板(凝血细胞)计数低,这会增加出血风险。 如果骨髓合成的血小板过少或者血小板过多被破坏或积聚在肿大的脾脏内,会发生血小板减少症。可见皮内出血和瘀青。医生利用血液检查作出诊断并确定病因。有时需要治疗(例如血小板输注,使用泼尼松和增加血小板生成量的药物,或者切除脾脏)。 血小板是在血流中循环的细胞,有助于凝血。通常,血液含有约 140…

    6小时前
    700
  • 风湿免疫病患者定期门诊复查什么?

    目前,很多的风湿免疫患者提到一个共同的问题是:“我想来复诊,事先想检查一些项目,那么,检查哪些项目?”为此,专门写出文章,供患者参考。 1.定期复查的目的 风湿免疫病是一种慢性病,需要长期服用一些有一定副作用的药物。在治疗过程中,医生和患者需要关心的是两大问题:疾病是否还在活动?所服用的药物有无毒性?因此,需要根据这两大问题进行相应检查,以调整治疗方案。 2…

    2022年8月19日
    8700
  • ITP过度治疗问题

    免疫性血小板减少症(ITP)是血液科的一种常见病。以血小板明显减少、皮肤粘膜甚至脏器出血为主要表现,目前治疗多以免疫抑制治疗为主。但是在临床工作中我们经常能碰到这种患者,一定要追求血小板提高到正常人的水平,这种态度是不可取的。血小板的主要功能是止血,ITP主要问题也是出血。我们很容易就能理解,只要患者不出血不就行了么?不过分影响患者的生活质量不就可以了么,为…

    2022年6月3日
    2.0K00

发表回复

登录后才能评论
联系我们

联系我们

微信号:w959870

在线咨询:请联系病友群内 群主万哥
邮件:wange@itp6.com

时间:7*24小时 不打烊

关注微信
关注微信
分享本页
返回顶部
ITP6病友网站由病患制作,建立病友交流群抱团取暖,分享提升血小板的药物治疗过程和康复治愈经验!总结血小板低吃什么补得快,分析血小板低是怎么回事,答疑血小板低是什么原因引起的。